Как вовремя заметить симптомы нейробластомы надпочечников

Патология образуется из клеток корковых и мозговых тканевых структур надпочечника. Опухолевидное разрастание может распространяться на близлежащие внутренние органы.

Причины

Точные причины развития новообразований надпочечника не изучены до конца, немалую роль в появлении играет генетическая предрасположенность, ведь чаще всего опухоль надпочечника возникает у людей, в семье которых уже сталкивались с доброкачественными или злокачественными образованиями. Факторами появления опухолей в надпочечнике могут являться:

Причины
  1. Курение и алкоголизм;
  2. Неправильное питание (фастфуд, пища с канцерогенами);
  3. Опухоли гипофиза;
  4. Постоянный стресс;
  5. Травмы;
  6. Гипертония;
  7. Эндокринные нарушения.
Причины

Причины

Вторичные злокачественные новообразования могут возникать в надпочечниках из-за метастазов при раке других органов.

Причины

Клиника гормонально-активных опухолей коркового вещества желез

Кортикостерома

Кортикостеромы потенцируют тотальный гиперкортицизм и синдром Иценко-Кушинга. Из-за гиперпродукции всех кортикостероидов отмечаются следующие симптомы:

  • увеличение массы тела,
  • вторичные половые признаки у детей проявляются раньше,
  • лунообразность лица, избыток жира на нем,
  • сухая кожа,
  • гиперпигментированные пятна на ногах,
  • артериальная гипертония,
  • стрии на животе и бедрах,
  • развитие остеопороза,
  • низкое содержание калия и хлора в крови,
  • изменения менструального цикла у женщин.

Андростерома

Андростерома характеризуется ранним как половым, так и физическим развитием по мужскому типу, не зависимо от гендера. У девушек изменяется менструальный цикл вплоть до аменореи.

Кортикоэстрома

Для женщин с кортикоэстромой типична усиленная феминизация, заключающаяся в перераспределении жира по женскому подобию. Такие женщины имеют низкий рост по сравнению со средним.

Альдостерома

Ввиду чрезмерного выделения альдостерона происходит удержание в плазме натрия и экскрецией калия. Среди почечных симптомов выделяют полиурию (усиленное мочеобразование), никтурию (увеличение ночного диуреза), гипоизостенурию (сниженная плотность). Это объясняется гипокалиемической нефропатией из-за повышенного выведения калия.

Из числа сердечно-сосудистых симптомов необходимо упомянуть диастолическую гипертонию, которая не купируется никакими препаратами, кроме блокаторов альдостерона. Отмечается выраженная брадикардия. Болевой синдром в области поясницы ярко выражен.

Врожденная дисфункция коры надпочечников: симптомы и лечение у детей, женщин и мужчин

Распространенность патологии коррелирует с национальностью. Дети эскимосов страдают от указанного нарушения гормональной функции чаще всего. Мальчики и девочки болеют одинаково. При своевременном установлении наличия проблемы удается компенсировать нарушение в работе эндокринных органов.

Симптомы разных форм

Врожденная дисфункция коры надпочечников – патологическое состояние, проявляющееся симптомами, выраженность которых зависит от характера гормонального нарушения.

Механизм развития клинической картины можно представить следующей последовательностью реакций в организме:

  • Патология транспортных белков.
  • Снижение количества кортизола и альдостерона.
  • Компенсаторное увеличение концентрации адренокортикотропного гормона в крови.
  • Увеличение в размерах коры надпочечников с усилением продукции андрогенов (половые гормоны мужского типа).
  • Прогрессирование симптомов.

В зависимости от характера нарушения функции транспортных белков, ученые выделяют три основные группы ВДКН:

  • Сольтеряющая форма врожденной дисфункции. Указанный вариант патологии встречается чаще всего. Болезнь характеризуется полной блокадой 21-гидроксилазы. Симптомы надпочечной недостаточности прогрессируют с самого рождения ребенка.
  • Простая или вирильная форма. 21-гидроксилаза блокируется частично. Результат – более мягкое протекание заболевания с постепенным прогрессированием симптомов, которые выражены меньше, по сравнению с сольтеряющим вариантом.
  • Неклассическая или постпубертатная форма врожденной дисфункции коры надпочечников. Болезнь не развивается у детей раннего возраста (до 5 лет). 21-гидроксилаза заблокирована слабо, что позволяет надпочечникам длительное время компенсировать дисфункцию. Симптомы могут проявляться во взрослом возрасте или не возникать вовсе.

Традиционные признаки патологии:

  • Нарушение роста из-за раннего закрытия соответствующих зон в костях.
  • Развитие половых органов по мужскому типу. У девочек гипертрофируется клитор и сращиваются половые губы, а у мальчиков увеличивается пенис и пигментируется мошонка.
  • Повышенное оволосение на лице в паху.
  • Раннее огрубение голоса.
  • Отсутствие менструации у девочек.
  • Бесплодие.

Выраженность клинической картины зависит от степени нарушения функции 21-гидроксилазы.

Врожденная дисфункция коры надпочечников: симптомы и лечение у детей, женщин и мужчин

Вялое сосание, слабость, обезвоживание, потемнение кожных покровов – симптомы надпочечной недостаточности у новорожденных.

Осложнения

Игнорирование симптомов и отсутствие адекватного лечения дисфункции коры надпочечников ведет к следующим серьезным осложнениям:

  • Нарушение физического роста и развития.
  • Прогрессирование надпочечниковой недостаточности с угрозой для жизни пациента.
  • Бесплодие.
  • Нарушение электролитного состава крови.
  • Метаболические расстройства в организме, провоцирующие прогрессирование патологии внутренних органов.

Своевременное обращение за помощью – залог стабилизации состояния больного.

Профилактика

Специфической профилактики заболевания не существует. цель – раннее выявление проблемы с подбором адекватной заместительной терапии.

Врожденная дисфункция коры надпочечников – серьезная патология, которая требует особого внимания со стороны врачей и пациентов.

Читайте также:  Процесс заживления пальца после ампутации

Своевременное установление диагноза с назначением заместительной терапии обеспечивает стабилизацию самочувствия больного с улучшением качества жизни. В противном случае развиваются серьезные осложнения заболевания, которые грозят здоровью и жизни человека.

Диагностические мероприятия

Выявление стадии новообразования требует комплексного обследования Эффективное лечение возможно при раннем выявлении патологии. В связи с этим большое значение имеет своевременное обращение родителей с ребенком за медицинской помощью. Для обнаружения опухолевого очага используют такие методы, как УЗИ брюшной и грудной полости, рентгенографию, компьютерную и магнитно-резонансную томографию. При расположении нейробластомы в структурах головного мозга возможно проведение электроэнцефалографии.

Основной метод для выявлений опухоли — биопсия новообразования с последующим морфологическим исследованием. Врач изучает строение опухолевой ткани и определяет степень ее дифференцировки.

Опухоли надпочечников: диагностика в Израиле

Визуализирующие исследования и анализы крови и мочи в Израиле способствуют обнаружению рака надпочечников и постановке точного диагноза.

Выбор диагностических процедур и анализов зависит от признаков и симптомов патологии. К способам диагностики онкологии надпочечников относятся:

  • Физический осмотр и изучение истории болезней. Врач осматривает тело пациента на наличие признаков заболевания, включая уплотнения и любые другие необычные симптомы. Кроме того, специалист изучает историю болезней и все привычки пациента, связанные со здоровьем.
  • Суточный анализ мочи. Мочу для этого анализа собирают в течение 24 часов. Специалисты проверяют уровень кортизола или 17-кетостероидов. Повышенные уровни этих веществ свидетельствуют о патологии коры надпочечников.
  • Малая дексаметазоновая проба. Для проведения этого анализа пациент принимает одну или несколько малых доз дексаметазона и сдает образцы крови или мочи в течение трех дней. Врачи замеряют уровень кортизола в образцах. Данный метод позволяет узнать, в каком объеме вырабатывается кортизол – нормальном или избыточном.
  • Большая дексаметазоновая проба. Для проведения этого анализа пациент принимает одну или несколько высоких доз дексаметазона и сдает образцы крови или мочи в течение трех дней. По результатам данного анализа можно проверить, не вырабатывают ли надпочечники слишком много кортизола – и не виноват ли в этом гипофиз.
  • Биохимический анализ крови. Это процедура, которая состоит в заборе образца крови для проверки уровней определенных веществ, включая калий и натрий. Эти вещества вырабатываются разными внутренними органами и тканями. Необычный (повышенный или пониженный по сравнению с нормой) уровень определенного вещества может свидетельствовать о развитии заболевания.
  • КТ (КАТ). В ходе этой процедуры врач делает несколько подробных снимков внутренних органов, запечатлевая анатомию пациента с разных углов. Изображения генерируются компьютером, подключенным к рентгенографу. Чтобы органы и ткани четче проступили на снимках, пациенту колют или предлагают выпить специальный краситель. Эта процедура также называется компьютерной томографией или компьютерной аксиальной томографией.
  • МРТ (магнитно-резонансная томография). Это процедура, в ходе которой врач делает подробные снимки внутренних органов с помощью компьютера, магнита и радиоволн. Иногда данный метод также называют ядерно-магнитной резонансной томографией (ЯМРТ). Для выявления адренокортикальной карциномы пациенту назначают МРТ брюшной полости.
  • Ангиография надпочечников. Эта процедура позволяет проверить состояние артерий и кровоток в области надпочечников. Врач вводит в надпочечниковые артерии контрастное красящее вещество. По мере продвижения красителя по сосудам врач делает рентгеновские снимки и проверяет, не закупорены ли артерии.
  • Венография надпочечников. Эта процедура позволяет проверить состояние вен и кровоток в области надпочечников. Врач вводит в надпочечниковую вену контрастное красящее вещество. По мере продвижения красителя по сосудам врач делает рентгеновские снимки и проверяет, не закупорены ли вены. Иногда внутрь вены вводят катетер (очень тонкую трубку) и производят забор образца крови. Кровь проверяют на уровни гормонов.
  • ПЭТ (позитронно-эмиссионная томография). Эта процедура позволяет обнаружить злокачественные опухолевые клетки. Пациенту делают низкодозную инъекцию радиоактивной глюкозы (сахара). Вращаясь вокруг тела пациента, томограф делает снимки областей, задействовавших глюкозу. Злокачественные опухолевые клетки ярче проступают на изображениях, так как они ведут себя активнее и поглощают больше глюкозы, чем здоровые клетки.
  • MIGB-сканирование. В вену пациента вводят очень низкую дозу радиоактивного материала под названием «MIBG». Это вещество проникает в клетки надпочечников, после чего врач замеряет уровень радиации. Данный метод позволяет отличить адренокортикальную карциному от феохромоцитомы.
  • Биопсия. Это извлечение клеток или тканей для последующего изучения под микроскопом. Патолог проверяет извлеченный биоматериал на признаки рака. Образец берут с помощью тонкой (тонкоигольная аспирационная биопсия, или ТАБ) или толстой иглы (кор-биопсия).
Опухоли надпочечников: диагностика в Израиле

Профессор Офер Миримский Онколог, стаж 29 лет Записаться на прием

Президент общества онкологов и радиотерапевтов Израиля

Определенные факторы оказывают влияние на прогноз (вероятность выздоровления) и выбор методов лечения.

Разновидности опухолей надпочечников

Каждая разновидность новообразований надпочечников имеет ряд особенностей, что проявляется в их клинической симптоматике, габаритах, степени поражения организма и дальнейшем лечении. Именно поэтому перед назначением лечебной терапии следует определить вид новообразования. Предварительно сделать вывод по поводу заболевания может специалист по симптомам опухоли надпочечников, но без диагностических мероприятий не обойтись.

Разновидности опухолей надпочечников

Предварительно сделать вывод по поводу заболевания может специалист по симптомам опухоли надпочечников

Разновидности опухолей надпочечников

Самую большую опасность представляют гормонально-активные образования, именно поэтому следует рассмотреть их более детально. К основным представителям относятся следующие разновидности:

Разновидности опухолей надпочечников
  1. Альдостерома. Это образование активирует синтез альдостерона, образуется опухоль из зоны коры и приводит к возникновению альдостеронизма первичного типа, который иначе называется синдромом Конна. Альдостерон проводит в организме корректировку минерально-солевого баланса. Чрезмерное количество альдостерона приводит к развитию мышечной слабости, гипертензии, гипокалиемии, а также алкалоза, который характеризуется ощелачиванием тканей и крови. В большинстве случаев альдостеромы являются одиночными образованиями, но в 10-15% случаев развиваются множественные поражения. Злокачественные разновидности встречаются крайне редко, только у 3% пациентов.
  2. Глюкостерома. Новообразование приводит к выработке глюкокортикоидов, образуется в пучковой зоне коры и вызывает развитие синдрома Иценко-Кушинга, при котором происходит ожирение, раннее половое созревание у детей и такое же ранее её угасание во взрослом возрасте, артериальная гипертензия. Кортикостеромы могут быть злокачественными (кортикобластомы и аденокарциномы) и доброкачественными (аденома). Эта разновидность является самой распространенной, её диагностируют у большинства пациентов.
  3. Кортикоэстерома. Вырабатывает эстрогены, опухоль исходит из сетчатой и пучковой зон коры, приводит к образованию эстроген-генитального синдрома, который вызывает половую слабость и феминизацию представителей сильного пола. Эта разновидность встречается редко, как правило, в зоне риска находятся мужчины в молодом возрасте, имеют злокачественный характер и экспансивное увеличение роста.
  4. Андростерома. Занимается синтезированием андрогенов, исходит из сетчатой области коры либо эктопической ткани, например, яичников, клетчатки забрюшинной части, связки матки широкого типа, семенных канатиков и других элементов. Данная опухоль приводит к возникновению андроген-генитального синдрома, который характеризуется ранним половым созреванием мальчиков, проявлениями вирилизации у взрослых женщин, псевдогермафродитизмом девочек. В 50% случаев андростерома имеет злокачественную природу, причем она может метастазировать в печень, легкие и лимфоузлы. В зоне риска находятся мужчины и женщины в возрасте 20-40 лет, тем не менее, у представительниц слабого пола диагностируют этот недуг в 2 раза чаще. Важно отметить, что андростеромы являются редкими новообразованиями, на них приходится не боле 3% от общего количества пациентов.
  5. Феохромоцитома. Эта опухоль приводит к активному продуцированию катехоламины, исходит образование из хромаффинных клеток мозговой ткани надпочечников в большинстве случаев, а в 10% случаев возникает из нейроэндокринной системы, то есть из солнечного сплетения, ганглиев и симпатических сплетений. Сопровождается новообразование вегетативными кризами. Чаще всего морфологически феохромоцитома имеет доброкачественную природу, только у одного из десяти пациентов она будет злокачественной, как правило, формируется образование вне надпочечника. Встречается гораздо чаще у женщин в возрасте 30-50 лет.
Разновидности опухолей надпочечников

Из вышеперечисленного видно, что гормонально-активные опухоли представляют большую опасность для здоровья, особенно злокачественные. Это обусловлено тем, что кроме обычных проявлений к ним еще подкрепляются те, которые возникают на фоне активного синтеза одного из гормонов. Именно поэтому помимо обычного лечения нужно применять терапию, действие которой будет направлено на подавление симптоматики и регуляцию гормонального фона.

Читайте также:  Последствия после трепанации черепа после инсульта

Как лечат нейробластому у детей?

Нейробластома является редким онкологическим заболеванием, которое чаще всего встречается у детей.

Болезнь затрагивает симпатическую нервную систему ребенка и вызывает ряд характерных симптомов в зависимости от места локализации опухоли.

Болезнь чрезвычайно сложно диагностировать на ранних стадиях, а процесс терапии может растянуться на длительный срок.

О признаках лейкоза у детей вы можете узнать из нашей статьи.

Общее понятие

Это уникальное онкологическое заболевание, которое затрагивает недифференцированные клетки симпатической нервной системы.

Опухоль в большинстве случаев является злокачественной.

Болезнь поражает в основном детей до 15 лет (около 99% всех случаев). При этом средний возраст больных — до 2-х лет. То есть патология формируется уже с младенческого возраста и носит врожденный характер.

Это единственное в своем роде раковое заболевание, имеющее ряд отличительных особенностей от других видов онкологии:

Как лечат нейробластому у детей?
  • агрессивное развитие и появление метастазов в краткие сроки;
  • внезапная самопроизвольная ремиссия без внешнего вмешательства;
  • трансформация в доброкачественную опухоль (созревание).

Данное заболевание встречается у одного человека из 100 тыс. При этом вероятность появления недуга с возрастом многократно падает.

Дети старше 5 лет практически не имеют риска развития нейробластомы, хотя были диагностированы случаи даже у людей в пожилом возрасте.

Причины и факторы

Истинной природы заболевания до сих пор никто не знает. Однако известно, что патология развивается из эмбриональных нейробластов ребенка, которые не успели окончательно сформироваться на момент рождения.

При этом наличие несозревших нейробластов не обязательно приводит к патологии. У многих детей они есть в наличии до 3-х месяцев. Затем они трансформируются в здоровые ткани и нормально делятся, не вызывая онкологии.

Главной причиной считают врожденные аномалии ДНК или пагубное влияние внешних факторов, которые сказываются на развитии ребенка.

Читайте также:  Закись азота в стоматологии детям – безопасно ли его применение?

Возникновение опухоли часто сопряжено именно с аномалиями роста и развития ребенка.

Известно, что болезнь можно унаследовать (1-2% от общего числа случаев). В таком случае заболевание проявляется уже с рождения. Пик достигается в возрасте 7-8 месяцев. При этом возникает сразу несколько очагов одновременно.

Излюбленными местами появления мутаций клеток являются забрюшинная область (надпочечники), поясничный и шейно-грудной отдел. Хотя в теории опухоль может появиться в любой части организма человека.

Каковы симптомы лимфомы у детей? Ответ узнайте прямо сейчас.

Классификация и стадии

Существует несколько классификаций заболевания. На постсоветском пространстве принята следующая:

  1. 1-я стадия — выявлено единичное образование размером не более 5 см. Метастазов не наблюдается.
  2. 2-я стадия — выявлено единичное образование размером от 5 до 10 см. Метастазов не наблюдается.
  3. 3-я стадия — выявлено единичное образование размером более 10 см без распространения метастазов на другие органы и ткани.
  4. 4-я стадия (А) — наличие единичной опухоли любых размеров с метастазами на другие части тела.
  5. 4-я стадия (В) — наличие множественных образований с постоянным синхронным ростом. Наличие или отсутствие метастазов установить не удается.

В зависимости от типа опухоли выделяют:

  1. Ганглионеврома — опухоль созрела и стала доброкачественной. Деления клеток не происходит.
  2. Ганглионейробластома — наблюдаются как созревшие клетки, так и делящиеся.
  3. Нейробластома — полностью состоит из злокачественных нейробластов.

Осложнения

Нейробластома способна вызвать следующие возможные осложнения:

Как лечат нейробластому у детей?
  • нарушение двигательных функций;
  • сжатие головного и спинного мозга (острая боль, паралич, нарушение функций головного мозга);
  • эмболия кровеносных сосудов;
  • паранеопластический синдром (подергивание глаз и конечностей);
  • метастазирование на различные органы и ткани.

В крайнем случае при отсутствии медицинской помощи больному грозит летальный исход.

Профилактика

Конкретных мер профилактики нет. Единственный вариант обнаружения патологии возможен при целенаправленном обследовании еще во внутриутробный период, если у одного из родителей было данное заболевание. Также можно перед родами посетить врача-генетика и узнать возможные патологии у будущего ребенка.

Нейробластома — коварное и опасное онкологическое заболевание. Оно поражает внезапно без видимых на то причин. Избежать болезни практически невозможно, а диагностика и лечение затруднительны.

При первых симптомах заболевания необходимо пройти обследования и как можно раньше начать терапию, так как существует высокая доля вероятности серьезных осложнений вплоть до летального исхода.

О том, что такое нейробластома у детей, вы можете узнать из видео:

Убедительно просим не заниматься самолечением. Запишитесь ко врачу!

Как диагностировать опухоль надпочечников

Современная медицина обладает достаточным арсеналом методов и средств диагностики опухоли надпочечников. Врач определяет размер, локализацию, вид образования. Для этого используют лабораторные и инструментальные исследования.

Лабораторные методы

  • Анализ крови на катехоламины (адреналин и норадреналин).
  • Проба с каптоприлом. Перед тем, как сдать анализ, пациент выпивает каптоприл или его аналоги. Затем измеряется количество гормонов.
  • Анализ суточной мочи на альдостерон, свободный кортизол.
  • Флебография. Это анализ крови из надпочечниковых вен.

Инструментальные методы

  • УЗИ надпочечников. Оно выявляет локализацию и размер образования.
  • КТ, МРТ органов. С их помощью получают послойный снимок, где видны даже самые маленькие (до 0,5см) опухоли и определяется их состав и характер.

Видео на тему

В организме человека находится немало жизненно важных парных органов, одними из которых являются . Эти эндокринные железы располагаются над верхней частью почек.

Видео на тему

Они отвечают за продуцирование гормонов, необходимых для появления вторичных половых признаков у представителей обоих полов, поддержания высокой стрессоустойчивости, стабильного артериального давления и электролитного обмена.

Видео на тему

Как и большинство других органов, надпочечники подвержены появлению различных доброкачественных и злокачественных новообразований, которые могут привести к нарушению работы всего организма. Люди, столкнувшиеся с подобными заболеваниями, всегда хотят понять, что провоцирует опухоли надпочечников.

Видео на тему

Найти ответ на этот важнейший вопрос сможет только опытный врач-эндокринолог, он же подберет для больного эффективный курс лечения и назначит прием необходимых медпрепаратов.

Видео на тему

Несмотря на многочисленные исследования, ученые так и не пришли к единогласному мнению, что именно дает толчок к росту опухолей надпочечников. Тем не менее, существует целый ряд факторов, вызывающих данную болезнь.

Видео на тему

В группу риска по развитию опухолей входят следующие категории людей:

Видео на тему
  • перенесшие любые ;
  • имеющие отягощенную наследственность по раковым заболеваниям (особую опасность представляют такие онкоболезни, имеющиеся у ближайших родственников, как рак легких и молочных желез);
  • страдающие от гипертонического синдрома, и печени;
  • имеющие врожденные заболевания эндокринной системы (патологии щитовидной железы, гипофиза, поджелудочной железы и т.д.);
  • ведущие нездоровый образ жизни.
Видео на тему