Опасные для жизни малыша врожденные пороки Фалло

Гемодинамика

Выраженность гемодинамических нарушений при ТФ зависит от степени стеноза легочной артерии. При значительном стенозе легочной артерии происходит сброс крови справа налево через дефект межжелудочковой перегородки и смещенную вправо аорту. В большой круг кровообращения поступает большое количество венозной крови и развивается артериальная гипоксемия, а в малый круг — недостаточное количество крови, что приводит к морфологическим изменениям легочных сосудов и тромбообразованию в них. В желудочках сердца устанавливается приблизительно равное давление, а поэтому декомпенсации правого желудочка, как правило, не наступает.

Левые отделы сердца гипоплазируются. При умеренно выраженном стенозе легочной артерии и градиенте давления, направленном слева направо, может возникать лево-правый сброс крови {«бледная», ацианотическая форма ТФ).

Гемодинамические нарушения могут резко усугубляться (гипоксемиче-ские приступы) вследствие: 1) преходящей обструкции инфундибулярного отдела выводного тракта правого желудочка; 2) низкого венозного возврата из-за снижения общего периферического сопротивления сосудов; 3) анемии. При этом состоянии возникают уменьшение легочного кровотока, увеличение право-левого сброса крови и нарастание гипоксемии в большом круге кровообращения.

Тетрада Фалло у плода, новорожденных детей и взрослых: код по МКБ-10, характеристика, операции для лечения и клинические рекомендации

Комбинация четырех строго определенных анатомических дефектов в строении сердца и сосудов дает основание диагностировать врожденный порок сердца под названием — тетрада Фалло.

Заболевание выявил и описал француз-патологоанатом в 1888 году. За прошедшие 100 с лишним лет медикам удалось добиться хороших результатов по раннему выявлению и устранению этого порока.

Что это такое: описание и код по МКБ-10

Тетрада Фалло – это врожденный порок сердца, который довольно часто диагностируется у новорожденных детей. Код по МКБ-10 — Q21.3.

Тетрада Фалло встречается у 3% детей, что составляет пятую часть от всех выявляемых врожденных сердечных пороков. 30% всех выкидышей и неразвивающихся беременностей связывают с наличием у плода тетрады Фалло, и ещё 7% малышей с данной патологией рождаются мертвыми.

Эти печальные цифры отнюдь не свидетельствуют в пользу абсолютной летальности данного заболевания, но обращают внимание на его тяжесть и неотвратимость срочного медицинского вмешательства.

Диагностируется тетрада Фалло в том случае, если имеет место сочетание сразу четырех анатомических дефектов строения сердечно-сосудистой системы у новорожденного:

• Стеноз или сужение легочной артерии, которая выходит из правого желудочка. Её непосредственное предназначение – проводить венозную кровь к легким. Если в устье легочной артерии имеется сужение – то кровь из желудочка сердца в артерию поступает с усилием. Это приводит к значительному повышению нагрузки на правые отделы сердца. С возрастом стеноз усиливается – то есть данный порок имеет прогрессирующее течение.
• Дефект в виде отверстия в межжелудочковой перегородке (ДМЖП). В норме желудочки сердца разделены глухой перегородкой, что позволяет сохранять разное давление в них. При тетраде Фалло в межжелудочковой перегородке имеется просвет и поэтому давление в обоих желудочках уравнивается. Правый желудочек при этом нагнетает кровь не только в легочную артерию, но и в аорту.
• Декстрапозиция или смещение аорты. В норме аорта находится по левую сторону сердца. При тетраде Фалло она смещена вправо и располагается непосредственно над отверстием в межжелудочковой перегородке.
• Увеличение правого желудочка сердца. Развивается вторично, вследствие увеличенной нагрузки на правые отделы сердца из-за сужения артерии и смещения аорты.

В 20-40% случаев при тетраде Фалло имеются сопутствующие сердечные пороки:

Таблица сравнения триады, тетрады и пентады Фалло.

Заболевание	Триада	Тетрада	Пентада
Анатомические дефекты	клапанный стеноз лёгочной артерии или обструкция выходного отдела правого желудочка сердца; увеличение правого желудочка сердца; ДМПП.	стеноз выходного отдела правого желудочка; субаортальный дефект межжелудочковой перегородки; декстропозиция аорты; гипертрофия правого желудочка (признаки патологии на ЭКГ).	Аналогично тетраде, но дополнительно имеется пятый дефект — дефект межпредсердной перегородки.

Гемодинамика

При пороке развиваются следующие последовательные нарушения гемодинамики:

• Вследствие сужения легочной артерии правый желудочек испытывает перегрузку объемом (со стороны правого предсердия) и давлением (со стороны легочной артерии). Переполнение кровью вызывает усиление его ударной силы;
• Когда давление в правом желудочке становится критическим, начинается венозный сброс справа налево;
• Из левого желудочка смешанная кровь поступает в аорту;
• Аорта ввиду врожденной декстропозиции дополнительно получает кровь из правого желудочка;
• в крови углекислого газа повышается, кислорода – снижается (гипоксемия);
• Во внутренних органах начинается гипоксия, которая усугубляется обеднением малого круга кровообращения;
• Вследствие кислородной недостаточности развивается полицитемия — повышение уровня клеток крови и гемоглобина.

Формы патологии по времени проявления

Тетрада Фалло относится к болезням, которые могут проявиться у ребенка в разном возрасте. Назовем эти формы:

• Ранняя «синяя» форма – заболевание проявляется до 12 месяцев.
• Классическая форма – обнаруживается до 2-3 лет.
• Тяжелая тетрада Фалло – может диагностироваться в различном возрасте, проявляется в виде приступов цианоза и одышки.
• Цианотичная поздняя – обнаруживается у детей после 6-7 лет.

Нельзя точно сказать, почему рождаются дети с такими анатомическими нарушениями.

Ученые предполагают, что патология развивается вследствие нарушения кардиогенеза еще на 2-8 неделе беременности.

Лечение

Единственное эффективное лечение данной врожденной патологии – проведение операции. Радикальная коррекция тетрады Фалло проводится только после трех лет. До этого возраста осуществляется паллиативное операбельное вмешательство, направленное на поддержание жизнедеятельности ребенка и улучшение качества его жизни.

Паллиативная операция проводится следующим образом:

• накладываются дополнительные сосуды между артериями;
• одну артерию соединяют с подключичной при помощи искусственного протеза.

После этого кровь начинает поступать из артерии в легкое, а далее в левое предсердие. Такое решение позволяет снизить количество приступов и убрать одышку, но в корне проблему это не решает.

Радикальное вмешательство нужно обязательно. К сожалению, даже в этих случаях устранить патологию успешно можно не всегда: есть риск летального исхода.

Операция проводится при условии полной остановки сердца. После этого пациент подключается к аппарату искусственного кровообращения, а хирург устраняет дефект и сужение артерии. Успешно проведенная операция позволяет существенно улучшить качество жизни больного.

В исключительных случаях паллиативный этап минуется, если патология протекает в особенно сложной форме и присутствует высокий риск летального исхода.

Что касается медикаментозной терапии, то она проводится только во время подготовки к операции и в постоперационный период.

В этих целях больному назначают:

• раствор бикарбоната натрия, Бисопролол;
• ингаляции из кислородно-воздушной смеси;
• препараты, которые уменьшают продуцирование тромбоцитов.

Препарат Бисопролол

Дети, которым не была проведена операция, в среднем доживают только до 12 лет. До 40 лет доживает не больше 5% больных с таким диагнозом. В большинстве случаев причиной летального исхода становится инсульт, ишемическая болезнь сердца, инфаркт.

Прогноз при выявлении

Если порок не выявлен, операция не проведена, то 25% пациентов с тяжелой формой умирает на первом году жизни. Даже при сужении легочной артерии умеренной степени средняя продолжительность жизни детей без операции – 10 — 12 лет. До зрелого возраста доживает 5% неоперированных пациентов.

Причины смерти больных связаны с тяжелой пневмонией, нарушением мозгового кровообращения, тромбоэмболией сосудов, сердечной недостаточностью, бактериальным эндокардитом и сепсисом. Возможно развитие абсцесса головного мозга.

При успешной операции в раннем детском возрасте больные имеют высокий шанс сохранить трудоспособность, физическую и социальную активность.

У пациентов с пороками сердца повышен риск развития эндокардита при проведении любого вида оперативного вмешательства, в том числе и стоматологического лечения, малоинвазивных хирургических методик, поэтому им показана профилактическая антибиотикотерапия при угрозе бактериальных инфекций.

Тетрада Фалло относится к тяжелым порокам развития, поэтому для сохранения жизни должно быть проведено оперативное лечение. Прогноз болезни благоприятный в тех случаях, если у ребенка не развились физические и психические нарушения из-за хронического кислородного голодания тканей. В связи с возросшими техническими возможностями для хирургических операций в детском возрасте рекомендуется ранее их проведение.

Альтернативного способа лечения болезни нет, также неизвестны методы профилактики. В семьях, где были случаи развития пороков сердца, при планировании беременности рекомендуется проходить генетическое консультирование.

Способы лечения

Основные методы коррекции тетрады Фалло – медикаментозная терапия и хирургическое вмешательство.

Медикаментозное

Данный метод лечения применяется для купирования приступов одышечно-цианотичного типа. В арсенале медикаментозной терапии:

• проведение ингаляций с увлажненным кислородом;
• применение внутривенного введения Реополиглюкина;
• одновременно назначается натрия гидрокарбонат, глюкоза и Эуфелин;
• внутримышечное или подкожное введение Морфина сульфата;
• инфузия Дексмедетомидина применяется с большой осторожностью.

Использование общей анестезии назначается исключительно редко, а именно – при необходимости оказания первой помощи по снятию интенсивных проявлений цианоза, вызванного тетрадой Фалло.

Отсутствие положительной динамики при использовании медикаментозного лечения становится показанием к накладыванию пациенту аортолегочного анастомоза.

Хирургическое

Операция тетрады Фалло проводится с учетом стадии и тяжести патологии, особенностей анатомических дефектов и возрастной категории пациента. К примеру:

• При коррекции состояния у новорожденных и детей до года, страдающих от тяжелого течения ТФ, на первом этапе проводятся паллиативные операции. Это наложение синтетического или биологического протеза – аностомоза Блелока-Тауссиг. Метод обеспечивает снижение вероятности развития осложнений во время проведения в последующем радикальных методов коррекции.
• Открытая инфундибулопластика или баллонная вальвулопластика проводятся с целью минимизации проявления гипоксемии.
• Хирургическое вмешательство с использованием радикальной коррекции пороков ТФ предполагает использование метода пластика ДМЖП, а также – устранение обструкции выводящего участка правого желудочка.

Хирургическое вмешательство — способ лечения тетрады Фалло

В большинстве случаев коррекция состояния предполагает проведение хирургической операции в качестве первичной коррекции. Идеальный возраст для ее выполнения составляет от 6 месяцев до 3 лет.

Исторические факты

Анатомия ТФ была впервые описана в 1671 году датским анатомом и натуралистом Нильсом Стенсеном у плода с эктопией сердца (сердце вне грудной клетки). Несколько других исследователей, в том числе Эдвард Сэндифорт (1777), Уильям Хантер (1784), Фарре (1814) и Томас Пикок (1846), в свою очередь, описали аналогичную анатомию. В 1888 году в медицинском журнале «Марсель» Этьен-Луи Артур Фалло опубликовал серию отчётов, описывающих анатомию и патологический процесс, лежащий в основе дефекта.

Он предположил, что во время развития плода произошел один патологический процесс, объясняющий неслучайную связь четырёх анатомических признаков. Фалло не использовал термин «тетрада Фалло»; он назвал состояние la maladie bleue (голубая болезнь) или cyanose cardiaque (сердечный цианоз).

Термин «тетрада Фалло» был впервые использован в 1924 году Мод Эббот, канадским пионером в детской кардиологии и патологии, который основывал механизм аномалии на этом раннем описании Фалло.

Первая хирургическая операция была проведена в 1944 году. Процедура проводилась хирургом Альфредом Блалок и кардиологом Хелен Б. Тауссиг, а Вивьен Томас также внёс значительный вклад и был указан в качестве ассистента. На самом деле именно Хелен Тауссиг убедила Альфреда Блалока в том, что шунтирование сработает.

Процедура, предложенная этими тремя специалистами — это первоначально единственное хирургическое лечение, доступное для ТФ. Она была паллиативной (временно облегчающей), но не лечебной. Первое полное исправление ТФ было проведено командой во главе с К. Уолтоном Лиллехи в Университете Миннесоты в 1954 году у 11-летнего мальчика. Полное излечивание младенцев было успешным с 1981 года, при этом исследования показали, что у него сравнительно низкий уровень смертности.

Хирургическое лечение

3.2.1 Радикальная коррекция

Радикальная коррекция может быть выполнена как первичная операция при благоприятной анатомии ЛА, обычно на первом году жизни больного или в качестве второго этапа коррекции после паллиативного вмешательства, если клиническая оценка состояния больного указывает на благоприятную анатомию и гемодинамику [9, 10].

• Рекомендуется выполнять радикальную коррекцию тетрады Фалло при соблюдении следующих условий:

а) уровень гемоглобина менее 180–190 г/л;

б) насыщение  крови  кислородом  в  аорте  более 70–75%.

а) удовлетворительное развитие системы легочной артерии: (А1 В1)/нАо более 1,5, легочно-артериальный индекс более 250;

б) отсутствие гипоплазии ПЖ и ЛЖ (КДО ЛЖ более 40 мл/м2);

в) фракция выброса желудочков более 50%;

г) отсутствие  множественных,  крупных коллатеральных артерий.

а) отношение  СИМКК/СИБКК более  0,65;

б) отношение ИЭЛК/СИМКК более 0,55.

1. Рентгенограмма грудной клетки у новорожденного при пороке сердца.