Все о легочной гипертензии: причины, симптомы и лечение

Лёгочная гипертензия (ЛГ) характерна для заболеваний, совершенно разных как по причинам их возникновения, так и по определяющим признакам. ЛГ связана с эндотелием (внутренним слоем) лёгочных сосудов: разрастаясь, он уменьшает просвет артериол и нарушает кровоток. Заболевание встречается редко, всего 15 случаев на 1 000 000 человек, но выживаемость очень низкая, особенно при первичной форме ЛГ.

Причины

Причины легочной гипертензии разнообразны. ЛГ может быть первичным и вторичным состоянием.

  • Первичная легочная гипертензия (другое ее название идиопатическая) имеет неизвестный генез

Главными причинами являются генетические нарушения, когда происходит закладка сосудов у эмбриона.

Благодаря этому фактору внутри организма отмечается недостаток веществ, отвечающих за сужение/расширение сосудов. Кроме того, к предпосылке появления ЛГ относится высокая способность тромбоцитов к агрегации – в итоге капилляры, артериолы в легких могут быть закупорены тромбами. Вследствие этого повышается давление внутри сосудов, которое оказывает давление на стенки артерий. Чтобы как-то справиться с высоким давлением, происходит гипертрофия артерий.

Причиной появления первичной ЛГ может стать концентрический фиброз ЛА. При этом просвет артерии сужается, соответственно давление в ней повышается.

Причины

Чтобы как-то понизить высокое давление, открываются артериовенозные шунты. Это, так сказать, «пути для обхождения». Они способствуют снижению высокой легочной гипертензии. Но происходит это на время: стенки артериол слабее, они не выдерживают давления и вскоре выходят из строя. Помимо того что давление внутри будет также повышаться, так еще из-за шунтов нарушается правильный кровоток. В результате ткани плохо снабжаются кислородом.

  • Вторичная ЛГ вызывается целым рядом патологий, соответственно и течение болезни будет отличаться

К таким патологиям относятся ВПС, хронический обструктивные бронхит, кардиоваскулярные болезни. Отдельно сердечные патологии делятся на те, что способствуют повышению давления в правом и левом предсердиях.

Есть еще анатомические причины развития ЛГ: это уменьшение количества артерий, которые кровоснабжают легкие. Так происходит из-за тромбов и склерозирования.

Клиническая картина

При формировании гипертензии легочной главная роль принадлежит чрезмерно активному разрастанию внутреннего слоя стенок капилляров. Наряду с этим наблюдается дисфункция сосудистой структуры. Именно на уровне последней и возникает воспалительный процесс. В русле капилляров постепенно образуются многочисленные тромбы, а сосудосуживающие вещества организм начинает продуцировать в избыточных объемах.

В результате формируется стойкое кислородное голодание. В качестве ответной реакции на происходящие процессы мелки сосуды подвергаются спазмированию. Сопротивление русла сосудов резко возрастает, поэтому нарастает давление и в легочной артерии. На фоне перечисленных нарушений увеличивается нагрузка на главную мышцу организма, что неминуемо ведет к сердечной недостаточности.

Легочная гипертензия у детей характеризуется определенной клинической картиной. Сначала количество дыхательных сокращений резко возрастает. Кожные покровы приобретают характерный синюшный оттенок. Его интенсивность может варьироваться на различных частях тела.

Клиническая картина

Если на этом этапе развития патологического процесса ребенку назначается кислородотерапия, ее воздействие не позволяет исправить ситуацию.

АД при легочной гипертензии обычно понижено. При прослушивании сердца выявляется систолический шум. Врачи объясняют его появление недостаточностью так называемого трехстворчатого клапана. Гипоксемия при этом недуге может достаточно стремительно прогрессировать. Некоторые пациенты, подключенные к аппарату ИВЛ, все равно умирают. У сумевших справиться с первыми симптомами недуга детей состояние обычно улучшается через неделю после подтверждения легочной гипертензии.

Методы диагностики

При обнаружении признаков гипертензии у ребенка нужно незамедлительно обратиться к доктору. В условиях роддома это может быть педиатр или обычный неонатолог. Каждая минута раздумий при таком диагнозе может оказаться роковой.

Для подтверждения легочной гипертензии врачу крайне важно изучить анамнез ребенка и его матери. С этой целью он может задать ряд уточняющих вопросов касательно течения беременности и первых дней младенца. После этого специалист приступает к осмотру маленького пациента.

Дополнительно могут потребоваться некоторые лабораторные исследования. Наибольшей информативностью среди них отличается обычный анализ крови. По показателям оксигенации крови следует судить о правильности предварительного диагноза. При легочной гипертензии этот параметр практически всегда находится за пределами нижней границы.

Клиническая картина

Также маленькому пациенту в обязательном порядке назначается УЗИ с допплером и рентгенограмма. Электрокардиограмма в таком случае характеризуется малой информативностью.

На основании результатов комплексного обследования доктор может подтвердить или опровергнуть предварительный диагноз. Только после этого приступают к терапии.

Отдельно необходимо упомянуть о дифференциальной диагностике. Поскольку легочная гипертензия сопровождается схожей с другими недугами клинической картиной, логично дифференциировать ее с иными патологиями. К их числу необходимо отнести врожденные пороки, миокардит, тромбоэмболию и пр.

Патологии и заболевания

Легочные артерии жизненно важные органы. Заболевания этих сосудов может привести к смерти.

Тромбоэмболия легочной артерии

Тромбоэмболия легочной артерии представляет собой ее закупорку либо закупорку ее ветвей тромбами, образующимися чаще всего в крупных венах нижних конечностей, либо таза. Сгустки, которые закупоривают такие артерии называются эмболами. Причинами заболевания являются образование тромбов, а тромбы в свою очередь провоцируются несколькими факторами, среди которых можно отметить следующие:

  • Застой крови в венах. Чем медленнее течет по венам кровь, тем больше вероятность образования тромбов.
  • Воспаление венозных стенок. Воспаление вызывает образование тромбов.
  • Повышенная свертываемость крови.
Читайте также:  Курс: Колоректальный анастомоз

Женщины больше подвержены тромбоэмболии чем мужчины.

Стеноз легочной артерии

Стенозом легочной артерии является сужение выхода из правого желудочка в районе клапана легочной артерии. Проблему в данном случае представляет разница давления в правом желудочке и в легочной артерии. Стеноз легочной артерии вызывает развитие дефекта межпредсердной перегородки и повышению давления в правом предсердии, далее гипертрофию правого желудочка, недостаточность правого желудочка. Проблема устраняется хирургическим путем.

Недостаточность клапана легочной артерии

Недостаточность клапана легочной артерии вызывается его поражением. Симптомы заболевания включают одышку, слабость, сонливость, сердцебиение, цианоз, боли в сердце, аритмия, стойкая тахикардия, асцит, кардиальный цирроз печени, гидроторакс.

Данное заболевание может спровоцировать легочную эмболию и аневризму легочной артерии.

Легочная гипертензия

Данное заболевание включает в себя целую группу патологий, которые характеризуются повышением легочного сосудистого сопротивления, вызывая недостаточность правого желудочка. Данное заболевание протекает достаточно тяжело, снижает физическую выносливость, провоцирует сердечную недостаточность.

Актуальность тромбоэмболии легочной артерии невозможно переоценить, ведь это заболевание занимает 3 место в структуре смертности населения после ишемической болезни сердца и инсульта.

Прогноз

Прогноз обусловлен исходным заболеванием, своевременностью диагностики и лечения. При первичной форме прогноз относительно благоприятный. При вторичной форме благоприятный прогноз наблюдается, если основным заболеванием стала ХОБЛ. Наиболее неблагоприятный прогноз с высокой смертностью отмечают при идиопатическом фиброзе легких.

Легочная гипертензия – хроническая патология, возникающая из-за стойкого повышения давления крови в артериях легких. Это приводит к повышенной нагрузке на правые отделы сердца, развитию сердечной недостаточности. Важно своевременно диагностировать патологию и начать лечение.

Диагностирование лёгочной гипертензии

Диагностика прекапиллярной ЛГ (сопряжена с ХОБЛ, артериальной лёгочной гипертензией, хроническими тромбозами:

  • Давление в лёгочной артерии: среднее ≥ 25 мм ртутного столба в покое, более 30 мм – при напряжении;
  • Повышение давления заклинивания лёгочной артерии, давления крови внутри левого предсердия, конечного диастолического ≥15 мм, сопротивления лёгочных сосудов ≥ 3 ед. Wood.

Посткапиллярная ЛГ (при болезнях левой половины сердца):

  1. Давление в лёгочной артерии: среднее ≥25 (мм )
  2. Начальное: >15 мм
  3. Разность ≥12 мм (пассивная ЛГ) или >12 мм (реактивная).

ЭКГ: перегрузка справа: увеличение желудочка, расширение и утолщение предсердия. Экстрасистолия (внеочередные сокращения сердца), фибрилляция (хаотичное сокращение мышечных волокон) обоих предсердий.

Рентген – исследование: повышенная периферическая прозрачность полей лёгких, корни лёгких увеличены, границы сердца смещены вправо, тень от дуги расширенной лёгочной артерии видна слева по сердечному контуру.

Диагностирование лёгочной гипертензии

Функциональные дыхательные тесты, качественный и количественный анализ состава газов в крови: выявляется уровень недостаточности дыхания и тяжести заболевания.

Эхо-кардиография: метод очень информативен – позволяет рассчитать величину среднего давления в лёгочной артерии (СДЛА), диагностировать практически все пороки и сердца. ЛГ распознают уже на начальных стадиях, при СДЛА ≥ 36 – 50 мм.

Сцинтиграфия: при ЛГ с перекрытием просвета лёгочной артерии тромбом (тромбоэмболии). Чувствительность метода 90 – 100%, специфичен при тромбоэмболии на 94 – 100%.

Компьютерная (КТ) и магнитно-резонансная томографии (МРТ): при высоком разрешении, в сочетании с использованием контрастного вещества (при КТ), позволяют оценивать состояние лёгких, крупных и мелких артерий, стенок и полостей сердца.

Введение катетера в полости “правого” сердца, испытание реакции сосудов: определение степени ЛГ, проблем кровотока, оценка действенности и актуальности лечения.

Диагностика

Диагностика легочной гипертензии начинается со сбора анамнеза. Уточняется характер и продолжительность симптомов, наличие хронических заболеваний, образ жизни пациентов и сопутствующие факторы риска.

При непосредственном осмотре выявляются следующие характерные признаки:

  • синюшность кожных покровов;
  • увеличение печени;
  • набухание шейных вен;
  • изменения в сердце и легких при выслушивании их при помощи фонендоскопа.

Ведущая роль в диагностике легочной гипертензии принадлежит инструментальным методам.

Катетеризация легочной артерии. Посредством этого метода измеряется давление в легочной артерии. Суть исследования заключается в том, что после пункции вены в ее просвет вводится катетер, к которому подключен прибор для измерения артериального давления. Метод является информативным при выявлении любых форм гемодинамических нарушений.

Как правило, первой жалобой, с которой пациенты обращаются за помощью к медицинским специалистам, является одышка. При внешнем осмотре можно выявить цианоз кожных покровов, а при длительном течении заболевания возникают деформации фаланг пальцев в виде «барабанных палочек», а ногтей на ладонях — в виде «часовых стеклышек».

При проведении аускультации зачастую можно выявить акцент II тона и его раздвоение в месте проекции легочной артерии. При проведении перкуссии в легких можно отметить значительное расширение границ легочной артерии.

При проведении диагностики легочной гипертензии пациент должен одновременно обследоваться у двух специалистов: кардиолога и пульмонолога. Для того чтобы с точностью подтвердить диагноз, выявить имеющиеся нарушения и назначить соответствующее лечение необходимо прибегнуть к проведению целого ряда исследований. Диагностика легочной гипертензии заключается в следующем:

  • Электрокардиограмма является наиболее информативным методом при выявлении гипертрофии с локализацией в правом отделе сердечной мышцы.
  • Эхокардиография используется для осмотра сосудов и полостей сердца. Помимо этого данный метод диагностики предоставляет достаточно полную информацию о скорости кровотока в системе легочной артерии.
  • КТ благодаря послойному изображению структур организма помогает обнаружить участки утолщения легочной артерии и заболевания, которые выступают в коллаборации с данной патологией.
  • Рентгенография грудной полости является эффективная диагностическая методика для выявления выбухания головного ствола легочной артерии, утолщения ее главных ответвлений и утолщения более мелких сосудов. Данная методика позволяет уточнить диагноз при наличии сопутствующих заболеваний со стороны сердечной или дыхательной систем.
  • Выполнение катетеризации пораженного сосуда и правого предсердия проводиться для измерения кровяного давления в этой области. Эта методика является наиболее достоверным методом при постановке диагноза легочной гипертензии. Через небольшую перфорацию в области яремной вены вводиться зонд, посредством которого выполняется измерение необходимых показателей. Эта методика считается одно из самых малоинвазивных, благодаря чему возможные негативные последствия сводятся к минимуму.
  • Ангиопульмонография является наиболее распространенным рентгенконтрастным исследованием, которое проводиться для подобного определения сосудистого рисунка легочной артерии. Этот метод диагностики является довольно опасным. По этой причине диагностика должна проводиться лишь в оснащенной рентген-операционной под контролем квалифицированных специалистов.

При диагностике гипертензии врачи пользуются различными методами скрининга. Их цель:

  • подтвердить или исключить наличие заболевания;
  • определить влияние факторов, способствующих развитию болезни;
  • определение, оценка деятельности сердца и легких.

Вначале, лечащий врач составляет историю болезни: спрашивает о признаках заболевания легких, других заболеваниях, принимаемых лекарствах, о болезнях родственников. Затем проводится подробное обследование.

Помощь в диагностике оказывают следующие исследовательские методы:

  • электрокардиография (ЭКГ) – оценивает сердечную нагрузку при гипертензии;
  • анализ крови – определяет, насколько хорошо кровь окисляется, помогает выявить некоторые факторы, которые могут способствовать развитию заболевания;
  • рентгенология, УЗИ – рентгенограмма определяет сердечный темп, пульсовую частоту, на рентгеновском снимке видно состояние легочных артерий;
  • легочная сцинтиграфия – показывает снабжение легких кровью;
  • компьютерная томография (КТ) – обеспечивает уточнение изображения, полученного кардиологами при рентгенологическом исследовании, ультразвуковой диагностике сердца и легких;
  • эхокардиография – один из наиболее важных методов; на УЗИ сердца выявляется наличие, оценивается тяжесть гипертензии;
  • спирометрия – оценивает воздушный поток в легких;
  • катетеризация сердца – используется для точного измерения артериального давления и кровотока в легких.

Как снизить риск осложнений – рекомендации

При легочной гипертензии в сосудистом русле легочной артерии могут возникать гипертонические кризы, проявляющиеся приступами отека легких: резким нарастанием удушья (чаще в ночное время), сильным кашлем с мокротой, кровохарканьем, выраженным общим цианозом, психомоторным возбуждением, набуханием и пульсацией шейных вен.

Необходимое условие успешного лечения – изменение образа жизни и диетических привычек:

  • попросите врача подробно объяснить симптомы гипертензии, немедленно свяжитесь с ними при их ухудшении;
  • следите за весом тела, немедленно обратитесь к врачу, если он увеличится более чем на 1,5 кг;
  • чаще отдыхайте, не перенапрягайтесь;
  • не поднимайте грузы весом более 5 кг, в противном случае кровяное давление может увеличиться;
  • солите пищу в соответствии с инструкциями врача;
  • ежегодно проводите вакцинацию против гриппа;
  • не курите;
  • не употребляйте алкоголь;
  • не принимайте никаких лекарств без одобрения врачом;
  • для женщин чрезвычайно опасна беременность – проконсультируйтесь с врачом о соответствующем методе контрацепции.

Осложнения и прогноз

Прогноз при лечении  гипертонии легких в большинстве случаев неблагоприятный: 20%  зафиксированных случаев ЛГ закончились  преждевременной смертью. Важным фактором является и вид ЛГ.

При вторичной форме, развивающейся в результате аутоиммунных сбоев, статистика самая плохая: 15 % пациентов погибают из-за  недостаточности  за несколько лет после установления диагноза. На продолжительность жизни этой категории  гипертоников влияют показатели среднего  АД в легких.

Важным обстоятельством будет и время присоединения к легочной недостаточности еще и сердечной. Плохой выживаемостью отличается идиопатическая (первичная) гипертония легких. Она крайне сложно поддается лечению, и средняя продолжительность жизни для этой категории больных – 2,5 года.

При таком количестве отрицательных прогнозов есть и момент положительный: при лечении ЛГ блокаторами кальциевых каналов симптомы болезни постепенно исчезают. Если  ЛГ адекватно отвечает на предлагаемое лечение, выживаемость в 95% случаев превышает пятилетний рубеж.

Без лечения средний срок выживаемости пациентов – 2,5 года. Лечение Эпопростенолом увеличивает срок до пяти лет у 54% пациентов. Прогноз легочной гипертензии неблагоприятен. Пациенты погибают от нарастающей правожелудочковой недостаточности или тромбэмболии.

Осложнения и прогноз

Больные с пульмональной гипертензией на фоне порока сердца и склероза артерии живут до 32–35 -летнего возраста. Кризовое течение усугубляет состояние больного, расценивается как неблагополучный прогноз.

Сложность патологии требует максимального внимания к случаям частых пневмоний, бронхита. Профилактика легочной гипертонии заключается в предупреждении развития пневмосклероза, эмфиземы, раннем выявлении и оперативном лечении врожденных пороков.

Читайте также:  Не откладывайте лечение синдрома запястного канала

При вторичной легочной гипертензии прогноз благоприятен, если скорость развития патологического состояния остается небольшой, назначаемая терапия оказывается эффективной и приводит к снижению давления в легочном русле.

При быстром прогрессировании симптомов, нарастании давления более 50 мм рт. ст. и плохой эффективности проводимого лечения прогнозы ухудшаются. В таких случаях на протяжении 5 лет большая часть больных умирает.

Идиопатическая легочная гипертензия всегда имеет крайне неблагоприятные прогнозы. На протяжении первого года болезни остаются живы лишь 68% пациентов, после 3 – 38%, а через 5 лет – только 35%.

Легочная гипертензия относится к тяжелым и опасным патологическим состояниям, которые со временем могут становиться причиной смерти больного от ТЭЛА или постоянно нарастающей правожелудочковой сердечной недостаточности.

Легкий подъем давления в системе легочных артерий не требует радикальных лечебных мер. Операция проводится на поздних стадиях гипертензии и неэффективности консервативного лечения. Наиболее часто проводятся следующие виды хирургического вмешательства:

  • пересадка легкого;
  • удаление тромбов;
  • септостомия (формирование отверстия между предсердиями).

Трансплантация органов (легких или сердца) проводится только в запущенных случаях. При легочной гипертензии прогноз определяется степенью подъема давления, продолжительностью заболевания и своевременностью лечения.

Осложнения и прогноз

Немаловажное значение имеют причины. При стойком давлении в легочных артериях выше 50 мм и симптомах сердечной недостаточности прогноз благоприятный. Наиболее опасной является первичная форма гипертензии.

Прогноз при отсутствии лечения неблагоприятный, так как большинство пациентов погибает в первый год от появления выраженных клинических симптомов и постановки диагноза. При своевременной диагностике и применении лекарственных препаратов прогноз благоприятный, а пятилетняя выживаемость составляет порядка 95%.

У детей, перенесших легочную гипертензию в периоде новорожденности и получавших адекватное лечение, прогноз благоприятный – выживаемость детей составляет более 75%. Большинство маленьких пациентов в дальнейшем не отстают в развитии от сверстников.

Легочная гипертензия: прогноз

На что рассчитывать пациентам, у которых была диагностирована умеренная легочная гипертензия? Прогноз напрямую зависит от общего состояния человека. Как правило, легкая форма недуга хорошо поддается терапии.

С другой стороны, некоторые люди обращаются к врачу уже с более запущенными стадиями развития недуга. Серьезные нарушения кровотока, застойные явления, отек легких, асциты — все это значительно снижает вероятность полного выздоровления.

Прогноз и лечение легочной гипертензии зависит от формы и стадии заболевания. Согласно статистическим данным, при современных методиках лечения смертность пациентов с хронической формой составляет 10%. Пятилетняя выживаемость пациентов при первичной легочной гипертензии варьируется от 20 до 35%.

На общий прогноз влияют следующие факторы:

  • степени легочной гипертензии по давлению: при снижении давления в легочной артерии прогноз будет благоприятным, при повышении давления более чем на 50 мм – неблагоприятный. Пациент, у которого диагностирована вторичная легочная гипертензия, может с большей вероятностью получить благоприятный прогноз;
  • нарастание симптомов заболевания или уменьшение степени их выраженности;
  • улучшение или ухудшение состояния пациента при терапевтическом лечении;

Когда развивается легочная гипертензия у новорожденных, прогноз зависит от того, в какой срок врачом будет выявлена проблема. В большинстве случаев для постановки диагноза требуется до 3-х дней, после чего врачи начинают осуществлять комплекс лечебных мероприятий.

При установке диагноза легочной гипертензии прогноз на полное выздоровление неблагоприятный. Срок жизни пациентов, даже при условии проведения лечения, ограничен. При любой форме болезни происходит быстрое или медленное нарастание недостаточности работы правой половины сердечной мышцы, на фоне чего наступает смерть заболевшего.

  • Самым неблагоприятным течением отличается легочная гипертензия на фоне системной склеродермии (перерождение клеток органов в соединительную ткань) – пациенты живут не больше года.
  • Прогноз при первичной форме повышения давления в кровеносных сосудах легких чуть лучше: средний срок жизни – до 3 лет.
  • Развитие сердечной и легочной недостаточности при пороках развития сердца – показание к оперативному лечению (трансплантации органов). Пятилетний срок переживают 40–44% таких пациентов.
  • Крайне неблагоприятным фактором является быстрое нарастание недостаточности функции правого желудочка и ее крайние формы проявления. Лечение в таких случаях не дает эффекта, заболевшие погибают в течение 2 лет.
  • При хорошем ответе на проводимое лекарственное лечение (при «мягкой» форме легочной гипертензии) более 67% пациентов переживают пятилетний срок.

При вторичной легочной гипертензии прогноз благоприятен, если скорость развития патологического состояния остается небольшой, назначаемая терапия оказывается эффективной и приводит к снижению давления в легочном русле.

При быстром прогрессировании симптомов, нарастании давления более 50 мм рт. ст. и плохой эффективности проводимого лечения прогнозы ухудшаются. В таких случаях на протяжении 5 лет большая часть больных умирает.

Идиопатическая легочная гипертензия всегда имеет крайне неблагоприятные прогнозы. На протяжении первого года болезни остаются живы лишь 68% пациентов, после 3 – 38%, а через 5 лет – только 35%.

Легочная гипертензия относится к тяжелым и опасным патологическим состояниям, которые со временем могут становиться причиной смерти больного от ТЭЛА или постоянно нарастающей правожелудочковой сердечной недостаточности.