Ангиодисплазия — виды аномального развития сосудов

Одним из врожденных аномалий строения позвоночника является синдром Клиппеля-Фейля или синдром короткой шеи. По МКБ-10 он имеет шифр Q76.1. Это порок развития позвонков шейного и верхнегрудного уровня, приводящий к укорочению и деформации шеи. Он может сочетаться с другими пороками развития опорно-двигательной системы.

Медицинская библиотека

  • Акушерство и гинекология
  • Анатомия и физиология
  • Анестезиология и реаниматология
  • Болезни органов дыхания
  • Болезни пищеварительной системы
  • Болезни сердечно-сосудистой системы
  • Гематология
  • Дерматология и венерология
  • Инфекционные болезни
  • Информация
  • Контрацепция
  • Красота, здоровье, долголетие
  • Неврология и невропатология
  • Онкология
  • Оториноларингология
  • Офтальмология
  • Педиатрия
  • Психология и психиатрия
  • Сексология и сексопатология
  • Стоматология
  • Судебная медицина
  • Терапия
  • Урология и нефрология
  • Фармакология
  • Хирургия
  • Эндокринология
  • Энциклопедия
  • Медицинские термины
  • К

Симптомы

В зависимости от локализации процесса и характера мальформации возможен целый ряд проявлений ангиодисплазии.

Симптомы

Венозные и лимфатические ангиодисплазии

Симптомы

Вовлеченные в патологический процесс вены и лимфатические сосуды образует болезненные шишки под кожей. Внешне такая шишка напоминает родинку. Если уплотнение образовано лимфатическими сосудами, то может наблюдаться подтекание из нее лимфатической жидкости и потребуется лечение антибиотиками или оперативное лечение. Шишка, образованной венами, может кровоточить.

Симптомы

Артериовенозные

Симптомы

Патология способна возникнуть в любом месте тела, характеризуется отсутствием капиллярной сети, что приводит к прямому забросу артериальной крови в венозную систему. Основной симптом артериовенозной ангиодисплазии проявляется в кровотечениях и болевых ощущениях, возникающих при движении крови из артерий в вены во время сокращениях сердца. Артериовенозные мальформации локализуются чаще всего в мочевом пузыре, кишечнике, матке, головном мозге.

Симптомы

Ангиодисплазия в головном мозге приводит к кровоизлияниям. Опасность заключается в отсутствии специфических симптомов, в ряде случаев кровотечение становится первым симптомом болезни, что обусловливает высокую летальность и инвалидизацию.

Симптомы

Легочные артериовенозные ангиодисплазии

Симптомы

Особенность этого вида патологического изменения сосудов заключается в том, что кровь не насыщается в легких кислородом, а поступает прямо из правого желудочка сердца в левое предсердие. Отсюда возникает одышка, усталость от недостатка кислорода в тканях. Сплетения артериовенозные способны кровоточить в легких, вызывая кашель с примесью кровяных сгустков. Существует опасность попадания кровяных сгустков через артерии легких в общее кровяное русло, что может привести к тромбозу сосудов мозга и вызвать инсульт, отек головного мозга.

Читайте также:  Врачи рассказали чем лечить геморрой при беременности

Диагностика и лечение синдрома Паркса-Вебера-Рубашова

В структуре врождённых болезней кровеносной системы, не касающихся непосредственно сердца, наиболее распространены сосудистые патологии, затрагивающие артериальную и венозную системы конечностей. Чаще других среди всех ангиодисплазий встречается синдром Паркса-Вебера-Рубашова.

Аномалия характеризуется наличием соустий между венами и артериями.

Диагностика и лечение синдрома Паркса-Вебера-Рубашова

Фистулы могут быть множественными, локализуются чаще всего на нижних конечностях: в ветвях подколенной, в бедренной или большеберцовой артериях.

Патология нарушает естественное сообщение крови в сосудах, ведёт к кислородному голоданию тканей, изменению процессов метаболизма, повышению нагрузки на сердце и вызывает ряд иных отклонений.

Лечение

Изменения шейного отдела позвоночника при синдроме Клиппеля-Фейля являются выраженными и множественными. Поэтому оперативное лечение не в состоянии радикально улучшить ситуацию. И проводимые хирургические вмешательства либо направлены на частичную коррекцию внешнего дефекта, либо служат для уменьшения выраженности возникших осложнений.

Для увеличения подвижности шеи применяют метод цервикализации по Бонола. Суть его заключается в том, что после удаления нескольких верхних ребер и изменения места крепления некоторых мышц образуется дополнительный подвижный участок позвоночника. Шея как бы удлиняется за счет верхних грудных позвонков. Такое лечение проводится поэтапно.

Если позвонки небольшого размера и чрезмерно подвижны (что приводит к корешковому синдрому), их могут дополнительно фиксировать при помощи штифтов.

Консервативное лечение также не может излечить пациента с врожденной аномалией. Медикаментозные препараты показаны при развитии разных симптомов и в данном случае призваны облегчать состояние, а не устранять причину.

Скелетное вытяжение, ношение специальных воротников малоэффективно. Лечебная физкультура призвана укреплять мышцы, чтобы избежать нарастания патологических положений частей тела.

Можно сказать, что лечение носит симптоматический характер независимо от выбранного способа воздействия.

Синдром Клиппеля-Фейля является врожденной наследуемой аномалией строения костно-хрящевой ткани верхних отделов позвоночника. Он имеет триаду характерных внешних признаков и рентгенологические особенности. При наличии в семье родственников с таким синдромом молодой семье рационально пройти консультацию у генетика.

Читайте также:  Показывает ли узи брюшной полости аппендицит

Осложнения и прогноз для больного

После хирургического вмешательства и реабилитационного периода больной может вести полноценную жизнь. Шея за это время немного увеличится в длине, что, с эстетической точки зрения, считается благоприятным аспектом. Если пациент игнорирует рекомендации врача по восстановлению, организм начинает «отвечать» осложнениями. В первую очередь развиваются патологии внутренних органов, появляются сильные боли в области шеи. Последние обусловлены постоянным ущемлением нервных корешков и могут привести к полному обездвиживанию конечностей. Поражение внутренних органов опасно необратимыми патологическими процессами и может выступать причиной ранней смерти.

(1 оценок, среднее: 5,00 из 5)

Капиллярная ангиодисплазия

Капиллярная ангиодисплазия (т.н.з. «винные пятна») – наиболее распространенный вид в группе данной патологии (до 1% от всех новорожденных «отмечены» подобным образом).

Капиллярная ангиодисплазия в классическом вариант имеет вид:

  1. Розоватых пятен, хотя цвет может варьировать от бледно-розового до синюшного и коричневого;
  2. Пятна не возвышаются над кожными покровами, однако, могут занимать весьма внушительные участки на теле.

Следует отметить, что, хотя и в редких случаях, но капиллярная ангиодисплазия способна создавать немалые проблемы жизнедеятельности всего организма, нарушая отдельные важные функции. Расширяя свои границы по мере роста человека, «родимые пятна» могут препятствовать нормальному функционированию отдельных органов (например, органов зрения – ангиодисплазия лица) либо, располагаясь в местах соприкосновения с одеждой (шея, туловище), могут кровоточить и изъязвляться.

Капиллярная ангиодисплазия

Самое печальное, конечно, если эти «отметины» локализуются на лице, ведь они портят внешность и накладывают отпечаток на характер человека (окружающие люди могут не только останавливать свой взгляд, но еще и комментировать, применяя неприятные выражения).

К счастью, эта врожденная патология сосудов в настоящее время подчиняется лазерному лечению, которое может быть использовано у детей. В результате – девочка или мальчик впоследствии даже могут и не знать об имевшей место аномалии.

Читайте также:  Виды швов, накладываемых на рану после хирургической обработки

капиллярная ангиодисплазия

Сходная по внешним признакам с капиллярной ангиодисплазией гемангиома, между тем, отлична по своему происхождению. Это – доброкачественная сосудистая опухоль. Она также бывает врожденной, может формироваться в головном мозге и внутренних органах и, если выбирает поверхностное месторасположение, то в большинстве случаев возвышается над кожей (хотя это тоже совсем не обязательно).

Лечение

В зависимости от локализации патологии, области поражения и проявляемых симптомов, будет назначено соответствующее лечение:

  • проведение оперативного вмешательства, в ходе которого будут иссечены образовавшиеся опухоли;
  • рентгенотерапия;
  • криотерапия;
  • противосудорожные и психотропные препараты;
  • лекарственные средства против кровотечений;
  • препараты, восстанавливающие тонус сосудов;
  • проведение тампонации кровоточащих сосудов;
  • при сильной кровопотере, больному проводят переливание крови и эритроцитов.

Такая патология часто поражает эпилептиков. Тогда назначается применение лекарственных средств. Во время приступов прописывают одни препараты, а в качестве длительного применения следует использовать другие.

Лечение

Лечение является консервативным симптоматическим, только в редких случаях хирургическое вмешательство оправдано. Терапия включает:

  • применение сжимающих, компрессионных чулок для хронической венозной недостаточности;
  • прерывистые пневматические устройства к увеличенной конечности;
  • импульсный лазер для пятен;
  • эпифизиса для ортопедических нарушений, чтобы предотвратить перерастание конечности и корректировать деформации кости.

Хирургическое лечение включает эпифисогенез для контроля несоответствия длины ног, удаления гипертрофии мягких тканей, удаления поверхностных варикозных вен.

Компрессионная терапия имеет положительный эффект при лечении как лимфедемы, так и хронической венозной недостаточности. Местный уход за раной, компрессионные повязки, специальная ортопедическая обувь, регулировка образа жизни улучшает использование конечности.

Лигирование и удаление крупных венозных очагов бесполезно. Лучшим решением является склеротерапия с помощью ультразвука (USFS).

USFS – очень эффективная, минимально инвазивная амбулаторная техника с минимальной болью. Она показала отличные результаты у пациентов с синдромом Клиппеля треноне вебера.