Дефект межжелудочковой перегородки у детей: лечение и прогноз

ПОРОКИ СЕРДЦА ВРОЖДЁННЫЕ — групповое понятие, объединяющее аномалии положения и морфологической структуры сердца и крупных сосудов, возникающие в результате нарушения или незавершенности их формообразования в периоды внутриутробного и (реже) постнатального развития.

Операции при пороках сердца

Все операции,применяемые при поражении клапанногоаппарата сердца,делятся на двегруппы:клапансохраняющие и клапанзамещающие.К первой группе относятся открытаяко- миссуротомияи аннулопластика(восстановлениезапирательной функции митральногоклапана с помощью жесткого опорногокольца). Ониприменяются пристенозахаортального и мит- ральногоклапанов.

Ко второй группе относится протезированиеклапанов (од-

ноклапанное, многоклапанное) – замещение клапановмехани-

ческимили биологическим протезами. Применяетсяпри недос-таточности аортального и митральногоклапанов.

Дефект межпредсерднойперегородки –ушивание дефекта у больных с наличиемлегочной гипертензии или пластика пере-городки заплатой из аутоперикарда(синтетическойткани)при большомдиаметре дефекта.

Дефектмежжелудочковойперегородки:

  • радикальная операция – закрытие дефекта отдельными швами или заплаткой из синтетической ткани либо биоло- гических материалов (при больших дефектах);
  • паллиативная операция – сужение легочной артерии ман- жеткой, в результате чего уменьшается сброс крови через дефект, и снижаются объем легочного кровотока и давле- ние в легочной артерии.

Незаращенныйартериальный (Боталлов)проток– рент-геноэндоваскулярная окклюзия(до80% всех операций); реже – торакотомия иперевязка протока двумя лигатурами.

Коарктация аорты– резекцияаорты на месте сужения с последующимпротезированием синтетическимитранспланта- тамиили созданиеобходногоанастомозаподключичнойарте- рии саортой ниже местастеноза.

Хирургическое лечение ишемической болезни сердца

Эндоваскулярные(закрытые)методы –баллоннаядилата-ция, стентирование коронарных артерий.

Открытые методы– аортокоронарноешунтирование,маммарнокоронарныйанастомоз,имплантация внутренней груднойартерии в миокард, перикардокардиопексия.

Этапы аортокоронарного шунтирования:

  1. оперативный доступ к сердцу (срединная стернотомия);

  2. забор аутотрансплантатов (нижняя надчревная, лучевая, обе желудочно-сальниковые и внутренняя грудная арте- рии, большая скрытая вена);

  3. подключение АИК (при необходимости);

  4. наложение анастомозов между аортой и коронарными артериями;

  5. отключение АИК;

  6. ушивание торакотомной раны с дренированием полости перикарда.

Пересадка сердца

Производится при кардиомиопатиях –группезаболеванийразличного генеза,характеризующихся расширениемкамер сердца,дистрофическими изменениями миокардаи кардиоскле- розом.

Время между остановкой коронарногокровообращения и его восстановлениемв уже пересаженном сердце в идеаледолжно быть менее4ч.

Важенподбор сердца по размерам,что- быизбежать серьезныхнесоответствий при создании предсерд-ных и сосудистых анастомозов.

Крайневажнымметодом иссле-дования служит эхокардиография,позволяющая оценить сокра-тимость сердца и выявить очаговыенарушения сократительной функции.

Операцияуреципиента.С целью минимизации времениишемииподдерживается тесный контакт схирургической бри-гадой, обеспечивающейзабор донорского сердца,чтобы им- плантацияначалась как можно скорее последоставкидонорско- госердца в операционную.

Читайте также:  Киста легкого: что это такое и чем она опасна

Аорту реципиента пережимают по-перек непосредственно передотхождением от нее плечеголов-ного ствола,сердце удаляют путем пересечениямагистральных сосудов у их комиссур иотделения предсердий отжелудочков по атриовентрикулярной ушка предсердий иссе-кают.

Задниеотделы обоих предсердий оставляютинтактными и соединенными межпредсердной перегородкой.

Донорскоесердце вынимаютиз транспортировочного кон- тейнера иобрезают его соответствующим цию осуществляют путемпоследовательного пришиваниятрансплантатак левомупредсердию,к правомупредсердию,к легочномустволу ик водителем ритма.

Контроль реакции отторжения трансплантатаосуществля- етсяпутем эндомиокардиальных биопсийправого желудочка,выполняемых не реже1раза в неделю в течение1-го месяца.

выживаемость в настоящеевремя у больных в возрасте до18лет превышает80%,а у больных в возрасте до1года повысилась до70%.Летальность в первые30дней стабильно составляет9-10%.

В США в 2004 году создано искусственноесердце

(CardioWest). Аппаратпредназначен для временной установки,

пока больной ожидает своей очереди напересадку абсолютному большинствупациентов:из81человека79дождались пересадки.В одном из случаев больной былподключен к устройству в течение414дней.

Насосный агре-гат достаточно тяжел и занимаетстолько же места,как стираль- наямашина. Поэтомубольным приходится лежать до тех пор,пока им не будет произведенапересадка.

Временноесердце мо- жетбыть установлено одной–двум тысячам американцев еже-годно.

Коарктация аорты

Порок, который заключается в локальном сужении просвета аорты. Чаще всего бывает у мужчин (соотношение с пациентками женского пола составляет 2:1). Может сочетаться с 2-створчатым аортальным клапаном. Типичное (в 95 случаях из 100) расположение коарктации аорты — ниже отхождения от аорты левой подключичной артерии.

Симптомы и диагностика

Довольно долго жалобы могут ответствовать. Когда повышается артериальное давление, появляются признаки, типичные для артериальной гипертонии:

  • головокружения
  • головные боли
  • кровотечения из носа
  • «мушки» перед глазами
  • вероятны судороги ног
  • может быть слабость в ногах

При осмотре врач обнаруживает диспропорцию тела. Плечи более развиты по сравнению с бедрами и ногами. Нижние конечности на ощупь могут быть холодными, пульс часто не прощупывается. Обнаруживают пульсацию межреберных артерий. Диагностически важным ходом является изменение артериального давления на ногах. Человека нужно уложить на живот, манжету наложить на нижнюю треть бедра и провести аускультацию в подколенной ямке методикой, аналогичной таковой при измерении давления на руках. В норме давление на ногах на 20-30 мм выше, чем на верхних конечностях. Диагностическим признаком коарктации аорты считают разницу систолического (или среднего) АД на руках и ногах более 10-20 мм

Аускультация сердца обнаруживает акцент II тона над аортой по причине высокого АД. Типичным признаком является систолический шум в точке Боткина-Эрба, а также под левой ключицей. Электрокардиография обнаруживает проявления гипертрофии ЛЖ. Что касается эхокардиографии, при супрастернальном исследовании аорты в двухмерном режиме фиксируют признаки ее сужения. Актуально рентгенологическое исследование.

Читайте также:  Различия между аноскопией и ректороманоскопией

Лечение

Радикальный метод лечения коарктации аорты — хирургическое иссечение суженного участка. Вопрос о медикаментозном лечении решается с учетом симптоматики порока. Если есть проявления сердечной недостаточности, актуально лечение диуретиками, срдечными гликозидами, ингибиторами АПФ. В части случаев нужно лечение АГ. Без оперативного лечения к 50 годам умирают 75% больных с рассматриваемым диагнозом. По причине повышенного давления могут развиться осложнения, чаще всего это почечная недостаточность и инсульты.

Причины и признаки врожденного порока

ВПР – это возникшие внутриутробно анатомические дефекты сердца

Порок сердца врожденного характера являются наследственными патологиями. Степень их тяжести во многом зависит от генетической предрасположенности и от воздействия факторов окружающей среды. К последним причинам относятся:

  • Загрязненный воздух, почва и вода.
  • Проживание в экологически неблагоприятной зоне.
  • Влияние химических компонентов (кислоты, соли, спирты, тяжелые металлы и другие вещества).
  • Негативное воздействие лекарственных средств.
  • Ионизирующая радиация.

Среди возможных причин развития заболевания – генная мутация и хромосомные нарушения.

Кроме того, провоцировать развитие врожденного порока могут следующие причины:

  • Злоупотребление алкогольными напитками одним из родителей.
  • Прием до и при беременности сульфаниламидов или гормональных препаратов.
  • Тяжелое протекание токсикоза.
  • Возраст матери старше 35 лет.
  • Возраст матери младше 15 лет.
  • Возраст отца старше 45 лет.
  • Угроза выкидыша.
  • Употребление антибактериальных лекарств на ранних сроках беременности.
  • Работа родителей на вредном производстве.
  • Сахарный диабет и ревматизм у матери.
  • Эндокринные заболевания у беременной.

Частой причиной дефектов сердца, которые являются врожденными, считается перенесение при вынашивании ребенка инфекционно-воспалительных заболеваний, возбудителями которых являются болезнетворные бактерии и вирусы. Наиболее опасными являются герпес, цитомегалия, ветрянка, аденовирусная инфекция, микоплазмоз, туберкулез, сифилис, сывороточный гепатит, листериоз, токсоплазмоз.

Диагноз врожденных патологий у будущего ребенка можно установить с помощью ультразвуковой диагностики, начиная с шестнадцатой недели беременности.

Специалисты отмечают более сотни разновидностей дефектов сердца. Наиболее часто встречаются следующие разновидности сердечных пороков врожденного характера:

  • Коарктация аорты
  • Тетрада Фалло
  • Дефекты межпредсердной перегородки
  • Аномалии межжелудочковых перегородок
  • Суженное устье аорты
  • Открытие артериального протока
  • Стеноз легочного ствола
  • Выпадение вен легких
  • Недостаточность трехстворчатого клапана

Пороки сердца опасны своими осложнениями

Пороки врожденного генеза могут сопровождаться такими симптомами у грудных детей:

  1. Холодные верхние и нижние конечности.
  2. Возникновение при крике ребенка синюшности кожных покровов.
  3. Синий оттенок лица при грудном вскармливании.
  4. Бледный или синий цвет кожи и губ у новорожденных.
  5. Симптомы легочной и сердечной недостаточности.
  6. Отказ малыша от груди.
  7. Капризность, постоянный крик и плач.
  8. В некоторых случаях прослушиваются шумы в сердечной мышце.
Читайте также:  После операции на позвоночнике появился свищ

Бывают ситуации, когда в течении нескольких лет (даже до десятилетнего возраста) дефекты не будут давать знать о себе даже изменениями кожных покровов. Но со временем ребенок начинает отставать в развитии, кожа начинает бледнеть или синеть. Также признаком может считаться одышка, затруднение дыхания во время физических упражнений и нагрузок.

Кроме того, может быть повышение потливости, учащение пульса, аритмия, набухшие и пульсирующие шейные сосуды, одышка. Если такие симптомы возникают важно вовремя обратиться к специалисту. Диагностировать патологию можно с помощью эхокардиографии, электрокардиографии и рентгенографической диагностики.

Опасность патологического состояния

Врожденные пороки считаются опасным заболеванием. Они могут приводить к серьезным и тяжелым осложнениям. К таким относятся:

  • Тромбоэмболия легких.
  • Тромбоэмболия сосудов мозга.
  • Полицитемия.
  • Застойная пневмония.
  • Инфаркт миокарда.
  • Одышечно-цианозный приступ.
  • Тромбоз периферического сосуда.
  • Синкопальное состояние.
  • Стенокардический синдром.

Большинство дефектов сердца несут угрозу для жизни больного. В таких случаях рекомендуются экстренные операции. В тяжелых случаях патология может привести к тому, что пациент впадает в кому. Также опасность заключается в риске смертельного исхода.

Причины и факторы риска

Обычно дефект межжелудочковой перегородки у плода развивается на ранних этапах беременности, примерно с 3-й по 10-ю неделю. Основной причиной этого считается совокупность внешних и внутренних негативных факторов, включая:

  • генетическую предрасположенность;
  • вирусные инфекции, перенесенные в период вынашивания ребенка (краснуха, корь, грипп);
  • злоупотребление алкоголем и курение;
  • прием антибиотиков, оказывающих тератогенное действие (психотропные препараты, антибиотики и т.д.);
  • воздействие токсинов, тяжелых металлов и радиации;
  • сильные стрессы.

В 25-50% случаев дефект межжелудочковой перегородки сочетается с пороками развития внесердечной локализации — болезнью Дауна, аномалиями развития почек, расщелиной твердого неба и заячьей губой.

Непосредственными факторами, вызывающими нарушение эмбриогенеза, выступают вредные воздействия на плод в I триместре гестации: заболевания беременной (вирусные инфекции, эндокринные нарушения), алкогольная и лекарственная интоксикации, ионизирующая радиация, патологическое течение беременности (выраженные токсикозы, угроза самопроизвольного прерывания беременности и пр.). Имеются данные о наследственной этиологии дефекта межжелудочковой перегородки. Приобретенные дефекты межжелудочковой перегородки могут являться осложнением инфаркта миокарда.