Гамартома легкого: причины, терапевтическое лечение и операция

Гамартома легкого – это доброкачественная опухоль врожденного происхождения, возникает вследствие необычного смешивания разных компонентов зародышевых тканей в период внутриутробного развития.

Склерозирующая гемангиома легких. Бронхоальвеолярная опухоль

Склерозирующая гемангиома легких – доброкачественная опухоль, впервые описана A. Libow и D.S. Hubbel в 1956 г. Авторы считали, что опухоль происходит из эндотелиальных клеток сосудов. Иногда ее относят к гамартомам, не исключают врожденный вариант патологии.

Иногда ее относят к внутрисосудистой склерозирующей бронхоальвеолярной опухоли. В зарубежной литературе к 1993 г. описано 300 наблюдений (84% женщин и 16% мужчин) склерозирующей гемангиомы легких.

Синонимы опухоли – пневмоцистома, склерозирующая ангиома, фиброксантома, сосудистая эндотелиома, альвеолярная ангиобластома.

Заболевание чаще протекает бессимптомно (в 50-90% наблюдений по данным разных авторов), иногда обнаруживают кровохарканье, боли в грудной клетке. Возраст больных – от 7 до 83 лет (средний возраст 45 лет). В литературе описано 13 наблюдений этого заболевания улиц моложе 20 лет. Наибольшая продолжительность заболевания без оперативного лечения составляет 30 лет.

Чаще опухоль имеет вид округлого или овального узла плотной консистенции, с четкой границей, размерами от 0,4 до 8,2 см в диаметре (в среднем 2,8 см), встречаются очаги обызвествления.

Опухоль растет медленно и поражает преимущественно нижние доли легких (29% всех локализаций). Диффузный вариант опухоли описывают у 5% пациентов.

Выделяют четыре гистологических типа строения опухоли: солидный (32%), папиллярный (28%), геморрагический (38%), склерозирующий (2%).

Чаще всего микроскопически опухоль представлена различными участками с зонами с преобладающим клеточным типом, папиллярным строением, сочетанием клеточного и фиброзного типа, с образованием гемангиоматозных структур. Довольно часто в опухоли можно наблюдать инфильтрацию лимфоцитами, плазматическими и тучными клетками.

Опухолевые клетки обычно среднего размера, имеют округлые, овальные или слегка вытянутые ядра с сетчатым хроматином, центрально расположенными незаметными ядрышками, небольшим ободком эозинофильно окрашенной цитоплазмы. Границы клеток обычно нечеткие.

Клетки обычно образуют папиллярные структуры, которые располагаются на границе между гемангиоматозными очагами и очагами кровоизлияний. Иногда опухолевая ткань покрыта слоем кубоидальных или плоских клеток. При иммуногистохимическом исследовании обнаруживают цитокератин, эпителиальный мембранный антиген, виментин, встречается щелочная фосфатаза.

Прилежащая к опухоли паренхима легких сдавлена, однако капсулы опухоль не имеет.

Прогноз опухоли благоприятный. Следует дифференцировать ее от воспалительной псевдоопухоли.

Бронхоальвеолярная опухоль

Впервые опухоль была описана в 1973 г. Рентгенологически опухоль представлена множественными узлами в обоих легких, может наблюдаться увеличение числа и размеров узлов.

Клетки опухоли имеют, скорее, эндотелиальное, чем эпителиальное происхождение.

При гистологическом исследовании на начальных этапах развития видна лимфоидная инфильтрация межальвеолярных перегородок с выпячиванием их в просвет альвеол в виде полипов.

Та часть, которая выступает в просвет, покрыта гипертрофированными альвеолоцитами II типа, основание состоит из микроматозной соединительной ткани, содержащей кислые гликозаминогликаны. В последующем строма гиалинизируется, и в ней появляются пузырьковидные ядра.

В исходе прогрессирования альвеолы заполняются бесклеточной, бледно окрашенной фиброзной тканью, которая может обызвествляться. Такая же ткань может заполнять просветы и стенки бронхов и бронхиол, ветви легочной артерии и вен.

Читайте также:  Операция по уменьшению желудка: виды, цены

Описанная опухоль – медленно прогрессирующая с низкой степенью злокачественности.

– Также рекомендуем “Рак легких. Классификация рака легкого. Диагностика рака легкого.”

Оглавление темы “Диффузные болезни легких. Рак легких.”: 1. Диффузные паренхиматозные заболевания легких. Идиопатический фиброзирующий альвеолит. 2. Виды фиброзирующего альвеолита. Признаки различных форм фиброзирующего альвеолита. 3. Лимфоидная интерстициальная пневмония. Экзогенный аллергический альвеолит. 4. Саркоидоз. Туберкулез. Признаки туберкулеза легких. 5. Лимфангиолейомиоматоз легких. Диагностика лимфангиолейомиоматоза легких. 6. Гистиоцитоз X. Признаки гистиоцитоза Х. Диагностика гистиоцитоза Х. 7. Легочный альвеолярный протеиноз. Амилоидоз легких. 8. Муковисцидоз. Признаки и диагностика муковисцидоза легких. 9. Склерозирующая гемангиома легких. Бронхоальвеолярная опухоль. 10. Рак легких. Классификация рака легкого. Диагностика рака легкого.

Склерозирующая гемангиома легких. Бронхоальвеолярная опухоль

Гамартома легкого: причины заболевания, основные симптомы, лечение и профилактика

Представляет собой врожденное доброкачественное дизэмбриогенетическое новообразование легких, которое формируется из элементов эмбриональной ткани, в структуре которого преобладают хрящевые, жировые, мышечные либо фиброзные включения.

Причины

К предрасполагающим факторам, способствующим развитию новообразования, относят генетическую предрасположенность, генные мутации, продолжительное воздействие на организм будущих родителей тератогенных и мутагенных агентов.

Симптомы

Клиническая картина гамартомы легкого зависит от размеров опухоли, ее локализации относительно крупных бронхов, диафрагмы и грудной стенки. По выраженности симптомов опухолевого процесса различают три стадии заболевания:

I стадия, обусловленная бессимптомным течением;

II стадия, отличается скудной клинической симптоматикой;

III стадия, характеризуется развитием выраженной симптоматики, что обусловлено внушительными размерами опухоли и компрессией окружающих тканей.

Чаще всего гамартомы, характеризуются длительным и бессимптомным течением. Выявление опухоли происходит случайно при проведении рентгенографии грудной клетки либо во время вскрытия. При периферической локализации и небольших размерах новообразования может не отмечаться развития клинических симптомов.

После достижения гамартомой внушительных размеров возникает сдавление тканей легкого, бронхов, диафрагмы и грудной стенки. У пациента появляется одышка, боли в грудной клетке на стороне поражения, которые чаще всего появляются на высоте глубокого вдоха и сопровождаются кашлем, а при серьезной физической нагрузке – кровохарканье. При сдавлении гамартомой крупного бронха возникает клиническая картина, характерная для центральной опухоли легкого.

При эндобронхиальной локализации гамартомы возникают локальное нарушение проходимости бронха, которые сопровождаются гиповентиляцией и сегментарными ателектазами соответствующего отдела легкого и возникновением обтурационной пневмонии. В этом случае клиническая картина гамартомы может сопровождаться появлением симптомов хронического инфекционного процесса в легких.

При множественной гамартоме легкого может возникать триады Карнея, сочетающаяся с лейомиобластомой желудка и экстраадренальнойпараганглиомой, или Кауден-синдромом, характеризующимся множественными доброкачественными образованиями внутренних органов и высоким потенциалом развития рака молочной и щитовидной желез, пищеварительного тракта и мочеполовой системы.

Диагностика

При подозрении на гамартому легкого больному потребуется проведение рентгенографии, компьютерной или магниторезонансной томографии легких и трансторакальной пункционной биопсии с гистологическим изучением биоптата. Также для подтверждения диагноза больному может потребоваться при эндобронхиальном расположении гамартомы проведение эндоскопической диагностики.

Лечение

При незначительных размерах новообразования и отсутствии симптомов компрессии окружающих тканей больной может находиться под динамическим наблюдением пульмонолога на протяжении нескольких месяцев. Выбор дальнейшей тактики лечения решается в зависимости от наличия или отсутствия увеличения размера тени на рентгенограмме.

Лечение гамартомы легкого проводится хирургическим методом и заключается в удалении опухоли через торакоскопический или торакотомический доступ.

Читайте также:  Лечение энкопреза у детей в домашних условиях — Детки-конфетки

Профилактика

На данный момент не разработано эффективных методов профилактики развития гамартомы легкого, однако для снижения вероятности развития новообразования лицам, детородного возраста необходимо избегать воздействия тератогенных и мутагенных факторов.

Гамартома легкого — причины, виды, диагностика, лечение

Гамартома легкого — это опухолевидное тело доброкачественной природы, локализующееся в легких человека и состоящее из фрагментов эмбриональной ткани, среди которых преобладают хрящи, мышцы или фиброзные волокна. Характер заболевания — наследственный, оно активируется в результате патологических изменений в организме зародыша.

Проявляется заболевание как с хорошо заметными симптомами, так и без особых изменений в организме.

При явном прогрессировании новообразования наблюдаются: затрудненное дыхание, сопровождающееся болями в грудине, кашель, в некоторых случаях с отделением мокроты с кровью.

Диагностируется гамартома путем рентгенографии, ТК и МРТ, а также методом трансторакального забора материала на гистологию.

Что такое гамартома легкого

Диагноз гамартома легкого предполагает наличие опухоли доброкачественного характера, наиболее часто локализующейся в периферической системе нижней доли правого легкого. Новообразование состоит из ткани, наполняющей орган. Иногда оно может располагаться на внутренней ткани бронхов, внедряясь в просвет легкого.

Опухоль характеризуется медленным ростом, в некоторых случаях диагностируется спустя несколько лет после образования. Просачивание легочной ткани и метастазирование отсутствует, что сводит к минимуму трансформирование новообразования в злокачественное. Чаще всего заболевание выявляется у представителей мужского пола среднего возраста (от 30 до 50 лет).

Обнаружение у человека опухоли обычно вводит в шоковое состояние, хотя саркома не всегда бывает злокачественной. Доброкачественные новообразования тоже опасны, но достаточно часто поддаются лечению. Хотя гамартома опасна возможным образованием метастазов и значительным разрастанием, если заняться ее лечением на ранней стадии, прогноз на выздоровление положительный.

Причины возникновения

Гамартома легких обычно обнаруживается во время прохождения рентгенографического обследования (флюорографии при медосмотре).

Для определения видовой принадлежности заболевания необходимо назначение дальнейших обследований. Выявить природу опухоли можно методом биопсии ткани новообразования.

Гамартома легкого — причины, виды, диагностика, лечение

Пульмонологи все еще ведут дискуссию о том, чем вызвано заболевание — наследственным фактором или же она является результатом развития других патологий. Большинство из них склоняется к мнению, что причина возникновения гамартомы легкого кроется в аномалиях внутриутробного развития эмбриона (порок правого легкого у плода).

Еще одной причиной развития гамартомы можно назвать воздействие на материнский организм радиационного излучения или большого объема вредоносных микроорганизмов и химических токсинов.

Диагностика

Данная патология диагностируется инструментальными методами. В последнее время общепринятый метод установления диагноза путем рентгенологического исследования заменяется более эффективными — компьютерной или магнитно-резонансной томографией, более точно воспроизводящими информацию. На основании этих исследований врач делает заключение о характере опухоли.

Другой метод диагностики — пункционное исследование, которое позволяет определить этиологию, отличить опухоль от кисты, ракового образования или пневмофиброза. Взятый на анализ участок слоя пораженного органа отправляется на гистологию, после чего ставится окончательный диагноз и назначается соответствующая терапия.

Прогноз и профилактика

Природа гамартомы легкого такова, что она способна разрастаться до огромных размеров. С ростом опухоли возрастает и ее давление на расположенные вблизи органы, что существенно нарушает их функции.

Рекомендуем к прочтению  Причины меланоцитарного невуса, его виды и лечение

Ранняя диагностика заболевания способствует уменьшению потерь внутренних тканей, так как своевременное купирование опухоли останавливает дальнейший рост и поражение новых областей внутренних органов.

Читайте также:  Диагностика заболеваний печени с помощью УЗИ

В целях профилактики необходимо постоянное наблюдение больного у пульмонолога, который будет отслеживать течение болезни и возможные риски перерастания гамартомы в рак или разрастания ее до размеров, несовместимых с жизнью пациента.

Проявления болезней органов дыхания при рентгенографии

Выделяют 4 основных рентгенологических феномена, свидетельствующих о патологии:

  • затенение и просветление легочного поля;
  • изменение легочного рисунка или корней.

Затенение связано с уменьшением воздушности ткани при воспалении, сдавлении, нарушении бронхиальной проходимости. Просветление обусловлено повышением воздушности всего легкого (эмфизема) или его части (полость в ткани органа).

Легочный рисунок изменяется при поражении интерстициальной ткани легких или при изменениях кровотока. Корни меняются при патологии крупных сосудов, бронхов, лимфатических узлов средостения.

Пневмония на рентгенограмме

Обширное затенение может возникать при следующих состояниях:

  • пневмония;
  • отек легкого;
  • цирроз органа;
  • большая опухоль;
  • плеврит.

Круглая тень диаметром более 12 мм появляется при таких заболеваниях:

  • опухоль;
  • киста бронха;
  • туберкулез;
  • аневризма сосуда.

Очаги – это округлые или неправильной формы тени диаметром меньше 12 мм. Они могут быть одиночными или располагаться группами. Если очаги лежат в пределах двух сегментов, говорят об ограниченной диссеминации. Очаговое поражение встречается при таких заболеваниях, как:

  • очаговый туберкулез;
  • метастазы;
  • аспирационная пневмония:
  • периферический рак.

Обширная очаговая диссеминация затрагивает больше двух сегментов:

  • диссеминированный туберкулез;
  • саркоидоз;
  • пневмокониоз;
  • альвеолярный отек;
  • карциноматоз плевры.

Обширное просветление с одной или двух сторон наблюдается при таких состояниях:

  • тотальный пневмоторакс;
  • эмфизема;
  • некоторые врожденные пороки сердца (тетрада Фалло, стеноз легочного ствола);
  • тромбоэмболия ветвей легочной артерии.

Ограниченное просветление – участок повышенной воздушности легочной ткани или большая полость:

  • кисты и буллы легких;
  • абсцесс;
  • распад тканей при туберкулезе;
  • рак с образованием полости;
  • ограниченный пневмоторакс.

Легочный рисунок усиливается при повышенном кровенаполнении легких вследствие пороков сердца или при избыточном росте соединительной ткани в органе (пневмосклероз). Обеднение рисунка выявляется при стенозе легочной артерии, эмфиземе легких, клапанном стенозе бронха. Деформация его бывает при хроническом бронхите, пневмокониозе, пневмосклерозе.

Двустороннее расширение и деформация корней легких бывают при таких заболеваниях:

  • центральный рак легкого;
  • метастазы во внутригрудные лимфоузлы;
  • туберкулезный бронхоаденит;
  • аневризма легочной артерии.

Одностороннее поражение характерно для состояний:

  • лимфома средостения;
  • метастазы;
  • пороки сердца (дефект межпредсердной и межжелудочковой перегородок, открытый артериальный проток, митральный стеноз).

Сужение корней возникает при агенезии (недоразвитии) легочной артерии, ее стенозе, тетраде Фалло.

Ухудшение структурности корней и их четкости возникает при отеке легких или их фиброзе (уплотнении).

Причины

На сегодняшний день врачи-пульмонологи спорят о том, чем же, все-таки, является гамартома легкого. Одни считают ее врожденным доброкачественным новообразование. Другие склонны к теории о том, что это это порок легкого на ранних стадиях своего развития.

К факторам, которые влияют на образование гамартомы, относятся:

  • мутация генов, которые отвечают за подавление роста опухолей;
  • влияние химических и физических факторов, вызывающие мутации у родителей.

Большая часть опухолей имеет вид небольшого плотного узла, заключенного в капсулу. Размер новообразования колеблется от 0,4 до 12 см, но в среднем параметры опухоли не более 4-5 см. В составе гамартомы можно найти включения из хрящевой, костной, жировой и соединительной ткани, кровеносные сосуды, лимфоидные клетки.