Опухоли средостения: виды, симптомы, современные методы лечения

Нейрофибромы гистологически рассматриваются как доброкачественные новообразования, но, сдавливая трахею, бронхи или крупные сосуды, они могут приводить к жизнеугрожающим состояниям. Крайне редко в средостении встречаются липомы, липо-саркомы, липобластомы, фибромы, гистиоцитоз Лангерганса. Рассмотрим в этой статье основные опухоли средостения у детей.

Особенности классификации новообразований

Все опухоли средостения изначально делят на две большие группы: первичные и вторичные. Первые развиваются в тканях как самостоятельная патология, последние становятся метастазами уже существующих образований.

Обратите внимание на симптоматику

Первичные опухоли могут быть образованы разными тканями. Зависимо от этого выделяют такие их виды:

  • нейрогенные;
  • мезенхимальные;
  • лимфоидные;
  • дисэмбриогенетические;
  • опухоли вилочковой железы.

В некоторых случаях врачи диагностируют псевдоопухоли, которые представляют собой увеличенные по какой-то причине лимфоузлы. Также встречаются истинные кисты.

Выше мы упоминали, что новообразования могут быть злокачественными и доброкачественными. Последние характеризуются достаточно медленным ростом, не дают метастаз. Первые увеличиваются в размерах очень быстро, дают метастазирование, которое становится причиной появления дополнительных симптомов.

Важно! Чаще всего приходится сталкиваться с нейрогенными образованиями, на которые приходится 15-20% от общего количества опухолей средостения. Они образуются из клеток нервной ткани, встречаются в нескольких видах. Классификация зависит от типа ткани, из которой возникло образование – сама нервная ткань или оболочка периферического нерва.

Если говорить про Международную классификацию опухолей средостения, здесь также есть несколько пунктов. Рассматриваемое заболевание может обозначаться такими кодами по МКБ10:

  • злокачественное первичное образование – С38;
  • злокачественное вторичное образование – С78.1;
  • доброкачественные образования средостения – D15.2.

Эта классификация по большей части создана для облегчения ведения отчетности и статистики. В лечении она особой роли не играет. Консультация израильского специалиста

Классификация

Все опухоли средостения разделяют на первичные, т. е. образующиеся в нем изначально, и вторичные – возникающее вследствие метастазирования раковых клеток из других органов, находящихся вне медиастинального пространства.

Читайте также:  Биопсия молочной железы (трепан-биопсия)

Первичные новообразования могут формироваться из различных тканей. В зависимости от этого факта выделяют такие типы опухолей:

  • лимфоидные – лимфо- и ретикулосаркомы, лимфогранулемы;
  • тимомы – злокачественные или доброкачественные;
  • неврогенные – неврофибромы, параганглиомы, невриномы, ганглионевромы, злокачественные невриномы и др.;
  • мезенхимальные – лейомиомы, лимфангиомы, фибро-, ангио-, липо- и лейомиосаркомы, липомы, фибромы;
  • дисэмбриогенетические – семиномы, тератомы, хорионэпителиомы, внутригрудной зоб.

В некоторых случаях в медиастинальном пространстве могут образовываться псевдоопухоли:

  • аневризмы на крупных кровеносных сосудах;
  • увеличенные конгломераты лимфатических узлов (при саркоидозе Бека или туберкулезе);
  • истинные кисты (эхинококковые, бронхогенные, энтерогенные кисты или целомические кисты перикарда).

Как правило, в верхнем отделе средостения обычно выявляются лимфомы, загрудинный зоб или тимомы, в среднем – перикардиальные или бронхогенные кисты, в переднем – тератомы, лимфомы, тимомы мезенхимальные новообразования, в заднем – неврогенные опухоли или энтерогенные кисты.

Опухоль переднего средостения у детей

Герминативные опухоли у детей

Герминативные опухоли средостения [тератома, тератокарцинома, хориокарцинома, семинома, опухоль эндодермального синуса (желточного мешка)] составляют 9 — 11% медиастинальных опухолей, локализуются преимущественно в переднем средостении, встречаются в любом возрасте и обычно обнаруживаются случайно.

90% всех случаев герминативных опухолей приходится на зрелые или незрелые тератомы. Радиологически тератому можно отличить от иных опухолей, если она содержит мягкие ткани, жир и кальцинаты.

  • Гомогенные опухоли с низким коэффициентом аттенуации можно расценить как жировую тератому;
  • Медиастинальные опухоли средостения с вариабельным коэффициентом аттенуации могут быть как доброкачественными, так и злокачественными герминативными опухолями, смешанными опухолями или липосаркомой;
  • Злокачественные герминативные опухоли чаще обнаруживаются у мальчиков, доброкачественные — половой принадлежности не имеют.

Симптомы герминативной опухоли

Клиническая картина складывается из болей в грудной клетке, одышки, кровохарканья, синдрома верхней полой вены, гормональных нарушений.

Лечение герминативной опухоли

Читайте также:  Диагностика и лечение аноректальной невралгии

Радиологические методы не способны надёжно отдифференцировать доброкачественные и злокачественные герминативные опухоли, поэтому объёмные образования подлежат тщательному хирургическому удалению. Дальнейшая тактика определяется результатами гистологических исследований. При злокачественной опухоли средостения проводится химиотерапия по социальному протоколу.

Лимфома Ходжкина — что это за болезнь?

Частота злокачественных Ходжкинских (лимфогранулематоз) и неходжкинских лимфом достигает 5-12% всех опухолей средостения. У 50% пациентов с болезнью Ходжкина обнаруживается специфическое увеличение лимфатических узлов (ЛУ) в переднем средостении и в воротах лёгкого (среднее средостение).

В 6% случаев медиастинальная опухолевая лимфаденопатия — первая манифестация болезни Ходжкина. Средостение чаще поражается у подростков с нодулярно-склеротическим подтипом лимфомы Ходжикина. Прежде всего поражаются верхние преваскулярные и паратрахеальные лимфатические узлы. ЛУ в воротах лёгкого поражаются у 20 — 27% больных, у 5% изменяются задние медиастинальные ЛУ. Медиастиноскопия или торакотомия для гистологической верификации диагноза требуются достаточно редко, т.к. в 90 — 93% случаев одновременно поражаются и периферические, прежде всего, шейные ЛУ.

У 27% больных с неходжкинскими лимфомами поражается средостение. Поражение средостения при неходжкинских лимфомах типично для Т-клеточных вариантов. Они растут очень быстро, могут сдавливать окружающие структуры, вызывая нарушение дыхания или зааой крови на периферии. Поэтому лечение надо начинать немедленно, одновременно опасаясь синдрома цитолиза. Из В-клеточных вариантов лимфом средостение поражается у пациентов в крупноклеточной лимфомой, чьи клетки имеют общие иммунологические xарактеристики с медуллярным слоем тимуса.

Диагноз лимфома Ходжкина

Если в процессе ДД внутригрудной опухоли возникает мысль о лимфоме в качестве первого диагностического вмешательства необходима костномозговая пункция. При необходимости можно провести цитологическое исследование плевральной или перикардиальной жидкости.

Увеличение лимфатических узлов при лейкозах чаще комбинируется с лимфомой (при наличии более 15% бластов в костном мозгу лимфома рассматривается как лейкоз) или инфильтрацией тимуса.

Читайте также:  Операция по удалению послеоперационной грыжи брюшной полости

Резкое увеличение ЛУ средостения типично для острого миелобластного лейкоза, хотя хлоромы (миелобластомы и гранулоцитарные саркомы) чаще возникают в орбите, коже и эпидурально.

Лечение лимфомы Ходжкина

При лечении ходжкинской лимфомы по протоколу HD-90 вероятность выживания составляет 90 — 98%. При лечении не-В-клеточной неходжкинской лимфомы по протоколу NHL-BFM-95 вероятность безрецидивного выживания при I стадии составляет 92%, при II — 75%, при III — 77%, IV — 78%.

Диагностика

Заболевание имеет большой спектр симптоматики. Точно диагностировать болезнь по клиническим признакам сложно, из-за чего пациенты проходят ряд обследуемых процедур. У взрослых диагностические мероприятия проходят по следующему алгоритму:

  • Опрос пациента. С помощью жалоб и оценки собственного самочувствия больного врач оценивает период формирования симптомов и степень их интенсивности.
  • Сбор тканей и ознакомление с историей болезни. Этап важен для определения типа нароста – первичный или вторичный.
  • Физическое обследование и врачебный осмотр тела. Назначается аускультация сердечной системы и лёгких при помощи фонендоскопа, изучается поверхность кожи и измеряется артериальное давление, а также температура тела.

Среди лабораторных обследований, назначенных пациентам, также имеются:

  • общий анализ мочи и крови;
  • биохимический анализ крови;
  • тест на онкомаркеры.
Диагностика

Для определения месторасположения и характера новообразования прибегают к помощи инструментальных процедур:

  • Торакоскопия – осматривается плевральная область.
  • Рентген – необходим для нахождения мест локализации и установления величины опухоли.
  • Медиастиноскопия – исследуется состояние лимфоузлов, находящихся в средостении, и крупных кровеносных сосудов, а также бронхиальная система и трахея.
  • КТ и МРТ (компьютерная и магнитно-резонансная томография) – проводится для нахождения локального места возникновения очага и для установления взаимосвязей опухолевых тканей с прочими органами.
  • Биопсия – собирается биоматериал новообразования для последующего гистологического исследования.

Зачастую биопсию объединяют с торакоскопией или медиастиноскопией. Выбор методов терапии и прогноз для больных зависят от зараженной территории средостения, характера нароста и этапа его развития.