Дисгормональная кардиомиопатия и ее лечение

Невоспалительное поражение миокарда, обусловленное гормональным сбоем, называют в медицине дисгормональной кардиомиопатией. При этом нарушается обмен веществ в сердечной мышце, ухудшается его механическая и электрофизиологическая деятельность. Данный клинический синдром особенно ярко проявляется в период менопаузы, когда происходит расстройство функции яичников.

Причины и виды кардиомиопатий

Современные классификации пытаются учитывать не только морфологические и функциональные нарушения, но и причины заболевания. Так, кардиомиопатия гипертрофическая отнесена к первичным генетически обусловленным патологиям (наряду с аритмогенной правожелудочковой кардиомиопатией, «некомпактным миокардом», «патологией ионных каналов» и другими).

Обнаружено около 125 мутаций в генах обуславливающие эту форму заболевания. Среди них чаще всего выявляются дефекты хромосомах 1, 11, 14, 15. Синтезируются аномальные кардиальный β-миозин; тропонин Т; связанный с миозином протеин С; тропомиозин; миозин легких цепей; титин; α-актин; сердечный тропонин I; тяжелая цепь кардиального α-миозина.

Эти аномалии ведут к нарушению взаимной ориентации и хаотическому расположению волокон кардиомиоцитов. Беспорядочное расположение волокон является морфологическим субстратом для развития аритмии, диастолической дисфункции.

Классификация кардиомипатии

С 60-х годов XX века делаются попытки составить классификации, разделяющие кардиомиопатии на виды на основании структурных и функциональных изменений миокарда.

Большинство классификаций выделяют кардиомиопатию:

  • Дилатационную. Патология характеризуется расширением полостей сердечных камер, систолодиастолическими нарушениями. Выраженная гипертрофия миокарда не характерна;
  • Гипертрофическую. Данный вид отличает значительная нередко асимметричная желудочковая гипертрофия, сопровождающаяся диастолической дисфункцией. Дилатация не отмечается;
  • Рестриктивную. При кардиомиопатии рестриктивной уменьшается объем и ухудшается диастолическое наполнение желудочков. Систолическая функция близка к норме.

Кардиомиопатия дилатационная относится к смешанным типам. Ее обуславливают мутации в генах саркомерных белков, цитоскелета, ядерной мембраны, митохондриальные цитопатии. В патогенезе помимо генетических нарушений выявлена роль вирусных инфекций и аутоиммунных реакций.

Нормальное сердце (слева) и гипертрофическая кардиомиопатия

У 40–50% пациентов кардиомиопатия развивается после миокардита вирусной природы. Вирусная атака разрушает кардиомиоциты, содержимое клеток становится мишенью иммунной системы. Запускается аутоиммунная деструкция кардиомицитов, составляющих мышечный слой.

Среди ненаследственных причин данного типа кардиомиопатии выделяют также воздействие лекарств, алкоголя, эндокринные нарушения, тахикардиомиопатии, эозинофилию и другие факторы.

Алкогольная кардиомиопатия

Кардиомиопатия алкогольная является одной из основных причин более высокой смертности у мужчин по сравнению с женщинами. Это заболевание в 86% случаев диагностируется у мужчин среднего возраста. Дисгормональная кардиомиопатия возникает на фоне гормональной терапии, при расстройствах эстрогенной функции яичников.

Дисгормональная кардиомиопатия

В отличие от алкогольной, кардиомиопатия дисгормональная чаще отмечается у женщин, однако мужчины с патологическим климаксом тоже не застрахованы от этого заболевания. Данный вид патологии может быть следствием расстройств менструального цикла, гинекологических заболеваний.

Рестриктивная кардиомиопатия

Кардиомиопатия рестриктивная — редкий вид патологии, относящийся, как и дилатационная кардиомиопатия, к смешанным. Семейная (генетически обусловленная) рестриктивная кардиомиопатия развивается при мутациях в генах, кодирующих тропонин I, десмин, полиморфизме гена HFE.

Кардиомиопатия рестриктивная относится к смешанным виду.

Нарушения могут быть также вызваны фиброзом, фиброэластозом, тромбозом и иметь приобретенный характер. В частности, данная кардиопатия вызывается паразитарной инвазией, приемом некоторых препаратов (антрациклинов), ионизирующим воздействием.

Аритмогенная кардиомиопатия

Аритмогенная правожелудочковая кардиомиопатия диагностируется с частотой 1:5000 и нередко становится причиной внезапной смерти.

Замещение мышечной ткани на жировую и соединительную при данном виде патологии является следствием мутаций в генах, кодирующих плакоглобин, десмоплакин, плакофелин и другие белки десмосом кардиомиоцитов.

Лечение

Прогноз при данном состоянии благоприятный. Возможно временное снижение трудоспособности, которая быстро восстанавливается с помощью правильной терапии. Лечение дисгормональной кардиомиопатии заключается в первую очередь в устранении болевого синдрома.

Лечение включает прием лекарственных препаратов и психотерапию. Из медикаментов назначают бета-блокаторы и седативные препараты (например валериану). В случае других тяжелых признаков климакса или неэффективности проводимой терапии применяют гормональную терапию, которая проводится под наблюдением врача-эндокринолога. Пациенту необходимо разъяснить, что кардиалгии и изменения на ЭКГ не представляют опасности для здоровья. Лечение считается эффективным, если удалось полностью устранить или значительно ослабить боль.

Не следует в этот период зацикливаться на своем состоянии и концентрироваться на болезни. Рекомендуется вести привычный образ жизни, заниматься обычной работой и бытовыми делами, проводить лечение, назначенное врачом.

Читайте также: 

Дисгормональная кардиомиопатия, возникающая при климаксе, полностью исчезает, как только заканчивается эндокринная перестройка в организме.

Рекомендуем вам прочитать может ли алкогольная кардиомиопатия привести к смерти больного.

Причины заболевания

Начинается патологический процесс с изменений в миокарде метаболического происхождения. Нарушается обмен электролитов в сердечной мышце. Гормональная недостаточность — причина изменений в сердце дистрофического характера.

В большинстве случаев процессы при кардиомиопатии дисгормональной обратимы.

Снижение количества эстрогенов приводит к:

  • замедлению обмена;
  • при высокой энергетической ценности потребляемой пищи, развивается абдоминальное ожирение;
  • избыточное количество жировых отложений вокруг внутренних органов, кровеносных и лимфатических сосудов, затрудняет их работу;
  • нарушается воздействие вегетативной нервной системы на работу сердца.
Причины заболевания

Заболевание может диагностироваться у женщин младше 45–50 лет при наличии таких гинекологических заболеваний, как эндометриоз, миома матки.

Характерные признаки дисгормональной кардиомиопатии

Гипертрофическая кардиомиопатия может быть вызвана мутацией генов, отвечающих за кодировку синтеза сократительных белков. К ним, в частности, относят тропонин Т, тяжелые цепи миозина, тропомиозин и белок С, связывающий миозин. В результате мутации отмечается нарушение расположения в миокарде мышечных волокон, что, в свою очередь, приводит к гипертрофии. У некоторых пациентов такие процессы наблюдаются еще в раннем возрасте. Однако в большинстве случаев гипертрофическая кардиомиопатия диагностируется у подростков или лиц 30-40 лет. Наиболее частыми считаются три типа мутации: тропонина Т, белка С, связывающего миозин, и тяжелой цепи. Данные нарушения обнаружены более чем у 50 % генотипированных пациентов. Различные типы мутаций имеют тот или иной прогноз и могут отличаться по клиническим проявлениям.

При кардиомиопатии поражение миокарда может быть первичным или вторичным процессом, вызванным системными заболеваниями, которые приводят к развитию сердечной недостаточности, а изредка даже к внезапной смерти.

Причины первичной кардиомиопатии её можно распределить на три группы:

  • врождённая;
  • приобретённая;
  • смешанная.

Вторичными называются кардиомиопатии, ставшие следствием того или иного заболевания.

Причины заболевания

Врождённая патология сердца возникает из-за нарушения формирования во время эмбриогенеза тканей миокарда. Причин этому может быть множество: начиная от имеющихся у матери вредных привычек и заканчивая её неправильным питанием и стрессами. Кроме того, выделяют кардиомиопатии у беременных женщин и воспалительные кардиомиопатии, являющиеся, по существу, миокардитом.

Ко вторичным формам кардиомиопатии относятся:

  • Инфильтративная или кардиомиопатия накопления, при которой в клетках или в межклеточном пространстве концентрируются патологические включения.
  • Токсическая кардиомиопатия. При взаимодействии сердечной мышцы с лекарственными препаратами (в первую очередь, с противоопухолевыми) тяжесть её поражения может быть различной: иногда это лишь бессимптомные изменения на электрокардиограмме, но бывает и мгновенная сердечная недостаточность со смертельным исходом. Этиология кардиомиопатии знает массу и таких примеров, когда в результате длительного употребления больших доз алкоголя у людей происходит воспаление миокарда (алкогольная кардиомиопатия). В России именно данная причина стоит на первом месте из всех выявляемых по данному заболеванию.
  • Эндокринная кардиомиопатия, подразделяемая на метаболическую и дисметаболическую формы, возникает на фоне нарушения в миокарде обмена веществ. Болезнь часто вызывает дистрофию стенок миокарда и нарушение его сократительной способности. Причинами недуга могут быть болезни эндокринной системы, ожирение, климакс, заболевания кишечника и желудка, несбалансированное питание. Если причинами кардиомиопатии стал сахарный диабет или дисфункция щитовидной железы, то говорят о гипертрофической кардиомиопатии.
  • К алиментарной кардиомиопатии могу привести нарушения питания, например, неразумно проводимые длительные диеты с ограничением животного белка, голодание. На работу сердца негативно влияет недостаток потребления карнитина, селена, витамина В1.

Кардиомиопатия: диагностика

Диагностировать тот или иной вид кардиомиопатии сложно, так как симптомы этих патологий очень схожи с признаками других сердечно-сосудистых заболеваний. Именно поэтому, чтобы отличить кардиомиопатию от других сердечных патологий и точно определить, какой вид кардиомиопатии у вас, необходима профессиональная всесторонняя диагностика, которая включает:

  1. Физикальное обследование Внешний осмотр тела, пальпация, перкуссия, аускультация сердца. Помогает выявить патологическую пульсацию в животе, на шее, обнаружить отеки ног, бледность или синеву кожи, влажные хрипы в легких, ослабление сердечных тонов, смещение границ сердца и ряд других отклонений.
  2. ЭКГ Помогает выявить состояние миокарда, диагностировать различные нарушения ритмов сердца, его электрической активности и проводимости. Если на приёме у кардиолога с помощью ЭКГ никаких отклонений выявлено не было, врач может назначить вам суточное мониторирование по Холтеру, которое помогает диагностировать характерные для кардиомиопатии нарушения в 85% случаев.
  3. УЗИ сердца (ЭХО-КГ) с допплерографией Помогает выявить и оценить утолщение межжелудочковой перегородки, нарушения в движении клапанов, размеры камер сердца, диагностировать патологические изменения кровообращения, нарушения сокращения и расслабления сердечной мышцы.
  4. Рентгенография грудной клетки Помогает оценить общие размеры сердца и его форму, а также обнаружить застой крови в легких.
  5. Лабораторные анализы Общий и биохимический анализы крови, общий анализ мочи, анализы крови на гормоны – эти исследования помогают уточнить вид и причину вторичной кардиомиопатии.
  6. Вентрикулография и коронарография Эти обследования помогают уточнить диагноз и в деталях рассмотреть строение сердца и тем самым увидеть даже мельчайшие поражения.
Читайте также:  Шум трения перикарда при сердечной недостаточности

Клиническая картина

Что это такое дисгормональная кардиомиопатия? Это, прежде всего, симптом нарушения работы эндокринной системы, который в основном связан с переменами в функционировании половых желез из-за возрастных изменений. Женщины склонны к проявлению заболевания намного чаще мужчин. Так в подростковом возрасте женская кардиомиопатия может проявиться при половом созревании, в пожилом – при менопаузе.

Кардиомиопатия гормонального характера имеет название климактерической. Ее выявления часто вызывает серьезные опасения из-за схожести с симптомами инфаркта миокарда.

Так дисгормональная кардиомиопатия имеет симптомы, которые очень схожи с симптомами инфаркта миокарда. А именно:

Клиническая картина
  • ярко выраженные боли в области сердца;
  • частое потоотделение, сопровождаемое жаром;
  • возможны головокружения, шум в ушах, перепады давления, аритмия;
  • сбои психоневрологического плана: раздраженность, перепады настроение, бессонница, повышенная усталость.

Данное заболевание может сопровождаться сердечными болями, которые длятся от пары часов до нескольких дней или даже месяцев. Особенно усиление болезненных ощущений наступает ночью. Весенний и осенний – периоды обострения. Локализация боли – левая часть грудной клетки. Приступы не наблюдаются, на боль редко влияют различные физические нагрузки.

Вовремя диагностированная женская кардиомиопатия климактерического характера несложная в плане лечения. Главное – восстановить гормональный дисбаланс. Дисгормональные нарушения, обнаруженные у мужчин, значительно опаснее, поскольку являются признаком новообразований во внешнесекреторной железе.

Лечение

Медикаменты

Допускается консервативное лечение климактерической кардиомиопатии, не требующее наблюдения в стационаре. Его суть сводится к симптоматической терапии пациентки, пока в её организме происходят естественные гормональные перестройки. В эти мероприятия входит:

  • приём обезболивающих средств, купирующих кардиалгию;
  • при острых проявлениях климакса применяется гормонозаместительная тактика;
  • приём препаратов седативного действия;
  • приём витаминов, антикоагулянтов и иммуностимулирующих средств;
  • в случае нужды даются сердечные гликозиды, сосудорасширяющие и мочегонные средства.

Помня о том, что главной причиной дисгормональной кардиомиопатии является сбой в деятельности эндокринной системы, лечение следует направить на нормализацию её работы.

Хорошо известно, что применение гормонов называют «терапией отчаяния», ведь от единственной дозы гормона может нарушиться работа всех эндокринных желёз организма.

Поэтому, когда поставлен диагноз кардиомиопатия дисгормональная, лечение её должно учитывать ряд факторов:

Лечение
  • терапия должна проводиться под неусыпным контролем врачей, долговременными циклами;
  • подбор дозы гормона в каждом случае бывает индивидуальным и делается эмпирически;
  • об эффективности лечения судят по улучшению состояния больного, а не основываются на результаты обследований, которые всегда несколько запаздывают.

В качестве обезболивающих препаратов здесь могут выступать:

  • корвалол;
  • валериана;
  • мелисса или мята;
  • верапамил или анаприлин.

Большинству больных обязательно назначаются корректоры метаболизма:

  • АТФ;
  • эссенциале;
  • рибоксин;
  • актовегин;
  • милдронат.

Лечение

Медикаменты

Допускается консервативное лечение климактерической кардиомиопатии, не требующее наблюдения в стационаре. Его суть сводится к симптоматической терапии пациентки, пока в её организме происходят естественные гормональные перестройки. В эти мероприятия входит:

  • приём обезболивающих средств, купирующих кардиалгию;
  • при острых проявлениях климакса применяется гормонозаместительная тактика;
  • приём препаратов седативного действия;
  • приём витаминов, антикоагулянтов и иммуностимулирующих средств;
  • в случае нужды даются сердечные гликозиды, сосудорасширяющие и мочегонные средства.

Помня о том, что главной причиной дисгормональной кардиомиопатии является сбой в деятельности эндокринной системы, лечение следует направить на нормализацию её работы.

Хорошо известно, что применение гормонов называют «терапией отчаяния», ведь от единственной дозы гормона может нарушиться работа всех эндокринных желёз организма.

Поэтому, когда поставлен диагноз кардиомиопатия дисгормональная, лечение её должно учитывать ряд факторов:

  • терапия должна проводиться под неусыпным контролем врачей, долговременными циклами;
  • подбор дозы гормона в каждом случае бывает индивидуальным и делается эмпирически;
  • об эффективности лечения судят по улучшению состояния больного, а не основываются на результаты обследований, которые всегда несколько запаздывают.

В качестве обезболивающих препаратов здесь могут выступать:

  • корвалол;
  • валериана;
  • мелисса или мята;
  • верапамил или анаприлин.

Большинству больных обязательно назначаются корректоры метаболизма:

  • АТФ;
  • эссенциале;
  • рибоксин;
  • актовегин;
  • милдронат.
Читайте также:  Гемофилия у детей: причины, симптомы и лечение

Медикаментозным методом

Применение современных медикаментов для лечения болезни даёт, как правило, положительные результаты, что многократно подтверждено клиническими наблюдениями. Однако стоит непременно учитывать, что гормоносодержащие препараты способны оказать и нежелательное негативное воздействие на эндокринные железы, а при определённых условиях даже подорвать их работу.

В связи с этим лечение медикаментозным способом следует проводить при определённых условиях. Прежде всего, подбор доз медикаментов должен быть строго индивидуальным, непременно учитывать общее состояние здоровья и стадию болезни пациента. Во-вторых, в период лечения пациент должен находиться под постоянным контролем врачей.

В-третьих, оптимально, чтобы процесс лечения занимал долгое время, был цикличным. Заметим также, что промежуточные результаты лечения врачу придётся определять на основании оценок самого пациента о его самочувствии, а не результатов лабораторных исследований, так как они покажут эффект чуть позже.

В тех случаях, когда, по убеждению врача, излечить болезнь традиционным терапевтическим или медикаментозным способом уже не удастся, так как она приобрела угрожающий для пациента характер, принимается решение о проведении операции. Необходимо отметить, что в лучших клиниках механизм таких операций, проводимых профессионалами медицины, отработан достаточно чётко, поэтому они, как правило, проходят без нежелательных отклонений и заканчиваются успешно.

Профилактика заболевания

Специфических профилактических мер не разработано, поэтому важно соблюдать общие рекомендации:

  • Соблюдать основы здорового образа жизни, то есть отказаться от вредных привычек и нормализовать режим дня.
  • Соблюдать умеренную физическую активность.
  • Беречь себя от стрессов и эмоционального перенапряжения.
  • Принимать поливитамины по курсу.
  • Сбалансировать питание так, чтобы организма получал все необходимы микроэлементы.

В периоды, когда риск развития кардиомиопатии повышен, например, во время полового созревания или климакса, важно посещать терапевта и эндокринолога для обследований. О том, какие осложнения заболевания возможны, а также о том, может ли такая кардиомиопатия стать неуточненной причиной смерти, читайте далее.

Рестриктивная кардиомиопатия

Рестриктивная кардиомиопатия (РКМП) – заболевание, которое проявляется в недостаточной растяжимости миокарда . Происходит от латинского «restrictio» – ограничение. Эти ограниченные возможности миокарда приводят к тому, что желудочки страдают от недостатка кровенаполнения, а в дальнейшем развивается хроническая сердечная недостаточность.

Причины кардиомиопатии рестриктивной формы устанавливать гораздо сложнее, поскольку эта область знания еще требует серьезного изучения. Первичная форма настолько редка, что светила медицины сомневаются том, стоит ли это заболевание относить к самостоятельным. Оно встречается в странах с тропическим климатом и, как правило, бывает вызвано эозинофилами.

Это кровяные клетки аллергического происхождения. После пережитого воспалительного процесса во внутренней оболочке сердца (эндокарде), эта оболочка грубеет и теряет эластичность. Иногда имеет место спайка эндокарда с миокардом. Все-таки чаще это вторичное заболевание, вызванное сбоями во всем организме: нарушение обмена веществ, белкового обмена или железа.

Состояние больного

Первоначальные жалобы мало отличаются от перечисленных выше кардиомиопатий, однако одышка, утомляемость и отеки ног через какое-то время приводят к более тяжелым последствиям. Нарушается работа печени, что приводит к ее увеличению, а далее может развиться водянка в области живота. Ритм сердца настолько не стабилен, что оборачивается частыми обмороками.

Рестриктивная кардиомиопатия

Диагностика

Поставить правильный диагноз врачу помогает ярко выраженная пульсация вен в области шеи. Это свидетельствует о препятствии поступления кровотока к сердцу. Шумы в сердце тоже могут быть обнаружены при первичном осмотре. ЭКГ, ЭхоКГ, магнитно-резонансная томография расставят все точки над «и». Однако в спорных случаях медики все же прибегают к зондированию, потому как рестриктивная кардиомиопатия по признакам схожа с перикардитом, в случае обнаружения которого лечение проводится в прямо противоположном направлении. Полный клинико-биохимический анализ не будет лишним, так как эффективность лечения зависит от верной постановки диагноза.

Лечение рестриктивной формы

Лечение осложняет избыток жидкости в организме, и тогда назначаются сильно действующие . Большинство средств, традиционно используемых при сердечной недостаточности, бывают мало действенны при рестриктивной кардимиопатии.

В зависимости от пораженных участков привести к положительному результату может установка кардиостимулятора. Если причина в воспалительных процессах, вызванных такими заболеваниями как саркоидоз или гемохромотоз, то лечат в первую очередь их. Если имеет место недостаточность в работе предсердно-желудочных клапанов, то современной медицине доступно их протезирование. Когда поражен значительно эндокард, то хирургическим путем удаляют все пораженные участки.