Опасные для жизни малыша врожденные пороки Фалло

Тетра́да Фалло́ — так называемый синий порок сердца, сочетающий, по определению французского врача Этьена-Луи Артура Фалло, четыре аномалии:

Гемодинамика

Выраженность гемодинамических нарушений при ТФ зависит от степени стеноза легочной артерии. При значительном стенозе легочной артерии происходит сброс крови справа налево через дефект межжелудочковой перегородки и смещенную вправо аорту. В большой круг кровообращения поступает большое количество венозной крови и развивается артериальная гипоксемия, а в малый круг — недостаточное количество крови, что приводит к морфологическим изменениям легочных сосудов и тромбообразованию в них. В желудочках сердца устанавливается приблизительно равное давление, а поэтому декомпенсации правого желудочка, как правило, не наступает.

Левые отделы сердца гипоплазируются. При умеренно выраженном стенозе легочной артерии и градиенте давления, направленном слева направо, может возникать лево-правый сброс крови {«бледная», ацианотическая форма ТФ).

Гемодинамические нарушения могут резко усугубляться (гипоксемиче-ские приступы) вследствие: 1) преходящей обструкции инфундибулярного отдела выводного тракта правого желудочка; 2) низкого венозного возврата из-за снижения общего периферического сопротивления сосудов; 3) анемии. При этом состоянии возникают уменьшение легочного кровотока, увеличение право-левого сброса крови и нарастание гипоксемии в большом круге кровообращения.

Тетрада Фалло у плода, новорожденных детей и взрослых: код по МКБ-10, характеристика, операции для лечения и клинические рекомендации

Комбинация четырех строго определенных анатомических дефектов в строении сердца и сосудов дает основание диагностировать врожденный порок сердца под названием — тетрада Фалло.

Заболевание выявил и описал француз-патологоанатом в 1888 году. За прошедшие 100 с лишним лет медикам удалось добиться хороших результатов по раннему выявлению и устранению этого порока.

Что это такое: описание и код по МКБ-10

Тетрада Фалло – это врожденный порок сердца, который довольно часто диагностируется у новорожденных детей. Код по МКБ-10 — Q21.3.

Тетрада Фалло встречается у 3% детей, что составляет пятую часть от всех выявляемых врожденных сердечных пороков. 30% всех выкидышей и неразвивающихся беременностей связывают с наличием у плода тетрады Фалло, и ещё 7% малышей с данной патологией рождаются мертвыми.

Эти печальные цифры отнюдь не свидетельствуют в пользу абсолютной летальности данного заболевания, но обращают внимание на его тяжесть и неотвратимость срочного медицинского вмешательства.

Диагностируется тетрада Фалло в том случае, если имеет место сочетание сразу четырех анатомических дефектов строения сердечно-сосудистой системы у новорожденного:

Тетрада Фалло у плода, новорожденных детей и взрослых: код по МКБ-10, характеристика, операции для лечения и клинические рекомендации
  • Стеноз или сужение легочной артерии, которая выходит из правого желудочка. Её непосредственное предназначение – проводить венозную кровь к легким. Если в устье легочной артерии имеется сужение – то кровь из желудочка сердца в артерию поступает с усилием. Это приводит к значительному повышению нагрузки на правые отделы сердца. С возрастом стеноз усиливается – то есть данный порок имеет прогрессирующее течение.
  • Дефект в виде отверстия в межжелудочковой перегородке (ДМЖП). В норме желудочки сердца разделены глухой перегородкой, что позволяет сохранять разное давление в них. При тетраде Фалло в межжелудочковой перегородке имеется просвет и поэтому давление в обоих желудочках уравнивается. Правый желудочек при этом нагнетает кровь не только в легочную артерию, но и в аорту.
  • Декстрапозиция или смещение аорты. В норме аорта находится по левую сторону сердца. При тетраде Фалло она смещена вправо и располагается непосредственно над отверстием в межжелудочковой перегородке.
  • Увеличение правого желудочка сердца. Развивается вторично, вследствие увеличенной нагрузки на правые отделы сердца из-за сужения артерии и смещения аорты.
Читайте также:  15 типов масок. Какая от чего защищает

В 20-40% случаев при тетраде Фалло имеются сопутствующие сердечные пороки:

Таблица сравнения триады, тетрады и пентады Фалло.

Заболевание Триада Тетрада Пентада
Анатомические дефекты
  • клапанный стеноз лёгочной артерии или обструкция выходного отдела правого желудочка сердца;
  • увеличение правого желудочка сердца;
  • ДМПП.
  • стеноз выходного отдела правого желудочка;
  • субаортальный дефект межжелудочковой перегородки;
  • декстропозиция аорты;
  • гипертрофия правого желудочка (признаки патологии на ЭКГ).
Аналогично тетраде, но дополнительно имеется пятый дефект — дефект межпредсердной перегородки.

Гемодинамика

При пороке развиваются следующие последовательные нарушения гемодинамики:

  • Вследствие сужения легочной артерии правый желудочек испытывает перегрузку объемом (со стороны правого предсердия) и давлением (со стороны легочной артерии). Переполнение кровью вызывает усиление его ударной силы;
  • Когда давление в правом желудочке становится критическим, начинается венозный сброс справа налево;
  • Из левого желудочка смешанная кровь поступает в аорту;
  • Аорта ввиду врожденной декстропозиции дополнительно получает кровь из правого желудочка;
  • в крови углекислого газа повышается, кислорода – снижается (гипоксемия);
  • Во внутренних органах начинается гипоксия, которая усугубляется обеднением малого круга кровообращения;
  • Вследствие кислородной недостаточности развивается полицитемия — повышение уровня клеток крови и гемоглобина.

Формы патологии по времени проявления

Тетрада Фалло относится к болезням, которые могут проявиться у ребенка в разном возрасте. Назовем эти формы:

  • Ранняя «синяя» форма – заболевание проявляется до 12 месяцев.
  • Классическая форма – обнаруживается до 2-3 лет.
  • Тяжелая тетрада Фалло – может диагностироваться в различном возрасте, проявляется в виде приступов цианоза и одышки.
  • Цианотичная поздняя – обнаруживается у детей после 6-7 лет.
Формы патологии по времени проявления

Нельзя точно сказать, почему рождаются дети с такими анатомическими нарушениями.

Ученые предполагают, что патология развивается вследствие нарушения кардиогенеза еще на 2-8 неделе беременности.

Лечение

Единственное эффективное лечение данной врожденной патологии – проведение операции. Радикальная коррекция тетрады Фалло проводится только после трех лет. До этого возраста осуществляется паллиативное операбельное вмешательство, направленное на поддержание жизнедеятельности ребенка и улучшение качества его жизни.

Паллиативная операция проводится следующим образом:

  • накладываются дополнительные сосуды между артериями;
  • одну артерию соединяют с подключичной при помощи искусственного протеза.

После этого кровь начинает поступать из артерии в легкое, а далее в левое предсердие. Такое решение позволяет снизить количество приступов и убрать одышку, но в корне проблему это не решает.

Радикальное вмешательство нужно обязательно. К сожалению, даже в этих случаях устранить патологию успешно можно не всегда: есть риск летального исхода.

Читайте также:  Полип в шейке матки — причины возникновения, симптомы, методы лечения

Операция проводится при условии полной остановки сердца. После этого пациент подключается к аппарату искусственного кровообращения, а хирург устраняет дефект и сужение артерии. Успешно проведенная операция позволяет существенно улучшить качество жизни больного.

В исключительных случаях паллиативный этап минуется, если патология протекает в особенно сложной форме и присутствует высокий риск летального исхода.

Что касается медикаментозной терапии, то она проводится только во время подготовки к операции и в постоперационный период.

В этих целях больному назначают:

  • раствор бикарбоната натрия, Бисопролол;
  • ингаляции из кислородно-воздушной смеси;
  • препараты, которые уменьшают продуцирование тромбоцитов.

Препарат Бисопролол

Дети, которым не была проведена операция, в среднем доживают только до 12 лет. До 40 лет доживает не больше 5% больных с таким диагнозом. В большинстве случаев причиной летального исхода становится инсульт, ишемическая болезнь сердца, инфаркт.

Прогноз при выявлении

Если порок не выявлен, операция не проведена, то 25% пациентов с тяжелой формой умирает на первом году жизни. Даже при сужении легочной артерии умеренной степени средняя продолжительность жизни детей без операции – 10 — 12 лет. До зрелого возраста доживает 5% неоперированных пациентов.

Причины смерти больных связаны с тяжелой пневмонией, нарушением мозгового кровообращения, тромбоэмболией сосудов, сердечной недостаточностью, бактериальным эндокардитом и сепсисом. Возможно развитие абсцесса головного мозга.

Прогноз при выявлении

При успешной операции в раннем детском возрасте больные имеют высокий шанс сохранить трудоспособность, физическую и социальную активность.

У пациентов с пороками сердца повышен риск развития эндокардита при проведении любого вида оперативного вмешательства, в том числе и стоматологического лечения, малоинвазивных хирургических методик, поэтому им показана профилактическая антибиотикотерапия при угрозе бактериальных инфекций.

Тетрада Фалло относится к тяжелым порокам развития, поэтому для сохранения жизни должно быть проведено оперативное лечение. Прогноз болезни благоприятный в тех случаях, если у ребенка не развились физические и психические нарушения из-за хронического кислородного голодания тканей. В связи с возросшими техническими возможностями для хирургических операций в детском возрасте рекомендуется ранее их проведение.

Прогноз при выявлении

Альтернативного способа лечения болезни нет, также неизвестны методы профилактики. В семьях, где были случаи развития пороков сердца, при планировании беременности рекомендуется проходить генетическое консультирование.

Способы лечения

Основные методы коррекции тетрады Фалло – медикаментозная терапия и хирургическое вмешательство.

Медикаментозное

Данный метод лечения применяется для купирования приступов одышечно-цианотичного типа. В арсенале медикаментозной терапии:

  • проведение ингаляций с увлажненным кислородом;
  • применение внутривенного введения Реополиглюкина;
  • одновременно назначается натрия гидрокарбонат, глюкоза и Эуфелин;
  • внутримышечное или подкожное введение Морфина сульфата;
  • инфузия Дексмедетомидина применяется с большой осторожностью.

Использование общей анестезии назначается исключительно редко, а именно – при необходимости оказания первой помощи по снятию интенсивных проявлений цианоза, вызванного тетрадой Фалло.

Отсутствие положительной динамики при использовании медикаментозного лечения становится показанием к накладыванию пациенту аортолегочного анастомоза.

Способы лечения

Хирургическое

Операция тетрады Фалло проводится с учетом стадии и тяжести патологии, особенностей анатомических дефектов и возрастной категории пациента. К примеру:

  • При коррекции состояния у новорожденных и детей до года, страдающих от тяжелого течения ТФ, на первом этапе проводятся паллиативные операции. Это наложение синтетического или биологического протеза – аностомоза Блелока-Тауссиг. Метод обеспечивает снижение вероятности развития осложнений во время проведения в последующем радикальных методов коррекции.
  • Открытая инфундибулопластика или баллонная вальвулопластика проводятся с целью минимизации проявления гипоксемии.
  • Хирургическое вмешательство с использованием радикальной коррекции пороков ТФ предполагает использование метода пластика ДМЖП, а также – устранение обструкции выводящего участка правого желудочка.
Читайте также:  Туберкулезный плеврит: причины, симптомы, лечение и прогноз

Хирургическое вмешательство — способ лечения тетрады Фалло

В большинстве случаев коррекция состояния предполагает проведение хирургической операции в качестве первичной коррекции. Идеальный возраст для ее выполнения составляет от 6 месяцев до 3 лет.

Исторические факты

Анатомия ТФ была впервые описана в 1671 году датским анатомом и натуралистом Нильсом Стенсеном у плода с эктопией сердца (сердце вне грудной клетки). Несколько других исследователей, в том числе Эдвард Сэндифорт (1777), Уильям Хантер (1784), Фарре (1814) и Томас Пикок (1846), в свою очередь, описали аналогичную анатомию. В 1888 году в медицинском журнале «Марсель» Этьен-Луи Артур Фалло опубликовал серию отчётов, описывающих анатомию и патологический процесс, лежащий в основе дефекта.

Он предположил, что во время развития плода произошел один патологический процесс, объясняющий неслучайную связь четырёх анатомических признаков. Фалло не использовал термин «тетрада Фалло»; он назвал состояние la maladie bleue (голубая болезнь) или cyanose cardiaque (сердечный цианоз).

Термин «тетрада Фалло» был впервые использован в 1924 году Мод Эббот, канадским пионером в детской кардиологии и патологии, который основывал механизм аномалии на этом раннем описании Фалло.

Исторические факты

Первая хирургическая операция была проведена в 1944 году. Процедура проводилась хирургом Альфредом Блалок и кардиологом Хелен Б. Тауссиг, а Вивьен Томас также внёс значительный вклад и был указан в качестве ассистента. На самом деле именно Хелен Тауссиг убедила Альфреда Блалока в том, что шунтирование сработает.

Процедура, предложенная этими тремя специалистами — это первоначально единственное хирургическое лечение, доступное для ТФ. Она была паллиативной (временно облегчающей), но не лечебной. Первое полное исправление ТФ было проведено командой во главе с К. Уолтоном Лиллехи в Университете Миннесоты в 1954 году у 11-летнего мальчика. Полное излечивание младенцев было успешным с 1981 года, при этом исследования показали, что у него сравнительно низкий уровень смертности.

Хирургическое лечение

3.2.1 Радикальная коррекция

Радикальная коррекция может быть выполнена как первичная операция при благоприятной анатомии ЛА, обычно на первом году жизни больного или в качестве второго этапа коррекции после паллиативного вмешательства, если клиническая оценка состояния больного указывает на благоприятную анатомию и гемодинамику [9, 10].

  • Рекомендуется выполнять радикальную коррекцию тетрады Фалло при соблюдении следующих условий:

а) уровень гемоглобина менее 180–190 г/л;

б) насыщение  крови  кислородом  в  аорте  более 70–75%.

а) удовлетворительное развитие системы легочной артерии: (А1 В1)/нАо более 1,5, легочно-артериальный индекс более 250;

б) отсутствие гипоплазии ПЖ и ЛЖ (КДО ЛЖ более 40 мл/м2);

в) фракция выброса желудочков более 50%;

г) отсутствие  множественных,  крупных коллатеральных артерий.

а) отношение  СИМКК/СИБКК более  0,65;

б) отношение ИЭЛК/СИМКК более 0,55.

  1. Рентгенограмма грудной клетки у новорожденного при пороке сердца.