Врожденные пороки сердца: дефект межжелудочковой перегородки

Порок сердца у ребенка формируется на ранних сроках беременности

Коарктация аорты

Эта врождённая патология связана с сужением главной артерии организма — аорты. При этом создается определённое препятствие кровотоку, что и формирует специфическую клиническую картину.

Случай!Девочка, 13 лет, жаловалась на повышение артериального давления. При измерении тонометром давления на ногах, оно было значительно ниже, чем на руках. Пульс на артериях нижних конечностей еле прощупывался. При диагностике на УЗИ сердца выявлена коарктация аорты. Ребёнок за 13 лет ни разу не был обследован на предмет врождённых пороков.

Обычно сужение аорты выявляется с рождения, но может и позже. У таких деток даже во внешнем виде есть своя особенность. Вследствие плохого кровоснабжения нижней части тела они имеют довольно развитый плечевой пояс и щуплые ноги.

Коарктация аорты

Встречается чаще у мальчиков. Как правило, коарктация аорты сопутствует дефект в межжелудочковой перегородке.

В норме у аортального клапана должно быть три створки, но так случается, что их с рождения закладывается две.

Трехстворчатый и двустворчатый аортальный клапан

Дети с двустворчатым аортальным клапаном особо не предъявляют жалоб. Проблема может быть в том, что такой клапан будет быстрее изнашиваться, что послужит причиной развития аортальной недостаточности.

При развитии недостаточности 3 степени требуется хирургическая замена клапана, но это может случиться к 40-50 годам.

Коарктация аорты

Детей с двустворчатым аортальным клапаном необходимо наблюдать дважды в год и обязательно проводить профилактику эндокардита.

Диагностические методы

Пороки сердца могут быть выявлены только с помощью диагностики. При первичном обследовании врачи обращают внимание на:

  • наличие цианоза;
  • уровень артериального давления;
  • характер пульса;
  • наличие посторонних шумов в сердце.

Электрокардиограмма – одно из основных исследований сердца при подозрении на патологию

Диагностические методы

Признаки порока сердца у грудничков не позволяют установить точный диагноз. Важно отдать предпочтение комплексному исследованию. Маленькому пациенту дают направление на:

  • рентгенографию;
  • ЭхоКГ;
  • ФКГ;
  • ЭКГ;
  • лабораторные исследования.

В период беременности женщину направляют на ультразвуковое исследование. Это основной метод для установления отклонения внутриутробно. Иногда при наличии существенного нарушения девушке рекомендуют медицинское прерывание беременности.

После рождения диагностика направлена на:

  • подтверждение или опровержение наличия отклонения;
  • уточнение функциональности кровообращения;
  • определение степени запущенности отклонения;
  • подбор наиболее подходящего лечения.

При подозрении на порок сердца в обязательном порядке проводят ЭхоКГ

Диагностические методы

Признаки порока сердца у детей отчетливо заметны на ЭхоКГ. Строение полого органа аномальное, а его структуры формируются неверно.

Обязательно рекомендуется рентгенография. С ее помощью возможно установить патологические формы органа, так как он расположен неправильно. Большую роль в диагностике играет ЭКГ. Она помогает выявить нарушение сердечного ритма и определить размер сердца.

Маленькому пациенту могут рекомендоваться дополнительные исследования. Обязательно требуется сдать на обследование мочу и кровь. Лечение назначается только исходя из результатов диагностики.

Читайте также:  Желчнокаменная болезнь – симптомы и лечение

Лечение

Маленькие дефекты перегородки, которые не дают ярко выраженных симптомов, обычно не требуют какого-либо специального лечения, так как самостоятельно затягиваются к 1-4 годам жизни или позже.

В сложных случаях, когда отверстие не зарастает в течение долгого времени, наличие дефекта сказывается на самочувствии ребенка или он слишком велик, ставится вопрос о хирургическом вмешательстве.

При подготовке к операции применяется консервативное лечение, помогающее регулировать сердечный ритм, нормализовать давление и поддержать работу миокарда.

Хирургическая коррекция ДМЖП может быть паллиативной или радикальной: паллиативные операции проводят грудным детям с выраженной гипотрофией и множественными осложнениями в целях подготовки к радикальному вмешательству. В этом случае врач создает искусственный стеноз легочной артерии, который значительно облегчает состояние пациента.

Лечение

К радикальным операциям, которые применяются для лечения ДМЖП, относятся:

  • ушивание патогенных отверстий П-образными швами;
  • пластика дефектов с помощью заплат из синтетической или биологической ткани, выполняющаяся под контролем УЗИ;
  • операции на открытом сердце эффективны при комбинированных пороках (например, тетраде Фалло) или крупных отверстиях, которые невозможно закрыть с помощью одной заплаты.

Самые лучшие результаты дают хирургические вмешательства, проведенные в возрасте 2-2,5 лет, когда у пациентов обычно появляются первые признаки сердечной недостаточности.

В этом видео рассказано об одном из наиболее эффективных операций против ДМЖП:

Клиника

Признаки и симптомы серьезных врожденных дефектов межжелудочковой перегородки часто появляются в течение первых нескольких дней, недель или месяцев жизни ребенка.

Симптомы дефекта желудочковой перегородки у ребенка могут быть следующие:

  • Плохое питание
  • Задержка развития
  • Частое дыхание или одышка
  • Быстрая утомляемость

Сразу после рождения только опытные врачи могут заметить признаки незначительного дефекта межжелудочковой перегородки. Как правило, если дефект небольшой, симптомы могут появляться намного позже, если они вообще появятся.

Впервые врач может заподозрить сердечный дефект во время регулярного осмотра, когда при аускультации сердца ребенка слышен шум, более или менее выраженный. Иногда ВПС может быть обнаружен ультразвуковым методом исследования еще до рождения ребенка.

При определении у младенца следующих симптомов нужно немедленно обратиться к врачу:

  • Быстро устает, когда ест или играет
  • Не набирает вес
  • Задыхается, когда ест или плачет
  • Дышит быстро или тяжело

Дети в возрасте 3-4 лет могут предъявлять следующие жалобы:

  • Тяжело дышать, особенно при движении
  • Быстрое или нерегулярное сердцебиение
  • Усталость или слабость

Симптоматика дефекта межжелудочковой перегородки часто проявляется в первые дни либо месяцы после рождения малыша.

К наиболее частым проявлениям порока относят:

  • одышку;
  • цианоз кожи (особенно кончики пальцев и губы);
  • снижение аппетита;
  • учащенное сердцебиение;
  • быструю утомляемость;
  • отеки в области живота, стоп и ног.
Читайте также:  Лечение полипов в носу при помощи операции

ДМЖП при рождении может протекать бессимптомно, если дефект достаточно мал, и проявиться лишь в более поздние сроки (шесть и более лет). Симптоматика напрямую зависит от величины порока (отверстия), однако насторожить доктора должны шумы, выслушиваемые при аускультации.

Осложнения

Практически при всех врожденных пороках сердца развивается сердечная недостаточность, которая может быть острой или хронической. В дополнение синие пороки (то есть те, при которых наблюдается цианоз кожных покровов) могут осложняться бактериальным эндокардитом.

У новорождённых с застойными явлениями в малом круге кровообращения нередко развивается пневмония, тогда как повышение давления в легочной артерии наоборот приводит к легочной гипертензии.

Осложнения

При различных нарушениях локализации и структуры аорты с отходящими от нее артериями может возникать стенокардический приступ, ишемия миокарда вплоть до инфаркта. Если же стеноз аорты настолько выражен, что кровь не поступает в достаточном количестве в головной мозг, тогда возникают обмороки и полуобморочные состояния.

Приступы одышки с цианозом являются следствием различных тяжелых нарушений по типу тетрады Фалло и нарушенного расположения крупных сосудов.

Классификация врожденных пороков клапанов сердца

Клиническая картина сердечных пороков дает возможность выделить три вида: «синие», «бледные», препятствие выхода крови из желудочков.

К порокам с цианотичным цветом кожи относится болезнь Фалло и нарушения положения магистральных сосудов, сращенный трехстворчатый клапан. При «бледных» пороках кровь сбрасывается из артериального в венозное русло – незакрытый артериальный проток, аномалии строения перегородок сердца. Трудность прохождения крови из желудочков связана с сужениями сосудов – стеноз, коарктация аорты, узкая легочная артерия.

Для классификации врожденных сердечных пороков может быть выбран принцип нарушения кровоснабжения легких. При таком подходе можно выделить следующие группы патологии:

  • легочное кровообращение не нарушено;.
  • большой приток крови в легкие;
  • обедненное кровоснабжение легких;
  • комбинированные пороки.

Структура ВПС в зависимости от типа нарушения гемодинамики

Легочной кровоток близок к нормальному

К таким порокам относится сужение аорты, отсутствие или заращение ее клапана, недостаточность клапана легочной артерии. Может появиться перегородка в левом предсердии, разделяющая его на две части — формируется патология по типу трехпредсердного сердца. Митральный клапан может деформироваться, смыкаться неплотно, сужаться.

Увеличенный объем крови в легких

Могут встречаться «белые» пороки: дефекты в перегородках, свищ между крупными сосудами, болезнь Лютамбаше. Цианоз кожи развивается при большом отверстии в межжелудочковой перегородке и заращении трехстворчатого клапана, при незакрытом артериальном протоке с высоким давлением в легочной системе кровообращения.

Низкое кровоснабжение легких

Без цианоза протекает сужение артерии, снабжающей легкие кровью. Сложные патологии строения сердца – пороки Фалло, Эбштейна и уменьшение правого желудочка сопровождаются синюшным цветом кожи.

Комбинированные пороки

К ним относятся нарушения сообщения между камерами сердца и магистральными сосудами: патология Тауссиг-Бинга, аномальное отхождение аорты или легочной артерии от желудочка, вместо двух сосудистых стволов имеется один, общий.

Вмешательство хирурга при дефекте митрального клапана

Перед любыми вмешательствами на митральном клапане положено сначала оценить степень недостаточности.

Читайте также:  Почему увеличивается яремная вена на шее?

Всего таких степеней 4:

I В левое предсердие возвращается не более 15% объема крови из левого желудочка.
II Изменений в левом предсердии еще нет, но заброс крови находится на уровне 15-30%.
III Есть расширение левого предсердия, а возврат крови составляет 50%.
IV Присутствует значительное расширение левого предсердия без утолщения его стенок, а возврат крови превышает отметку в 50%.

В зависимости от степени недостаточности могут использоваться разные оперативные методики, а на I стадии развития патологии вмешательство не проводится вовсе.

Метод клипирования

Эта методика используется только при недостаточности II степени.

Методика является малоинвазивной. Вмешательство происходит через бедренную вену. Через нее в сердечную мышцу доставляют небольшой клип, который будет закреплен в центре митрального клапана сердца. Этот клип не позволит крови течь в обратном направлении.

Вмешательство проводится под контролем УЗИ-аппарата под общим наркозом.

Серьезным недостатком операции является то, что на тяжелых стадиях патологии она становится неэффективной.

При этом если использовать ее на II стадии, как и положено, то достоинства ее неоспоримы:

  • уменьшает нагрузку на левый желудочек и давление в нем;
  • легко проводится независимо от возраста, так как малоинвазивная;
  • в ее ходе не используется аппарат для воссоздания искусственного кровообращения;
  • не делаются разрезы на грудной клетке;
  • реабилитация не занимает много времени.

Реконструкция

Этот тип операции проводят при митральной недостаточности II и III степеней тяжести. Эта операция более тяжелая, так как в ее ходе используется аппарат, который искусственно обеспечивает кровообращение.

Ход операции прост: хирург, сделав разрез на груди пациента, оценивает состояние митрального клапана, после чего исправляет дефекты и выравнивает стенки, если это возможно. При этом клапан человека сохраняется, но его приводят в более функциональное состояние.

К достоинствам этого вида операции можно отнести:

  • пациенту не удаляют анатомический клапан, но исправления делают его работу более эффективной;
  • невысока послеоперационная смертность;
  • низок риск формирования сердечной недостаточности;
  • нечасто возникают послеоперационные осложнения.

Основной недостаток этого вмешательства в возможном рецидиве митральной недостаточности в течение 10 лет после операции.

Замена

Это вмешательство проводится в том случае, если митральный клапан поврежден необратимо, то есть на тяжелой III стадии или на IV. При этом анатомически-родной клапан у пациента удаляется, а на его место устанавливается искусственная замена.

К достоинствам операции по замене клапана относят:
  • возможность компенсировать любые патологии клапана;
  • кровообращение пациента быстро нормализуется, устраняются застойные явления;
  • единственный способ помочь пациенту, если другие методики не помогли.
Основными проблемами, с которыми сталкивает врачей эта операция, являются:
  • ухудшения сократительной способности левого желудочка;
  • клапаны из натуральных материалов рано или поздно изнашиваются;
  • клапаны из силикона часто провоцируют образование тромбов.