Атрезия легочной артерии – причины, симптомы, диагностика и лечение

Эмболия — это процесс закупорки сосудов, чаще всего артериального типа, патологическим образованием или же инородным телом, с последующим развитием ишемии на данном участке. Эмбол попадает к месту своего патологического воздействия с потоком крови, а поскольку артериальная сеть ветвиться и мельчает, он застревает в одной из веток сосудистого древа.

Тромбоз глубоких вен – основная причина ТЭЛА

Тромбоз глубоких вен прежде всего, затрагивает вены нижних конечностей и редко венозную систему в другом месте. Легочная эмболия также может быть следствием тромбоза правого предсердия, желудочка или печеночных вен. При микроскопическом исследовании тромбы выявляются в области клапанов вен. Тромбы состоят из фибрина, тромбоцитов большого эритроцитов.

Патогенез

В 1856 г. Rudolf Virchow предположил, что причины образования тромбов связаны с венозным застоем, повреждением стенки вены и гиперкоагуляцией. Эта триада этиологических факторов остается уместной сегодня и подтверждается растущим количеством современных исследований. Цитокины, интерлeйкин-I и фактор некроза опухоли, производимые макрофагами и другими клетками в различных патологических условиях стимулируют деятельность прокоагулянта эндлотелиальных клеток. Эти процессы могут объединиться с венозным застоем, микроскопическими повреждениями эндотелия, деятельностью прокоагулянтов крови, чтобы стимулировать формирование начального тромба в венозных карманах клапанов глубоких вен нижних конечностей. Некоторые пациенты с тромбозом глубоких вен имеют дефицит естественных антикоагулянтов: антитромбина — естественной плазменной протеазы, которая предотвращает образование тромбина; C-белка — мощного ингибитора V и VII факторов свертывания и S-белка, как кофактора для деятельности антикоагулянтов. У 6-7% населения гомо- и гетерозиготные мутации указанных факторов связаны с венозным тромбозом и легочной эмболией, в отличие от артериальных тромбозов при инфаркте миокарда. В дополнение к трем классическим факторам риска, описанным выше, уменьшенная фибринолитическая активность крови может также внести свой вклад в развитие тромбоза. Снижение фибринолитической активности может быть следствием уменьшенного производства тканевого активатора профибринолизина (t-Пенсильвания) или увеличения концентрации ингибитора активатора профибринолизина-I. Кроме того, отмечено, что активность фибринолитиков меньше в венах нижних, чем в верхних конечностей, особенно у пожилых главных факторов риска увеличивает вероятность венозной томбоэмболии. У пациентов с клинически подозреваемым тромбозом глубоких вен — 50% с тремя факторами риска имеют доказанный диагноз тромбоза. С другой стороны, при отсутствии любых факторов риска тромбозы отмечены только в 11% томбоэмболии, пожилой возраст, хирургические операции на бедре или колене, множественная травма, и злокачественные опухоли – также серьезные факторы риска. У пациентов с венозной томбоэмболией в анамнезе риск развития нового эпизода в течение госпитализации — почти в восемь раз больше чем других больных. У 10% пациентов с первым эпизодом тромбоза глубоких вен или ТЭЛА и до 20% с текущим заболеванием развивается новый эпизод венозной тромбоэмболии в течение 6 месяцев. Больные в 70-80-летнем возрасте в 200 раз чаще страдают ТЭЛА, чем пациенты в возрасте < 40 лет, мужчины чаще, чем женщины. Неподвижность вследствие любой причины – главный фактор риска тромбоза глубоких вен (у 15-80% пациентов он развивается при постельном режиме в течение 1 недели). Без профилактики риск тромбоза глубоких вен и ТЭЛА при брюшной хирургии составляет 25% и 2% соответственно, а после множественной травмы — более чем у 50% пациентов с тазовыми или бедренными повреждениями. Простые профилактические меры типа эластичных чулков и использование низкомолекулярных гепаринов уменьшают частоту тромбоза глубоких вен после хирургических вмешательств на 40%.Особенно интересны недавние наблюдения, доказывающие, что клинически бессимптомный тромбоз глубоких вен развивается в течение госпитализации почти у 50% пациентов после реваскуляризации миокарда, а ТЭЛА — у 3,2 %. Факторы риска развития этого осложнения включают продленное пребывание в отделении интенсивной терапии, предшествующие тромбоэмболии, ожирение и гиперлипедемия. Госпитальная летальность у больных с ТЭЛА составляет 18,7%. Интересно, что протезирование клапанов сердца не сопровождалась развитием тромбоэмболии.

Читайте также:  Ангиодисплазия — виды аномального развития сосудов

Диагностика тромбоза глубоких вен

Самый популярный неинвазивный тест, который может быть проведен у постели больного — допплерография сосудов нижних конечностей. В руках квалифицированных исследователей тромбоз глубоких вен нижних конечностей диагностируется у 89-100% пациентов. ЯМР второй метод, который способен отобразить всю венозную систему, включая вены верхних конечностей и средостения.

Естественное течение ТЭЛА

Летальность при ТЭЛА без лечения составляет 18-33%, но может быть уменьшена до 8% если проведена своевременная диагностика и лечение. 75-90% пациентов умирают в течение первых нескольких часов после эмболии. У больных с нормальной функцией правого желудочка, переживших начальные несколько часов, за следующие несколько дней и недель происходит автолиз эмбола. В среднем, 20% массы тромба лизируется за 7 дней, а полный лизис происходит за 2-4 недели.

Причины

Изолированный иммунный легочный капиллярит может стать причиной легочного кровотечения. Это микрососудистый васкулит, который ограничен поражением сосудов легких. Альвеолярное ЛК является его единственным симптомом. Возникает у пациентов от 18 до 35 лет.

Идиопатический легочный гемосидероз — синдром диффузного альвеолярного кровотечения, при котором определить основную болезнь не представляется возможным. Легочное кровотечение бывает в основном у пациентов в возрасте до 10 лет. Считается, что причиной является дефект в альвеолярном капиллярном эндотелии, вызванный, вероятно, аутоиммунным повреждением.

Некоторые из этих заболеваний могут также вызвать гломерулонефрит, в таких случаях говорят о легочно-почечном синдроме у больного.

Источники легочного кровотечения

Основными источниками ЛК считаются:

  • варикозно расширенные вены, которые проходят через перибронхиальную, фиброзную, интраальвеолярную цирротическую ткань
  • аневризмы Расмуссена (А. легочной артерии)
  • бронхиальные артерии
  • ветви легочной артерии
  • тонкостенные сосудистые сплетения, которые формируются в очагах хронического воспаления и пневмосклероза
  • анастомозы между легочной артерией и бронхиальными артериями
  • диапедезные легочные кровотечения, которые развились по причине нарушения проницаемости капилляров как результата воспаления сосудистой стенки или влияния на нее токсинов
  • воспаленные или окаменевшие бронхопульмональные лимфатические узлы

На сегодня нельзя четко определить источник легочного кровотечения. Основным из них являются бронхиальные артерии в составе большого круга кровообращения. Некоторые врачи считают, что ЛК чаще всего появляются в малом круге кровообращения, а именно в системе легочной артерии. Другая точка зрения исследователей говорит, что основной источник легочного кровотечения при острых процессах — легочная артерия, а при хронических — бронхиальная. Основой разногласий считают информацию о частом возникновении ЛК из анастомозов между бронхиальными и легочными сосудами.

Читайте также:  Как понять, что у ребенка развивается эндемический зоб?

Исследования говорят, что 90% смертей от легочного кровотечения имеют связь с легочной гипертензией. На фоне повышения давления разрываются аневризматически измененные и склерозированные сосуды, что в части случаев приводит к профузным кровотечениям с летальным исходом. В США в недалеком 1939 году Auerbach проводил исследования аневризмы Расмуссена. И он доказал, что тромб образуется в зоне дефекта сосуда, и кровотечение останавливается при условии, что тромб способен выдержать напор давления крови.

Большинство врачей связывают проблему легочного кровотечения с коагулопатическим фактором. Но исследования, которые проводились с 20х годов, говорят, что в случаях заболевания туберкулезом легких с легочным кровотечением можно выявить гиперкоагуляцию, гипокоагуляцию и нормокоагуляцию. Такие же данные были получены в ходе исследований нагноительных заболеваний легких. На свертывающую систему влияние имеет и противотуберкулезная химиотерапия. При длительном приеме фтивазида возникает гипокоагуляция, а при длительных курсах стрептомицина — гиперкоагуляция. Втеркоагуляция вызывает усиление фибринолитической активности, уменьшает активность фибринстабилизирующего фактора и быстро растворяет фибриновые сгустки. Часть специалистов считают такой факт основной причиной развития легочного кровотечения.

Основные признаки и причины патологий легочной артерии

Путешествие крови

При отсутствии патологий, кровь поступает в легкие из правых сердечных отделов. В легких происходит отдача углекислого газа и насыщение ее О. Затем по системе легочных вен кровь возвращается в левые сердечные отделы.

Поступив в аорту, насыщенная кислородом кровь поступает к органам и тканям. Следующий этап — поступление в правые сердечные отделы по венозной системе. После этого цикл повторяется.

В некоторых случаях образуется закупорка (тромбоз) ветвей этой артерии, что провоцирует развитие того или иного заболевания.

В результате образования в системе глубоких вен ног тромбов образуется тромбоз легочной артерии. Вместе с током крови тромбы «оседают» в легочных артериях. Это способствует закупориванию сосудов, пропускающих кровь.

Нередко тромбоз легочной артерии приводит к разрушению новообразования или его части.

Порок формируется на эмбриональном этапе внутриутробного развития ребенка. Точные причины появления атрезии не установлены. Главными этиологическими факторами считаются тератогенные воздействия на организм матери в первом триместре беременности. Эти причины провоцируют генные мутации, нарушения дифференцировки органов и тканей. Все неблагоприятные факторы разделяют на 3 группы с учетом их природы:

  • Физические воздействия. Формированию кардиальных пороков способствует ионизирующее излучение и повышенный радиационный фон. Вероятность атрезии увеличивается при проживании женщины на территории, пострадавшей от аварии на ЧАЭС.
  • Химические вещества. Тератогенное влияние оказывает ряд медикаментов: цитостатики и иммуносупрессоры, некоторые антибиотики, ингибиторы АПФ. К химическим факторам также относят никотин, употребление алкоголя в период беременности.
  • Биологические агенты. Ряд вирусов и бактерий, которые инфицируют организм беременной в I триместре, вызывают нарушения внутриутробного развития. Чаще всего грубые аномалии возникают при заболеваниях из группы TORCH — токсоплазмозе, краснухе, цитомегаловирусной инфекции.

Кровоизлияние в легкие: причины

При кровоизлиянии в лёгкие происходит выход крови из сосудов, расположенных в лёгких, и пропитывание ею тканей лёгких. У грудных детей подобное состояние может наблюдаться в самые первые дни их жизни, оно представляет собой тяжёлую форму пневмонии неинфекционного типа. Среди причин кровоизлияния в лёгкие можно отметить такие факторы:

  • травматические повреждения области грудной клетки;
  • проблемы со сворачиваемостью крови у пациента;
  • заболевания сердечно-сосудистой системы;
  • образование опухолей в лёгких;
  • болезни инфекционной природы, которые приводят к поражениям ткани лёгких, такие, как туберкулёз, абсцесс лёгкого, а также экстатическая болезнь бронхов.
Читайте также:  Эндоскопия - исследование полых органов без операции

Причина должна определяться после проведения специального медицинского обследования.

КЛАССИФИКАЦИЯ ТЭЛА

Согласно МКБ 10-го пересмотра ТЭЛА относится к заболеваниям сердечно-сосудистой системы.

Международная классификация, разработанная Европейским обществом кардиологов в 2000 г., предусматривает выделение 2 основных групп ТЭЛА — массивную и немассивную.

ТЭЛА считают массивной, если у пациентов развиваются явления кардиогенного шока и/или артериальная гипотензия (снижение САД ниже 90 мм рт. ст., или снижение на 40 мм рт. ст. и более от изначального уровня, которое длится дольше 15 мин и не связано с гиповолемией, сепсисом, аритмией). Массивная ТЭЛА развивается при обструкции более 50% сосудистого русла легких.

Немассивную ТЭЛА диагностируют у пациентов со стабильной гемодинамикой без выраженных признаков правожелудочковой недостаточности. Немассивная ТЭЛА развивается при обструкции менее 50% сосудистого русла легких.

Среди пациентов с немассивной ТЭЛА, при условии выявления признаков гипокинезии ПЖ (при проведении эхоКГ) и стабильной гемодинамики, выделяют подгруппу субмассивной ТЭЛА. Субмассивная ТЭЛА развивается при обструкции не менее 30% сосудистого русла легких.

По остроте развития патологического процесса выделяют такие формы ТЭЛА:

  • острая — характеризуется внезапным началом, болью за грудиной, одышкой, снижением АД, признаками острого легочного сердца, возможно развитие обструктивного шока;
  • подострая — характерны прогрессирование дыхательной и правожелудочковой недостаточности, признаки тромбоинфарктной пневмонии;
  • хроническая рецидивирующая — характерны повторные эпизоды одышки, симптомы тромбоинфарктной пневмонии, появление и прогрессирование ХСН с периодами обострений, появление и прогрессирование признаков хронического легочного сердца.

Прогноз

Будущее людей с легочной эмболией, зависит от многих факторов. Во-первых, и, возможно, наиболее важным фактором является размер и расположение тромба. Чем больше тромб и чем больше кровеносных сосудов он блокирует, тем более серьезные будут последствия.

Прогноз может быть и положительным, даже с большими тромбами, блокирующими крупные кровеносные сосуды, особенно, если они вовремя диагностируются и быстро лечатся.

Некоторые люди могут умереть мгновенно, когда тромб отрывается и перекрывает легкие. Другие пациенты умирают в течение короткого периода времени из-за невозможности получить кислород в кровь или от краха артериального давления.

Те, кто пережил первый приступ, и кто в состоянии получить необходимое лечение, как правило, чувствуют себя хорошо.

Люди с легочной эмболией, как правило, должны быть госпитализированы в течение нескольких дней, пока их кровь можно разжижать. Тогда им назначаются разжижающие кровь лекарства, которые принимаются в течение 6 месяцев или дольше.

Некоторым пациентам требуется пожизненное назначение лекарства, а другие могут нуждаться в хирургическом фильтре помещаемым в полую вену, чтобы предотвратить попадание больших тромбов в легкие.

Эти фильтры помещают в нижнюю полую вену, и в настоящее время многие из них являются съемными. Они могут быть назначены, особенно в тех случаях, когда пациент нуждается в операции, или при кровотечении, когда нет возможности получить разбавители крови.