Аортальный стеноз — причины, симптомы, диагностика и лечение

Коарктация аорты (КА) — это врождённое сегментарное сужение аорты в области дуги, перешейка, нижнего грудного или брюшного отделов.

Общие сведения об аортальном стенозе

Аортальные пороки представляют собой состояния, при которых клапан между основной насосной камерой сердца (левым желудочком) и основной артерией человеческого организма (аорта) не функционирует должным образом. Пороки аортального клапана иногда могут присутствовать уже при рождении ребенка (врожденные пороки сердца), или они могут развиваться впоследствии по различным другим причинам.На картинке представлено сердце в нормеСуществуют следующие типы пороков аортального клапана:

  • Стеноз устья аорты. При этом состоянии отверстие аортального клапана сужается. Это сужение не дает клапану полностью раскрываться, что создает препятствие на пути тока крови от сердца в аорту и к остальным частям тела.
  • Недостаточность аортального клапана. При этом состоянии аортальный клапан не закрывается полностью, в результате чего кровь затекает обратно в левый желудочек.

Как уже говорилось выше, стеноз устья аорты – или аортальный стеноз – развивается при сужении аортального клапана сердца. Суженный клапан не раскрывается полностью и создает препятствие (обструкцию) на пути кровотока. Когда на уровне аортального клапана имеется обструкция, вашему сердцу необходимо выполнять большую работу по перекачиванию крови к органам и тканям. В конечном итоге эта лишняя работа служит тем фактором, который ограничивает количество крови, которую может перекачивать сердце, и может приводить к тому, что сердечная мышца станет слабее.Если у человека имеется тяжелая степень стеноза устья аорты, обычно ему бывает необходима операция по замене клапана. При отсутствии лечения аортальный стеноз может приводить к серьезным проблемам с сердцем.

Частота встречаемости, эмбриогенез и современная классификация аномалий дуги аорты

Частота аномалий дуги аорты составляет от 1 до 3,8% от всех врожденных пороков сердечно-сосудистой системы [53]. К аномалиям дуги аорты относятся: двойная дуга аорты, различные типы правой дуги аорты, а также атипичные варианты отхождения брахиоцефальных артерий при левой дуге аорты. Среди них наиболее часто встречается аберрантная правая подключичная артерия, которая регистрируется у 0,5% взрослых [75].

Правая дуга аорты – редкий вариант врожденной аномалии аорты, при котором дуга аорты располагается справа от трахеи. При этой ано- малии дуга аорты огибает правый главный бронх сверху и, изменяя направление вниз, проходит с правой стороны позвоночника, располагаясь справа от трахеи и пищевода (рис. 1).

У большей части пациентов изолированная правая дуга аорты и правосторонняя нисходящая грудная аорта не вызывают клинических симптомов в течение всей жизни. Поэтому истинная частота встречаемости правой дуги аорты точно установить не представляется возможным. Клинические проявления аномалий дуги аорты возникают в случае сочетания с другими врожденными пороками сердца и внутренних органов, а также при развитии осложнений со стороны трахеи и пище вода.

Согласно опубликованным данным, частота правой дуги аорты в общей популяции взрослых людей составляет около 0,1% и колеблется от 0,05% до 0,1% в рентгенологических сериях и от 0,04% до 0,1% в сериях патолоанатомических исследований [23, 55, 56].

Правая дуга аорты составляет менее 1% от всех пороков сердца и крупных сосудов, устраняемых с помощью хирургического вмешательства [64]. В Научном центре сердечно-сосудистой хирургии им. А.Н. Бакулева, где ежегодно проводятся сотни операций при врожденных пороках сердца, за 20-летний период (1991–2012 гг .) было проведено хирургическое лечение только у 60 пациентов с правой дугой аорты в возрасте от 3 до 62 лет [4].

Впервые правая дуга аорты была описана 250 лет назад G. Fioratti и F. Aglietti в 1763 г. Клинически значимую компрессию пищевода при правой дуге аорты описал D. Bayford в 1794 г. В 1818 г. Corvisartr представил описание правой дуги аорты в сочетании с тетрадой Фалло.

Первая прижизненная диагностика правой дуги аорты была проведена в 1924 г. H. Assmann. Учитывая, что правая дуга аорты может приводить к образованию сосудистых колец вокруг пищевода и трахеи, клинически в части случаев эта аномалия проявляется симптомами сдавления этих органов, т.е. дисфагией и дисфонией.

Впервые объяснение этой загадочной дисфагии было дано только в 1936 г. рентгенологом B. Kommerell. B. Kommerell обратил внимание на пульсирующее образование в области дуги аорты, которое вызывало компрессию пищевода у 65-летнего мужчины, направленного на исследование с подозрением на рак желудка. Этим образованием был дивертикул аорты (остаток правой аортальной дуги, сформированной из 4-й правой аортальной дуги, подвергшейся р егрессии), от которого отходила правая аберрантная подключичная артерия. В 1945 г. R.

Читайте также:  Какая энтероскопия лучше — однобалонная или двухбаллонная?

При двойной дуге аорты восходящая аорта переходит в две дуги – правую и левую. При этом правая дуга аорты располагается справа от трахеи и пищевода и перекидывается через правую легочную артерию и правый главный бронх. Левая дуга аорты, расположенная слева от пищевода и трахеи, проделывает аналогичный путь, перебрасываясь через левую легочную артерию и левый бронх .

Правая дуга аорты обычно шире и располагается выше левой. Сосудистое кольцо , часто малого диаметра, с возрастом уменьшается и вызывает компрессию трахеи сразу после рождения. Позади пищевода обе дуги сливаются, образуя нисходящую грудную аорту, которая может располагаться как справа, так и слева от позвоночника. Двойная дуга аорты впервые была описана W. Hommel в 1773 г.

Брахиоцефальные сосуды при двойной дуге аорты отходят о т-дельными четырьмя стволами: правые общая сонная и подключичная артерия – от правой дуги, левые – от левой (рис. 2). Возможны также и другие варианты отхождения брахиоцефальных сосудов при двойной дуге аорты.

При двойной дуге аорты формируется анатомически полное сосудистое кольцо – трахея и пищевод оказываются окруженными сосудистыми структурами со всех сторон [6]. Двойная дуга аорты обычно существует как изолированная аномалия, но может сочетаться с тетрадой Фалло, правосторонней нисходящей аортой, дефектами межпред-сердной и межжелудочковой перегородок, коарктацией аорты и транспозицией магистральных сосудов.

Основными клиническими проявлениями двойной дуги аорты являются: одышка, стридорозное дыхание, кашель, приступы удушья, рецидивирующая бронхопневмония, срыгивания и рвота, дисфагия и отставание в массе тела. Стридорозное дыхание – самый частый и достоверный признак этой аномалии. Дети принимают вынужденное пол о-жение на б оку, с запрокинутой назад головой.

Профилактика

Разумеется, в случаях, когда стеноз аорты является врожденной патологией, говорить о профилактике неуместно. А вот развитие приобретенной формы вполне возможно предотвратить, предупреждая и вовремя излечивая вызывающие ее заболевания. Стоит знать, что даже обычная ангина, не вылеченная надлежащим образом, способна дать серьезные осложнения на сердце.

Нужно тщательно следить за состоянием своих сосудов, не допуская холестериновых отложений на их стенках – таким способом можно существенно продлить свою жизнь и избежать многих проблем со здоровьем, как в зрелом возрасте, так и в глубокой старости.

К чему приводит нарушение тока крови

Неплотное смыкание створок клапана зачастую приводит к некоторым нарушениям:

  • расширяется полость желудочка;
  • увеличивается сила его сокращения;
  • происходит обратный заброс артериальной крови из аорты в левый желудочек, в результате этого он переполняется и растягивается;
  • увеличивается систолический выброс.

В такой ситуации значительно повышается нагрузка на левый желудочек и даже в период диастолы он сильно переполнен. Его объем в норме в момент расслабления обычно не превышает 130 мл, а при патологии доходит до 400 мл, иногда больше.

ЛЕЧЕНИЕ И НАБЛЮДЕНИЕ

  1. Наблюдение и лечение пациентов с некорригированной АЛА

а. Показана в/в инфузия препаратов простагландина Е(с целью препятствовать закрытию артериального протока. Инфузия может быть длительной, до тех пор, пока не будет выполнено хирургическое вмешательство,

б. Коррекция метаболических нарушений.

в. Профилактика бактериального эндокардита при наличии показаний.

  1. Хирургическое лечение

Показания к хирургическому лечению:

– диагноз АЛА во всех вариантах – это абсолютное показание к неотложному оперативному лечению.

Противопоказания к хирургическому лечению:

– наличие абсолютных противопоказаний по сопутствующей соматической патологии;

– высокая легочная гипертензия, вызванная БАЛК(большие аорто-легочные коллатерали) (ОЛС > 10 Е д /м 2 исходно и > 7 Ед /м 2 после применения вазодилататоров).

Хирургическая тактика

Для определения хирургической тактики оценивают:

– полный неопульмональный артериальный индекс, который рассчитывается как отношение суммы площади поперечных сечений правой и левой коронарных артерий и БАЛК к площади поверхности тела;

– индекс Наката (соотношение суммы площади поперечных сечений правой и левой ЛА к площади поверхности тела);

– соотношение количества сегментов легких, кровоснабжаемых ЛА, к количеству сегментов, кровоснабжаемых БАЛК (s ЛА: s БАЛК).

ДМЖП должен быть закрыт не ранее, чем выполнена окончательная унифокализация легочного кровотока. При выполнении одномоментной унифокализадии решение об одномоментном закрытии ДМЖП принимают в ходе операции. С этой целью выполняется проба с нагнетанием крови в русло МКК (малый круг кровообращения). Если в ходе пробы среднее давление в русле менее 30 мм , возможно закрыть ДМЖП. Одномоментную унифокализацию проводят, если вес пациента более 3,5 – 4 килограммов и индекс ПНАИ (полный неопульмональный артериальны й индекс) более 150 мм2/ м2.

Читайте также:  Классификация печеночной недостаточности по патогенезу и стадиям

Пациенты, у которых МКК кровоснабжается с помощью БАЛК, долгое время остаются бессимптомными, до тех пор, пока циркуляция БКК и МКК сбалансирована. При установлении диагноза у пациентов старше 1 года необходимо подходить индивидуально к определению показаний для оперативного лечения, взвешивая опасности естественного течения порока с потенциальными рисками оперативного лечения.

Хирургическая техника

Радикальная коррекция состоит из двух компонентов: формирование русла МКК (унифокализация) и соединение русла МКК с источником его кровоснабжения – временным (системно-легочный шунт) или постоянным (клапаносодержащий кондуит в позиции ПЖ -ЛА).

Унифокализация легочного кровотока

Для определения тактики в отношении БАЛК определяют значимость каждой из них для кровоснабжения легочной ткани.

БАЛК могут:

– кровоснабжать сегмент легкого совместно с нативной ЛА,

– впадать в нативную ЛА,

– кровоснабжать сегмент легкого при отсутствии кровоснабжения его из нативной ЛА.

Первые две группы БАЛК могут быть перевязаны и пересечены.

БАЛК третьей группы необходимо включить в русло нативной легочной артерии или объединить между собой при отсутствии нативной ЛА, формируя русло МКК.

Соединение МКК с источником кровоснабжения.

Наложение системно-легочного анастомоза выполняется в соответствии с описанными выше принципами. В случае, если легочные артерии соединены друг с другом, возможно выполнение двустороннего шунта.

Протезирование ствола ЛА с помощью клапано-содержащего кондуита. В случае, если пациент имеет А тип АЛА, данная операция является методом радикальной коррекции. При типе В и С с помощью данного вмешательства завершают радикальную коррекцию порока. С правым желудочком кондуит соединяют через вентрикулотомию в области ВОПЖ, с руслом МКК -с помощью широкого анастомоза и пластики тканями кондуита.

Для определения тактики в отношении ДМЖП в ходе оперативного лечения возможно проведение пробы для определения «пропускной способности» ЛА. В ЛА устанавливается канюля, присоединенная к артериальной магистрали, и на полном ИК нагнетается кровь. При среднем давлении в ЛА менее или равном 30 мм возможна пластика ДМЖП.

Специфические осложнения хирургического лечения:

– резидуальный ДМЖП;

– повреждение коронарных артерий;

– аритмии (атриовентрикулярная блокада, желудочковая тахикардия);

– дисфункция ПЖ (резидуальный цианоз – ПЖ слабость при наличии фистулы в МПП, или низкий сердечный выброс ПЖ слабость без фистулы в МПП);

– хилоторакс;

– стеноз кондуита.

Послеоперационное наблюдение

  1. Наблюдение осуществляется каждые 6 -12 месяцев пожизненно. Контролируется состояние шунтов, анастомозов, клапаносодержащих кондуитов, функциональное состояние желудочков и ритма сердца.
  2. Профилактика бактериального эндокардита проводится по показаниям пожизненно.
  3. Допустимость занятий физкультурой после коррекции порока определяется индивидуально. Большинство пациентов после коррекции ВПС имеют I-II функциональный класс сердечной недостаточности.

Жизнь после операции

Оперативное вмешательство – не приговор, дети, прооперированные в младенчестве, ничем не отличаются от других людей, они могут заниматься физкультурой, женщины рожают детей.

Но при этом должен соблюдаться определенный режим жизни и питания.

Для детей особенно важна диета, в которой преобладают овощи, фрукты, зелень, молочные продукты и блюда из отварного мяса и рыбы.

Из рациона детей следует полностью исключить фаст-фуд, жирное мясо, острые специи, шоколад и магазинные кондитерские изделия. Дети должны питаться часто и небольшими порциями.

Жизнь после операции

Полезны физическое нагрузки: лыжи, плаванье, длительные прогулки пешком, но только после согласования с лечащим врачом.

Все перенесшие хирургическое вмешательство дети наблюдаются у кардиолога и один раз в год проходят обследование, кардиограмму, Эхо, лабораторные анализы.

Следует быть очень осторожным в период массовых инфекций, так как любой грипп или ОРЗ может привести к осложнениям, поэтому в пик сезонных обострений вирусных детей не следует водить в места массовых скоплений людей.

Родители всегда должны иметь под рукой телефон лечащего врача и скорой помощи, а также медицинскую карту ребенка.

Симптомы

Характер и степень проявлений при коарктации аорты у детей определяется выраженностью стенозирования сосуда и присутствием другой патологии сердечно-сосудистой системы. При небольшом стенозе обогащенная кислородом кровь, выходящая из камеры левого желудочка, продолжает в достаточном объеме поступать в ткани и органы, поэтому проявления порока остаются скрытыми или малозаметными. У этих детей возникновение симптомов может происходить в более старшем или уже подростковом возрасте. Если же степень сужения магистральной артерии значительная, то проявления становятся заметными сразу же после рождения малыша или до годовалого возраста.

Родителей и специалистов, наблюдающих за маленьким ребенком, должны насторожить следующие проявления:

  • беспокойство и капризность;
  • бледность кожи;
  • потливость;
  • быстрая утомляемость при сосании соски или груди;
  • появление одышки после переодевания, кормления, плача или других активных действий;
  • носовые кровотечения;
  • синюшность кожи на стопах;
  • непропорциональность между развитием верхней и нижней частей туловища;
  • замедленное физическое развитие;
  • склонность к воспалительным заболеваниям верхних дыхательных путей.
Читайте также:  Как проводятся санация и дренирование брюшной полости

После проведения врачебного осмотра могут выявляться следующие симптомы коарктации:

  • ослабленная пульсация сосудов на ногах;
  • прощупываемые на поверхности реберных костей неровности (узуры);
  • разные показатели АД при измерении на руках и ногах;
  • шумы при прослушивании сердца.

По мере взросления все вышеописанные признаки становятся более выраженными. В итоге, если лечение так и не было проведено, они могут быть причиной развития опасных осложнений, которые способны привести к летальному исходу.

Если симптомы коарктации аорты выражены в максимальной степени, то у ребенка развивается так называемый циркуляторный шок, который проявляется признаками почечной недостаточности и метаболического ацидоза, сопровождающихся нарастающей одышкой, цианозом и бледностью, тахикардией и приглушенность тонов сердца. Также у маленького пациента снижается АД и развивается брадиаритмия.

Если коарктация аорты при рождении была минимально выражена, то к более старшему возрасту или пубертатному периоду у ребенка появляются такие признаки:

  • чувство слабости и снижение толерантности к нагрузкам;
  • учащенное сердцебиение;
  • боли и периодическое ощущение пульсации в голове;
  • покраснение лица из-за приливов крови;
  • звон в ушах;
  • кардиалгии во время нагрузок;
  • нарастающая при активности одышка;
  • снижение слуха и зрения;
  • боли в икроножных мышцах после ходьбы;
  • носовые кровотечения;
  • ухудшение способностей к запоминанию и решению интеллектуальных задач;
  • долгое заживление ожогов или травм на ногах.

Все вышеописанные симптомы прогрессируют и нарастают по мере постоянного ухудшения кровоснабжения органов и систем, а отсутствие правильного лечения лишь усугубляет заболевание. Нарушенная внутрисчердечная гемодинамика при коартации аорты у детей может способствовать развитию септического эндокардита, который иногда осложняется тромбоэбмолиями и инфарктом органов.

При осмотре специалист выявляет:

  • разные характеристики пульса и АД на нижних и верхних конечностях;
  • пульсацию артерий на груди и животе – заметную визуально, усиливающуюся при наклоне туловища вперед или нагрузке ;
  • усиленный сердечный толчок;
  • шумы при прослушивании крупных сосудов в области между лопатками и на груди;
  • расширение границ левого желудочка;
  • при прослушивании сердца: определение так называемого «кошачьего мурлыканья» между II и III ребром, акцент второго тона над аортой, систолический шум во II-III (иногда IV) межреберье.

Выраженность вышеописанных изменений зависит от степени коарктации, наличия сочетанных аномалий сердца или магистральных сосудов.

Причины

Факторы, приводящие к патологии:

  • возрастные изменения;
  • образование холестериновых бляшек при атеросклерозе;
  • повышенное артериальное давление;
  • инфекционные заболевания (вирусные и кишечные, туберкулёз, сифилис);
  • аутоиммунные заболевания (ревматоидный артрит);
  • нарушение обмена веществ (сахарный диабет);
  • длительный приём антибиотиков и сульфаниламидов;
  • наследственность.

В 80% случаев причины заболевания — пожилой возраст и атеросклероз. В группу риска попадают курильщики, любители алкоголя и люди, отдающие предпочтение жирной и солёной пище.

Причины

К развитию болезни приводят сидячий образ жизни или слишком большие нагрузки, стрессы, недостаток сна и свежего воздуха, дефицит калия и витамина D.

Отрицательные моменты

Главным недостатком фистулы является ее долгое созревание, которое составляет от полутора месяцев и более. Иногда цели достичь и вовсе не удается. Так называемая ранняя недостаточность происходит по седующим причинам:

1. Поступление малого потока крови в образование.

2. Отсутствие артериализации крови за счет снижения ее давления в боковых венах, которые отходят от фистулы.

3. Сосуд, выбранный для формирования свища, составляет менее 2 мм.

4. Образование стеноза между входом в фистулу и анастомозом.

Что будет, если не прооперировать ребенка со стенозом

У детей, не получивших хирургического лечения, могут возникнуть такие проблемы:

  • неизлечимая сердечная недостаточность, заканчивающаяся смертью ребенка;
  • отек легких;
  • тяжелая аритмия, вплоть до фибрилляции желудочков
  • мерцательная аритмия, вызывающая тромбоэмболию.

Родителям нужно помнить, что после операции могут возникнуть и осложнения, поэтому за состоянием детей необходимо постоянно следить.

Послеоперационные осложнения:

  • нагноение раны;
  • кровотечение;
  • рецидив сращения створок клапанов;
  • эндокардит, поражающий створки.

Профилактикой нагноения раны служит тщательный уход за ребенком после операции и профессионально сделанные перевязки непосредственно после проведения хирургического вмешательства, а также прием антибиотиков.

Как ухаживать за ребенком, перенесшим операцию:

  • В послеоперационный период необходимо полностью оградить ребенка от общения с окружающими, чтобы избежать вирусных и инфекционных заболеваний.
  • Тщательный уход за малышом включает правильную гигиену ротовой полости.
  • Необходимо избегать повреждений кожи у ребенка, мелких ранок, опрелостей. Все возникающие царапины тщательно дезинфицируются.
  • Промывая послеоперационную рану, необходимо использовать одноразовую губку. Любое небольшое воспаление раны – повод для немедленного обращения к врачу.
  • После промывания рану замазывают дезинфицирующим средством, пока не сняты швы.
  • Нужно измерять температуру тела, при ее повышении необходимо связаться с кардиохирургом.