Что следует знать о лимфоме средостения?

Средостение — это совокупность органов, нервов, лимфатических узлов и сосудов, которые находятся в одном пространстве. Спереди оно ограничено грудиной, по бокам — плеврой (оболочкой, окружающей легкие), сзади — грудным отделом позвоночника. Снизу средостение отделено от брюшной полости самой крупной дыхательной мышцей — диафрагмой. Сверху граница отсутствует, грудная клетка плавно переходит в пространство шеи.

Виды заболевания

Первичные злокачественные поражения лимфосистемы средостения чаще всего проявляются как индолентные (вялотекущие) неходжкинские лимфомы В-клеточного типа.

Предположительной причиной возникновения считается первичное перерождение (в лимфоузлах) или нарушение формирования лимфоцитов в органах средостения.

Виды заболевания

Агрессивные формы (Т-клеточные) лимфатических поражений средостения встречаются достаточно редко и проявляются прорастанием в соседние анатомические области, в частности, могут быть поражены:

Вторичные злокачественные образования представляют собой метастазы, которые формируются как следствие онкологического процесса, проходящего в другом органе.

Проявление вторичных злокачественных очагов болезни связано с особенностями движения лимфы в районе пораженного органа. Наиболее характерным для вторичного проявления является злокачественное поражение легких – оно образует метастазы в 80 случаях из 100.

Виды заболевания

Следующей по распространенности причиной возникновения вторичных очагов считаются злокачественные поражения пищеварительного тракта.

Классификация

Что касается появления клинических проявлений этого заболевания, то для них характерными является:

  • Компрессия или инвазия находящихся радом с образованием тканей и органов;
  • Появление общих симптомов, а также специфических для конкретного типа.

Прежде всего, вне зависимости от морфологического характера заболевания, оно проявляется в виде болевых ощущений, локализованных в грудной клетке, которые возникают вследствие сдавливания или из-за прорастания патологии непосредственно в нервные сплетения. В этом случае боли будут иметь умеренную силу и «отдавать» в шею, плечи и область между лопатками.

Объемные образования средостения, развивающиеся с левой стороны, могут становиться причиной болей, аналогичных тем, что появляются при стенокардии. Когда в этом случае происходит сдавливание или же инвазия находящегося рядом симпатического ствола, это довольно часто приводит к развитию симптома Горнера. Если присутствуют болевые ощущения в костях, то такая ситуация зачастую означает наличие в них метастаз.

Компрессия венозных стволов, как правило, проявляется в виде синдрома верхней полой вены. В этом случае происходит нарушение оттока крови не только из головы, но и всей верхней части туловища. Для такой ситуации характерно наличие тяжести, а также шума в голове, сильные боли в ней, появление отдышки, отека лица и груди. А также при этом происходит набухание вен шейного отдела и повышается уровень венозного давления.

Когда сдавливаются бронхи или трахеи – это приводит к кашлю и отдышке. В качестве общих симптомов может появляться слабость, лихорадка, тахикардия, аритмия и иные проявления. Они чаще всего появляются при наличии злокачественных .

В случае развития определенных опухолей средостения, появляются уже специфические симптомы. К примеру, при наличии злокачественных лимфом увеличенного размера, наблюдается повышенная потливость и сильный зуд. Объёмная фибросаркома приводит к внезапному понижению количества глюкозы в крови.

Читайте также:  Обзор 7 групп антибиотиков в стоматологии при воспалениях

Этиология

Несмотря на то что опухоли и кисты средостения — это довольно редкое заболевание, его возникновение в большинстве случаев обусловливается распространением онкологического процесса с других внутренних органов. Однако существует ряд предрасполагающих факторов, среди которых стоит выделить:

  • многолетнее пристрастие к вредным привычкам, в частности к курению. Стоит отметить, что чем больше у человека стаж курения сигарет, тем больше повышается вероятность приобретения подобной коварной болезни;
  • снижение иммунной системы;
  • контакт с токсинами и тяжёлыми металлами – сюда можно отнести как условия трудовой деятельности, так и неблагоприятные условия окружающей среды. Например, проживание вблизи заводов или промышленных предприятий;
  • постоянное воздействие ионизирующего излучения;
  • продолжительное нервное перенапряжение;
  • нерациональное питание.

Подобное заболевание в равной степени встречается у представителей обоих полов. Основную группу риска составляют лица трудоспособного возраста – от двадцати до сорока лет. В редких случаях, злокачественные или доброкачественные новообразования средостения могут быть диагностированы у ребёнка.

Опасность болезни заключается в широком разнообразии опухолей, которые могут отличаться по своему морфологическому строению, поражению жизненно важных органов и технической сложности их хирургического иссечения.

Средостение принято разделять на три этажа:

  • верхний;
  • средний;
  • нижний.

Помимо этого, существует три отдела нижнего средостения:

  • передний;
  • задний;
  • средний.

В зависимости от отдела средостения, будет отличаться классификация злокачественных или доброкачественных новообразований.

Причины

Точные причины опухолей пока досконально не изучены, но медицинские исследования выделяют некоторые факторы, которые могут провоцировать развитие новообразований средостения:

  • Курение — степень вредности опухоли может зависеть от стажа курения и количества выкуриваемых сигарет на протяжении суток.
  • Возраст — по мере старения иммунная система организма ослабевает, вследствие чего может развиться рак средостения.
  • Воздействие внешних факторов — мутация клеток и образование этой опухоли может произойти вследствие длительного ионизирующего излучения и неблагоприятной экологии в области проживания. Также нередко причиной развития опухолей становится профессиональная деятельность, подразумевающая постоянный контакт с радиоактивными и канцерогенными веществами.
  • Неправильный режим питания.
  • Регулярные стрессы.
Причины

Часто диагностируют новообразования средостения у детей, которые развиваются вследствие врожденных аномалий. Обычно такое новообразование выявляют у детей еще до 2 лет. Соотношение злокачественных и доброкачественных опухолей в этом случае обычно одинаковое. Прогноз благоприятнее при опухолях, которые возникли в течение первых лет жизни, нежели в подростковом возрасте.

Злокачественные нейрогенные опухоли

К злокачественным нейрогенным опухолям средостения относятся нейробластома и примитивная нейроэктодермальная опухоль.

Нейробластома у детей

Нейробластома — наиболее частая солидная экстракраниальная злокачественная опухоль у детей грудного возраста. Распространённость составляет 6 : 100000 живорождённых (заболеваемость 1:100000 детского населения). 50% всех случаев приходится на детей в возрасте до 2 лет, 75% — до 4 лет. В 15% всех случаев опухоль возникает в заднем средостении, что делает её самой частой злокачественной опухолью этой локализации.

Причины нейробластомы

Гистологически напоминает примитивную эмбриональную симпатическую ткань. В редких случаях возможна спонтанная регрессия за счёт цитолиза и некроза. Но эти случаи наблюдаются только при диссеминированной нейробластоме (стадия 4S) у детей первых нескольких месяцев жизни. Если опухоль средостения возникла у ребёнка в возрасте старше года, надеяться на спонтанную ремиссию бесполезно. На момент диагноза опухоли 50-75% детей уже имеют метастазы.

Читайте также:  Классификация печеночной недостаточности по патогенезу и стадиям

До этапа сдавления окружающих тканей, отдалённых метастазов или паранеопластических реакций нейробластома течет без клинических проявлений» В 1/2 всех наших наблюдений дети поступали в стационар с первоначальным ошибочным диагнозом «верхнедолевая пневмония». При паравертебральной локализации опухоль через межпозвонковые отверстия прорастает в спимно-мозговой канал (опухоль типа «песочных часов»).

Симптомы нейробластомы

Клинически внутригрудная нейробластома может проявляться болью, атаксией, синдромом Горнера, артериальной гипертонией и упорными поносами (синтез вазоинтестинального пептида опухолью), симптомами сдавления (одышка, стридор, кашель, дисфагия). Вне зависимости от локализации опухоли средостения возможны опсоклонии (постоянные быстрые движения глазных яблок) или миоклонии. Эпидуральный рост нейробластомы требует ляминэктомии.

Диагностика нейробластомы

Внутригрудные нейробластомы обнаруживают иногда случайно на рентгеновских снимках, сделанных по поводу инфекционных заболеваний. Наиболее информативны КТ, МРТ и сцинтиграфия с металибензилгуанидином. Биохимически характерно повышение катехоламинод в крови и суточной моче. При подозрении на наличие нейробластомы обязательно выполнение биопсии костного мозга.

Лечение нейробластомы

Лечение опухоли средостения состоит в максимально полном удалении опухолевого узла. Химиотерапия определяется стадией опухоли и молекулярно-генетическими изменениями опухолевой ДНК (амплификация онкогена MYCN или делецией короткого плеча 1 хромосомы — dellp).

Примитивная нейроэктодермальная опухоль

Переходной формой от недифференцированной злокачественной нейробластомы к дифференцированной доброкачественной ганглионевриноме является ганглионейробластома. Последняя имеет капсулу и характеризуется хорошим прогнозом.

Примитивная нейроэктодермальная опухоль чаще располагается на стенке грудной клетки или параспинально. В отличие от нейробластомы не продуцирует катехоламины, зато характеризуется транслокацией t (11, 22). Лечение проводится по протоколу терапии мягкотканных сарком.

Диагностика онкологического поражения

Неходжкинские лимфомы, к которым относится и лимфома средостения, достаточно сложно выявляются. Настолько сложно, что это превращается в длительный и трудоемкий процесс, включающий в себя массу способов диагностирования.

Типичной диагностической схемой для данного заболевания является следующая:

Диагностика онкологического поражения
  • первичный осмотр больного;
  • пальпация лимфоузлов;
  • полный анализ крови;
  • УЗИ всех внутренних органов;
  • КР и МРТ;
  • рентгенография органов дыхания;
  • эндоскопические исследования гортани;
  • биопсия опухоли и последующее гистологическое и иммунологическое исследование образца;
  • биопсия костного мозга (для исключения лейкоза как диагноза);
  • спинальная (люмбальная) пункция (исследование ликвора на наличие злокачественных клеток).

Наиболее информативным является гистологический анализ образца опухолевой ткани – он позволяет определить степень злокачественности образования и стадию развития. Данная информация необходима для планирования наиболее эффективных мер лечения.

Особенности и аномалии строения пищевода

Пищевод — один из крупнейших органов средостения, а именно задней его части. Его верхняя граница соответствует VI грудному позвонку, а нижняя — XI грудному. Это трубчатый орган, который имеет стенку, состоящую из трех слоев:

  • слизистой оболочки внутри;
  • мышечного слоя с кольцевыми и продольными волокнами посередине;
  • серозной оболочки снаружи.
Читайте также:  Лечение рака прямой кишки: сфинктеросохраняющие операции

В пищеводе различают шейную, грудную и брюшную части. Самая длинная из них — грудная. Ее размеры составляют примерно 20 см. В то же время шейный отдел имеет длину около 4 см, а брюшной — всего 1-1,5 см.

Особенности и аномалии строения пищевода

Среди пороков развития органа наиболее распространенным является атрезия пищевода. Это состояние, при котором названная часть пищеварительного канала не переходит в желудок, а заканчивается слепо. Иногда при атрезии образуется соединение между пищеводом и трахеей, что получило название свища.

Возможно образование свищей и без атрезии. Эти ходы могут возникать с органами дыхания, плевральной полостью, средостением и даже напрямую с окружающим пространством. Помимо врожденной этиологии, свищи образовываются после травм, операционных вмешательств, раковых и инфекционных процессов.

Процесс развития онкологической патологии

Онкологический процесс традиционно разделяют на четыре стадии. Понимание, на какой стадии находится развитие онкологии, важно для правильного лечения пациента. Нумерация стадий и характеристика каждой представлены в таблице ниже:

Развитие раковой опухоли

№ стадии Характеристика
0 стадия Первые онкологические очаги малого размера. Определить характер новообразования (доброкачественная или злокачественная опухоль) не представляется возможным. Стадия крайне затруднена для диагностики. Отсутствует симптоматика заболевания. Онкологическое образование не даёт метастазирование и инвазию в соседние органы и ткани вокруг новообразования. Бессимптомность может служить причиной запущенности. Стадия характерна для первичного рака средостения. В случае возникновения опухоли в других органах возможна иная характеристика. То же относится к первой и второй стадиям, описанным ниже.
1 стадия Опухоль продолжает развитие в своей собственной капсуле. Инвазия по-прежнему отсутствует. Также нет наличия распространения метастазирования онкологии по органам и тканям пациента.
2 стадия Продолжается рост опухоли. Скорость и агрессия зависят от вида онкологии. Начинают образовываться уплотнения жировой ткани вокруг органов средостения. Могут возникнуть дополнительные онкологические очаги рядом с первоначальным. Начинается инвазия в медиастинальную плевру, вызывая уплотнение находящейся в ней клетчатки (медиастинальный рак).
3 стадия Заметно ухудшается общее состояние пациента. Разветвленная сеть метастатических очагов в ближних лимфоузлах. Продолжается рост опухоли. Она поражает всю область средостения, вызывая боли высокой интенсивности.
4 стадия Метастазы начинают поражать отдалённые органы, в том числе жизненно важные. Очаги онкологии появляются в сердце, лёгких, почках, печени, головном мозге. Наиболее пессимистичный прогноз выживаемости для пациента. Функциональность всех внутренних систем жизнедеятельности нарушена очагами онкологии, включая деятельность пищеварительной системы и центральной нервной системы пострадавшего.

4 стадия онкологического процесса признана заключительной. Второе название – термальная стадия. Лечение стараются производить паллиативными методами. В число упомянутых входят любые процедуры и меры, способные продлить жизнь пациента до максимума. Задача полноценного выздоровления уже не ставится. Используются методы борьбы с симптоматикой опухоли и сопутствующих патологий, которые неизбежно возникают при развитии системы метастазов.

Метастазы раковых клеток

Понимание стадии необходимо, чтобы правильно и наиболее эффективно выбрать методы осуществления медицинского вмешательства. Основная проблема для осуществления лечения – несвоевременное обращение к врачу, нерегулярные медицинские осмотры. Важно вовремя отследить наличие симптоматики и при наличии подозрений обратиться к врачу для прохождения профессиональной диагностики.