Аномалии внутригрудного положения сердца у детей

Декстрокардия (от лат. dexter  — правый и др.-греч. καρδία  — сердце) — аномалия развития (дистопия), при которой большая часть сердца расположена в грудной клетке вправо от средней линии тела симметрично нормальному положению[1][2][3]. Данное состояние сопровождается «зеркальным» расположением всех кровеносных сосудов, исходящих и входящих в сердце.

Расположение сердца в грудной клетке

Среди аномалий расположения сердца в грудной клетке различают нарушения расположения верхушки сердца, ее соответствия с расположением органов брюшной полости и неправильное формирование сердца в виде обратного или неопределенного расположения закладок предсердий в эмбриональный период.

Частота аномалий расположения сердца составляет около 1,5% от всех врожденных пороков сердца. Согласно классификации, предложенной В.П. Подзолковым и соавт., в зависимости от стороны формирования сердце определяется как правосформированное (печень справа) и левосформированное (печень слева). По локализации верхушки сердца по отношению к средней линии тела характеризуют сердце как праворасположенное или левораспо-ложенное. Нормальное анатомическое расположение сердца в грудной клетке определяется как правосформированное леворасположенное.

В связи с такими определениями различают следующие варианты аномалий внутригрудного расположения сердца: — правосформированное праворасположенное сердце (с нормальным расположением органов брюшной полости); — правосформированное срединнорасположенное сердце (с нормальным расположением органов брюшной полости); — правосформированное леворасположенное сердце (с обратным расположением органов брюшной полости); — левосформированное праворасположенное сердце (с обратным расположением органов брюшной полости); — левосформированное леворасположенное сердце (с обратным расположением органов брюшной полости); — неопределенносформированное лево-, право- или срединнорасположенное сердце (с абдоминальной гетеротаксией).

Правосформированное праворасположенное сердце

Синонимы этой аномалии — «декстроверсия», «изолированная декстрокардия». Это наиболее часто встречающаяся аномалия расположения сердца в грудной клетке. Полые вены и правое предсердие располагаются справа, но более медиально, чем обычно. Правый желудочек находится справа по отношению к левому желудочку, а верхушка сердца располагается справа от грудины и направлена вперед и вниз. Топография органов брюшной полости сохраняется нормальной.

Если отсутствует сопутствующей этой аномалии врожденный порок сердца, то гемодинамика не нарушена. Клинически в этом случае верхушечный толчок и сердечная тупость определяются справа от грудины.

На ЭКГ определяется положительный зубец Р в стандартных и левых грудных отведениях. В левых грудных и aVL отведениях регистрируются низковольтажная ЭКГ и увеличенный зубец R VI—V2. Амплитуда зубца R уменьшается в направлении от отведения VI до V6. Комплекс QRS в I, II, III и V5—V6 отведениях типа QR.

Расположение сердца в грудной клетке

На рентгенограмме грудной клетки верхушка тени сердца ориентирована вправо. Часто правый купол диафрагмы располагается ниже левого. При отсутствии врожденных пороков сердца прогноз при декстроверсии благоприятный.

Читайте также:  Анализ крови на АЦЦП при ревматоидном артрите

Правосформированное срединнорасположенное сердце

Синонимами этой аномалии расположения сердца являются «мезокардия», «мезоверсия», «неполная декстроверсия». Если нет сопутствующего врожденного порока сердца, то эта аномалия расположения обычно является случайной находкой.

Сердце в грудной клетке занимает срединное положение. Полые вены и правое предсердие расположены справа, правый желудочек лежит справа, а левый желудочек находится слева от средней линии тела. Верхушка сердца располагается в подложечной области, ориентирована вперед. Магистральные сосуды отходят от соответствующих желудочков, дуга аорты локализуется слева. Расположение органов брюшной полости нормальное.

Клинически определяется смещение сердечной тупости вправо, верхушечный толчок пальпируется в подложечной области. При перкуссии печеночная тупость и желудочный тимпанит определяются в обычных местах.

На ЭКГ регистрируется положительный зубец Р в I и aVF отведениях, в отведении aVR он отрицательный, а в aVL зубец Р может иметь различное направление. В правых грудных отведениях желудочковые комплексы имеют форму rS или RS, в левых грудных отведениях они представлены комплексами типа qR или qRS.

На рентгенограмме в прямой проекции тень сердца занимает срединное положение и имеет шаровидную форму или форму «дождевой капли». Тень печени локализуется под правым куполом диафрагмы, оба купола диафрагмы располагаются на одном уровне.

Характеристика [ править | править код]

Формируется обычно в первые недели внутриутробного развития. Причины возникновения декстрокардии всё ещё неизвестны[2].

Изолированная форма встречается редко. По данным Корта и Шмидта (С. Korth, J. Schmidt, 1955) — в 12 случаях из 1000. По данным Bohun et al. (2007) частота декстрокардии составляет 1 случай на 12 тысяч[5].

При зеркальной форме полые вены располагаются слева и несут кровь в правое предсердие, также расположенное слева и несколько кпереди от левого предсердия (обозначение отделов сердца терминами «правый» и «левый» при декстропозиции условно). Правый желудочек с исходящим из него легочным стволом находится при этом спереди[2].

Декстроверсия сердца встречается чаще чем другие формы. Взаимное расположение камер сердца и магистральных сосудов при этом нормальное, но в большинстве случаев декстроверсия сочетается с врождёнными пороками сердца (отсутствие либо дефекты перегородок, транспозиция аорты и легочного ствола, стеноз легочного ствола или атрезия его клапанного аппарата и т. п.) и весьма часто с сопутствующими пороками развития селезёнки. Верхушечный толчок при этом определяется справа у основания мечевидного отростка грудины (если верхушка сердца не прикрыта грудиной)[2].

Читайте также:  Анатомия брюшной аорты и варианты отклонения от нормы

Симптоматика и диагностика

Среди самых распространенных жалоб можно выделить:

  • Одышку;
  • Цианоз различных участков кожных покровов;
  • Частые отечные явления;
  • Учащенное сердцебиение;
  • Дискомфорт или болезненные ощущения в области сердца;
  • Кашель;
  • Шумы в сердечной области.

Более подробно симптомы пороков сердца как врожденных, так и приобретенных, рассматриваются в этой статье. Чтобы установить сердечную патологию специалисты используют такие обследования:

  • ЭХОКГ (для выявления дефекта в межпредсердной и межжелудочковой перегородке, открытого артериального протока, коарктации аорты, тетрады Фалло);
  • Катетеризацию сердца (можно обнаружить изменения в межжелудочковой перегородке, коарктацию аорты);
  • МРТ легочной артерии;
  • Чреспищеводная ЭХОКГ;
  • Рентгенографическое исследование органов грудной клетки совместно с контрастным засвечиванием;
  • УЗИ.
Симптоматика и диагностика

Применяется как медикаментозное лечение, так и использование оперативных методов. Медикаментозная терапия направлена на ликвидацию воспалительных явлений в сердце, устранение симптоматики, подготовку к радикальному лечению — хирургической операции, которая выполняется малоинвазивными методами или на открытом сердце.

Консервативно решаются только побочные последствия порока, например, нарушение ритмики сердца, недостаточность со стороны кровообращения.

Также кардиологами назначаются профилактические мероприятия, которые направлены на предотвращение возникновения ревматизма сердца и последующих за ним ревматических пороков.

Раннее обращение пациента и своевременное соответствующее лечение повышают шансы на благоприятный исход. Необходимо помнить, что любая разновидность пороков сердца – это крайне опасное для жизни явление, которое требует неотлагательного вмешательства со стороны специалистов.

Что представляет собой аномалия

Для начала следует разобраться: что это такое аномальная хорда левого желудочка?

Под данным называнием подразумевают анатомическую особенность строения данного органа, при которой хорды (так называются волокнисто-мышечные соединяющие противоположные стенки левого желудочка) имеют неправильное расположение. Из всех видов аномалий, встречающихся в сердце, это самый распространенный.

Неправильные хорды по количеству бывают разными: как единичными (на их долю отводится 62%), так и множественными (они составляют 38%).

Записаться на консультацию

Аномально расположенная хорда в полости левого желудочка не является заболеванием, как правило, она ничем организму не грозит и не нарушает кровоток. Но, в некоторых случаях может быть причиной нарушений и перебоев в сердечных ритмах.

Читайте также:  Артериальное давление: норма по возрасту (таблица)

Такое явление, как аномальная хорда левого желудочка сердца, часто имеет генетический характер и нередко передается ребенку от матери, которая о таком явлении в своем организме даже не подозревает.

Привести к тому, что в утробе матери при развитии маленького организма произойдет аномальное явление, могут:

  • курение в период беременности (это самый опасный фактор);
  • плохая экология;
  • слабый иммунитет женщины;
  • неправильное (несбалансированное) питание;
  • частые стрессы, эмоциональные перенапряжения;
  • попадание инфекции к плоду.

Интересно! Замечено, что данная аномалия свойственна людям с худым строением тела.

У взрослых аномально расположенные хорды обнаруживаются намного реже, чем у детей. Это связано с тем, что со временем они могут исчезнуть как аномалия. Например, вытянуться или сместиться, срастись с поверхностью сердечной мышцы. Такое явление объяснимо: у новорожденного левый желудочек миокарда имеет форму эллипса, а с ростом и развитием организма — становится больше похожим на шар.

Имеют место случаи, когда на фоне запущенных сердечных заболеваний и пороков, наркотической или алкогольной зависимости, происходит появление аномальной хорды.

Перезвоните мне

Бывает ли сердце с правой стороны?

В редких случаях бывает правосторонне расположение сердца . Неправильное формирование органа может произойти ещё во внутриутробном периоде, и вопреки обычному расположению слева, оказаться справа. Такая аномалия называется декстрокардией или транспозицией, то есть наблюдается зеркальная проекция сердечного силуэта.

Таблица «Виды декстрокардии»

Виды Описание
Простая В зеркальном положении размещены только сосуды магистральные и сам главный орган. Очень редкий случай
С зеркальным расположением Зеркально размещены части некоторых органов пищеварения и дыхательной системы и сердце
С полной транспозицией Все органы имеют зеркальное расположение

У четверти пациентов с зеркальной аномалией встречается сидром Картагенера-Зиверта. Заболевание сопровождается не только отклонениями в сердечном строении, но и патологиями верхних дыхательных путей. Подобная болезнь у мужчин делает их бесплодными (жгутики у сперматозоидов отсутствуют).

Нормальное местоположение сердца – в грудной клетке слева. Орган может размещаться там горизонтально, вертикально или косо, в зависимости от особенностей строения тела человека. Незначительные отклонения не являются патологией. Явной аномалией считается зеркальное размещение сердечного силуэта в верхней части тела – декстрокардия. Такая особенность не влияет на качество и продолжительность жизни, если не сопровождается сопутствующими заболеваниями (врождёнными пороками) сердца.