Что такое гипертрофическая кардиомиопатия сердца

Утолщение стенки миокарда (мышечной оболочки сердца) – патологическое состояние. В медицинской практике встречаются различные виды кардиомиопатии. Морфологические изменения главного органа кровеносной системы приводят к снижению сократительной способности сердца, возникает недостаточность кровоснабжения.

Причины возникновения и развития ГКМП

Гипертрофическая кардиомиопатия чаще всего обусловлена генетическими аномалиями организме (генная мутация), которые провоцируют развитие патологического утолщения сердечной мышцы. У людей с ГКМП наблюдается беспорядочное расположение мышечных волокон в миокарде, что называется кардиомиоцитарными нарушениями. Такие нарушения могут быть причиной аритмии в некоторых случаях.

Причины возникновения и развития ГКМП
Причины возникновения и развития ГКМП

Степень гипертрофии сердечной мышцы может быть очень разной. У многих больных ГКМП наблюдается форма заболевания, при которой перегородка между нижними камерами сердца (желудочками) утолщена и создает барьер для выхода крови из сердца. Такое состояние называют обструктивной гипертрофической кардиомиопатией.

Иногда при гипертрофической кардиомиопатии нет значительного барьера для выхода крови, однако, наблюдается нарушение расслабления основной сократительной камеры сердца (левого желудочка), в результате чего снижается наполнение левого желудочка и объем перекачиваемой крови по организму с каждым сокращение сердца. Такая форма заболевания часто называется необструктивной гипертрофической кардиомиопатией.

Причины возникновения и развития ГКМП
Причины возникновения и развития ГКМП

Симптомы гипертрофической кардиомиопатии

Заболевание долгое время может не проявляться. Гипертрофическая кардиомиопатия – основная причина гибели молодых спортсменов, которые не догадывались о наличии наследственного заболевания. 30% больных ГТКП не имеют жалоб и не испытывают ухудшения общего состояния. Симптомы патологии следующие:

Симптомы гипертрофической кардиомиопатии
  • обмороки, головокружения, одышка, кардиалгия, стенокардия и другие состояния, связанные с синдромом малого выброса крови;
  • сердечная недостаточность левого желудочка;
  • нарушения ритма сердечных сокращений (экстрасистолы, пароксизмы, аритмии);
  • внезапная смерть (на фоне полного отсутствия симптомов);
  • возникновение осложнений – инфекционного эндокардита, тромбоэмболий.
Читайте также:  Причины, симптомы и типы желудочковой экстрасистолии по Лауну и Вольфу

Патогенез гипертрофической кардиомиопатии

В патогенезе гипертрофической кардиомиопатии ведущая роль принадлежит компенсаторной гипертрофии сердечной мышцы, обусловленной одним из двух возможных патологических механизмов — нарушением диастолической функции миокарда или обструкцией выходного тракта левого желудочка. Диастолическая дисфункция характеризуется поступлением в желудочки недостаточного количества крови в диастолу, что связано с плохой растяжимостью миокарда, и обусловливает быстрый подъем конечного диастолического давления.

При обструкции выходного отдела левого желудочка имеет место утолщение межжелудочковой перегородки и нарушение движения передней створки митрального клапана. В связи с этим в период изгнания возникает перепад давления между полостью левого желудочка и начальным отрезком аорты, что сопровождается повышением конечного диастолического давления в левом желудочке. Возникающая в этих условиях компенсаторная гиперфункция сопровождается гипертрофией, а затем и дилатацией левого предсердия, в случае же декомпенсации развивается легочная гипертензия.

В ряде случаев гипертрофической кардиомиопатии сопутствует ишемия миокарда, обусловленная снижением вазодилататорного резерва коронарных артерий, увеличением потребности гипертрофированного миокарда в кислороде, сдавлением во время систолы интрамуральных артерий, сопутствующим атеросклерозом венечных артерий и т. д.

Макроскопическими признаками гипертрофической кардиомиопатии служит утолщение стенок левого желудочка при нормальных или уменьшенных размерах его полости, гипертрофия межжелудочковой перегородки, дилатация левого предсердия. Микроскопическая картина гипертрофической кардиомиопатии характеризуется беспорядочным расположением кардиомиоцитов, замещением мышечной ткани на фиброзную, аномальным строением интрамуральных венечных артерий.

Кардиомиопатия и физические нагрузки

Физические упражнения усугубляют возникновение гипертрофической кардиомиопатии. Вот почему это очень часто приводит к гибели молодых спортсменов, которые не знают о проблеме. Пациенты должны вести спокойный образ жизни, избегать серьёзных нагрузок. К сожалению, они также должны отказаться от спорта.

Очень часто пациенты с пролиферативной кардиомиопатией не работают, потому что болезнь мешает им выполнять множество действий. Современная медицина, однако, способна значительно уменьшить симптомы кардиомиопатии, поэтому во многих случаях, в зависимости от решения врача, можно нормально функционировать и достигать старости.

Патологическая анатомия

Заболевание характеризуется гипертрофией миокарда, наиболее часто в области межжелудочковой перегородки, дезорганизацией кардиомиоцитов и миофибрилл, фиброзом миокарда и поражением мелких сосудов.

Макроскопически различают три варианта ГКМП: асимметричная (60–95%) — изолированная гипертрофия межжелудочковой перегородки (изолированный гипертрофический субаортальный стеноз); гипертрофия различных отделов ЛЖ, чаще апикальной части (рис. 10.1); симметричная — тотальная концентрическая гипертрофия (5%) (рис. 10.2).

Патологическая анатомия

У 25% больных отмечают обструкцию выносящего тракта ЛЖ в покое. Равномерная концентрическая гипертрофия миокарда сопровождается значительным увеличением массы сердца, но обструкции желудочков не наблюдается. ПЖ вовлекается в патологический процесс примерно в 50% случаев, что значительно усугубляет течение заболевания.

В зависимости от выраженности утолщения миокарда выделяют три степени гипертрофии: умеренная (15–20 мм), средней степени (21–25 мм), выраженная гипертрофия (>25 мм).

Характерным анатомическим признаком ГКМП является структурное изменение митрального клапана, передняя створка которого расположена под углом к плоскости клапана, утолщена и «выпадает» в просвет выносящего тракта ЛЖ, образуя дополнительное препятствие кровотоку. Полость ЛЖ небольших размеров, левое предсердие часто гипертрофировано и дилатировано.

Патологическая анатомия

Типичные патогистологические изменения включают гипертрофию кардиомиоцитов и нарушение взаимной ориентации мышечных волокон (как наиболее частый результат мутаций саркомеров), а также очаги фиброза и рубцовые изменения вследствие некроза миокарда. Волокна размещаются короткими рядами, имеют склонность к закручиванию при отсутствии изменений интрамуральных сосудов. Ядра клеток изменены, имеют уродливую форму, часто окружены светлой зоной («перинуклеарным нимбом»), в которой отмечается накопление гликогена.

Профилактика ГКМП

К сожалению, предотвратить первичную форму заболевания невозможно. Однако можно направить все меры на то, чтобы продлить жизнь питомцу и избавить его от неприятной симптоматики. Для профилактики вторичной формы заболевания рекомендуется соблюдать следующие правила:

  1. При наличии у питомца одышки, потери веса и активности незамедлительно обратиться к врачу.
  2. Если есть предрасположенность к патологии, то необходимо 1 раз в год делать ЭКГ.
  3. Кормить животное только качественными кормами с высоким содержанием таурина и белка.
  4. Своевременно устранять хронические очаги инфекции. Не заниматься самолечением, а уже тем более не давать кошке сильнодействующие медикаменты без предварительной консультации со специалистом.
  5. Периодически проводить дегельминтизацию, так как паразиты повышают риск появления патологий сердца.
  6. Не давать питомцу слишком сладкую и жирную пищу.
  7. Стараться ограждать кошку от стрессовых ситуаций.
  8. Если у животного есть предрасположенность к появлению гипертрофической кардиомиопатии, то рекомендуется следить за давлением питомца, а также давать препараты для профилактики, которые назначит врач.
Читайте также:  Диуретики (мочегонные) при гипертонии и сердечной недостаточности

Ведущее профилактическое направление — ранняя диагностика. Питомца необходимо регулярно приводить на осмотр с применением эхокардиографии. Также следует обогатить рацион животного белками и таурином.

Профилактика ГКМП

Своевременная диагностика болезни является лучшей профилактической мерой

Гипертрофическая кардиомиопатия — это часто встречающаяся патология среди кошек. Более других болезни подвержены мейн-куны и регдоллы. Поэтому владельцам представителей этих пород следует быть предельно внимательными к физическому состоянию питомца.

Основное направление профилактики – своевременная диагностика. Она включает регулярные профилактические осмотры с проведением ЭХОКГ и своевременное обращение к врачу при первых симптомах патологии. Также необходимо обеспечить кошке рацион с достаточным количеством туарина и белков.