Как предотвратить внезапную смерть от дилатационной кардиомиопатии?

Воспалительная кардиомиопатия (миокардиты);

Причина смерти при кардиомиопатии

Кардиомиопатии представляют собой обширную группу патологических состояний, которые приводят к нарушениям работы миокарда, а в запущенной форме — к внезапной смерти. Специалисты выделяют несколько механизмов типичного развития сердечных поражений, которые и объединяют все разновидности кардиомиопатий. Причин развития патологии существует множество, причем они могут быть связаны с нарушениями миокарда или вовсе от них не зависят. Кардиомиопатия считается весьма распространенным заболеванием в современном обществе, она встречается у 3 человек на тысячу населения.

До недавнего времени под термин «кардиомиопатия» не попадали патологические поражения сосудов и клапанов миокарда, но с 95 года прошлого столетия по рекомендациям ВОЗ это понятие стало применимо ко всем патологиям, сопровождающимся функциональными нарушениями миокарда. Хотя большинство кардиологов не относят к кардиомиопатическим разновидностям хроническую форму артериальной гипертензии, клапанные пороки, сердечную ишемию и прочие самостоятельные патологические состояния. В силу этого, по поводу классификации болезней до сей поры ведутся дискуссии.

Классификации кардиомиопатий

Классификация кардиомиопатий по происхождению

По происхождению различают первичную (заболевания миокарда неясного генеза) и вторичную кардиомиопатию (причина поражения миокарда известна или связана с заболеваниями других органов).

Причины первичной кардиомиопатии:

  • Генетические нарушения;
  • вирусные инфекции (Коксаки и др.);
  • замещение сердечной мышцы соединительной или жировой тканью.

Причины вторичной кардиомиопатии:

  • эндокринные нарушения (тиреотоксикоз, сахарный диабет);
  • интоксикации (токсическая, алкогольная и др.);
  • стресс (кардиомиопатия такоцубо).

Классификация кардиомиопатии по клиническим признакам (основные формы):

Дилатационная кардиомиопатия — наиболее тяжелая и распространенная. При этом заболевании имеет место кардиомегалия — значительное увеличение полостей миокарда. В результате сердце теряет способность полноценно перекачивать кровь. Дилатационная КМП неизбежно приводит к развитию сердечной недостаточности.

Перипартальная (послеродовая) кардиомиопатия — одна из разновидностей дилатационной кардиомиопатии. Как ни парадоксально, развитие у женщины сердечной недостаточности и характерных для нее симптомов — практически основной признак перипартальной формы. Среди других распространенных вариантов — алкогольная.

Гипертрофическая кардиомиопатия (ГКМП) — одна из главных причин внезапной смерти у молодых, физически активных людей (спортсменов, военнослужащих). Эта кардиомиопатия связана с утолщением миокарда (гипертрофия сердечной мышцы). Рост толщины стенки опережает развитие сосудов и как следствие-нарушается кровоснабжение мышцы сердца, также страдает наполнение желудочков кровью.

ГКМП чаще встречается у мужчин.

Обструктивная кардиомиопатия (субаортальный подклапанный стеноз) -разновидность гипертрофической кардиомиопатии, при которой ограничен кровоток, проходящий в аорту из левого желудочка, локально утолщенной межжелудочковой перегородкой.

Рестриктивная кардимиопатия — редкая патология, при которой ухудшаются эластичные свойства сердечных стенок. Миокард теряет способность к растяжению и расслаблению, что нарушает его способность наполняться кровью. Итогом становится застой крови в венах и нехватка ее в артериях. Вероятная причина этого — аномальное разрастание соединительной ткани.

Аритмогенная правожелудочковая кардиомиопатия (болезнь Фонтана) — сопровождающаяся жизнеугрожающими аритмиями.

Аритмогенная КМП может стать причиной желудочковой аритмии у детей и молодых людей с внешне неизмененным сердцем, а также у более взрослых пациентов. Исходом этого заболевания часто является внезапная смерть, особенно в молодом возрасте.

Кардиомиопатия такоцубо (синдром разбитого сердца) — весьма редкое заболевание, при котором развивается внезапное преходящее снижение сократимости миокарда. Форма левого желудочка из-за патологического расширения внешне уподобляется такоцубо — ловушке для осьминогов в Японии (именно в этой стране данный синдром был обнаружен и описан).

КМП такоцубо является причиной острой сердечной недостаточности. Чаще выявляется у женщин в постменопаузе, развивается на фоне тяжелого психоэмоционального потрясения. На ЭКГ может маскироваться под инфаркт миокарда.

1

Анализы при кардиомиопатиях

2

Диагностика кардиомиопатии

3

ЭКГ при кардиомиопатиях

Определение, распространенность.

Миокардиты относятся к группе некоронарогенных заболеваний миокарда, представляющих собой воспаление сердечной мышцы преимущественно воспалительного характера, обусловленные непосредственным или опосредованным через иммунные механизмы воздействием инфекции, паразитарной или протозойной инвазии, химических и физических факторов, а так же возникающие при аллергических и аутоиммунных процессах (Палеев Н.Р., 1992г.)

Данные о распространенности миокардитов нельзя назвать точными в связи с отсутствием единых диагностических критериев заболевания. При исследовании ЭКГ в период вирусных инфекций различные изменения регистрируются у 12-43% больных (Палеев Н.Р., 1999г.).

Общепризнанной классификации миокардитов не существует. Это обусловлено тем, что нет единой точки зрения на этиологию и патогенез данного заболевания. В настоящее время имеется несколько классификаций миокардитов, в основу которых положены разные принципы: этиологический, патогенетический, морфологический и другие. Для клинической практики наиболее приемлема классификация Н.Р. Палеева и соавт. (2002г.), учитывающая этиопатогенетические особенности воспалительных поражений сердца.

Читайте также:  Мерцательная аритмия сердца — причины, симптомы и лечение, препараты

Классификация миокардитов

(Палеев Н.Р., Гуревич М.А., Палеев Ф.Н., 2002)

Этиологическая характеристика

Патогенетические варианты

Инфекционно-иммунные:

— вирусные (вирусы Коксаки, грипп, ЕСНО, СПИД и др.)

— инфекционные (дифтерия, скарлатина, туберкулез и др.)

— при инфекционном эндокардите, спирохетозные (сифилис, лептоспироз, возвратный тиф)

— риккетсиозные (сыпной тиф, лихорадка Ку)

— паразитарные (токсоплазмоз, болезнь Чагаса, трихинеллез)

— грибковые (актиномикоз, кандидоз, аспергиллез и др.)

Инфекционно-иммунный и инфекционный

Лекарственные

Сывороточные

Нутритивные

При системных заболеваниях соединительной ткани

При бронхиальной астме

При синдроме Лайелла

При синдроме Гудпасчера

Ожоговые

Трансплантационные

Аутоиммунный

Тиреотоксические

Уремические

Алкогольные

Токсико-иммунный

Патогенетическая фаза:

— инфекционно-токсическая

— аутоиммунная

— дистрофическая

— миокардиосклеротическая

Распространенность:

— очаговые

— диффузные

Клинические варианты:

— псевдокоронарный

— декомпенсационный

— аритмический

— тромбоэмболический

— смешанный

— малосимптомный

Варианты течения миокардита:

— острый миокардит легкого течения

— острый миокардит тяжелого течения

— миокардит рецидивирующий

— хронический миокардит.

Чем опасна кардиомиопатия – основные риски и прогноз

Опасность рассматриваемого недуга заключается в том, что на тех моментах, когда излечение возможно, болезнь практически никак себя не проявляет. Редко возникающие симптомы больные игнорируют, связывая их с усталостью на работе либо с определенной стрессовой ситуацией.

На запущенных стадия кардиомиопатии возникают следующие осложнения:

  • Сердечная недостаточность, которая с течением времени становится все более выраженной.
  • Закупорка легочных артерий тромбами, что может нарушить кровообращение и стать причиной внезапной смерти.
  • Тяжелые аритмии. Также могут спровоцировать печальный для больного исход.

    Дилатационная кардиомиопатия считается одной из самых редких, но в то же время — самых тяжелых форм данной патологии. Согласно статистическим данным, только в 30% случаев после установления точного диагноза наблюдается 5-летняя выживаемость.

    Виды и степени блокады сердца – причины и симптомы кардиоблокады

    Как бы то ни было, диагностирование указанного недуга не является поводом для паники и уныния. В первую очередь, больным следует прилежно придерживаться рекомендаций, данных кардиологом, и своевременно проходить необходимый курс лечения.

Рестриктивная кардиомиопатия в детском возрасте

Рестриктивная кардиомиопатия у детей может длительное время протекать без выраженной клинической симптоматики. В некоторых случаях патологию регистрируют в раннем детском возрасте (на первых неделях жизни ребенка). Чаще всего врожденная кардиомиопатия никак не проявляется до 6 — 7 лет.

Затем, по мере взросления малыша, у него появляется повышенная утомляемость, немотивированная усталость и слабость. Такое состояние родители не всегда связывают с заболеванием сердца. Ребенок начинает быстро уставать после подвижных игр. Малыш старается меньше бегать, предпочитает сидеть или лежать. У него появляется незначительная одышка, может наблюдаться субфебрильная температура.

Также у детей формируются внешние признаки сердечной недостаточности: пальцы в виде барабанных палочек и ногти в виде часовых стекол.

Первые симптомы приобретенной или вторичной рестриктивной кардиомиопатии обычно появляются в подростковом возрасте.

В группе риска находятся дети, имеющие следующие заболевания:

  • Миокардит.
  • Бронхиальная астма.
  • Ревматизм.
  • Частые ангины, тонзиллиты.

Дети с рестриктивной кардиомиопатией имеют характерный внешний вид. Они бледные, с темными кругами под глазами. Иногда у ребенка может наблюдаться покраснение щек, посинение носогубного треугольника. Груднички часто плачут, отказывается от груди, плохо набирают вес.

Классификация по типу изменений, происходящих с сердцем

Ранее кардиомиопатия сердца именовалась миокардиодистрофией. Однако в 1957 году был утвержден современный термин. В течение последующих лет медики изучали особенности болезни. Благодаря их работе были выявлены и собраны в классификацию различные виды кардиомиопатий, однако изучены все они были лишь к 2006 году.

Кардиомиопатия, классификация которой включает множество типов заболевания, проявляется в виде различных изменений в сердечной мышце. Исходя из этого выделяются:

  • дилатационная;
  • гипертрофическая;
  • рестриктивная;
  • обструктивная кардиомиопатия;

Подобная кардиомиопатия встречается весьма часто и занимает 3-е место среди причин возникновения сердечной недостаточности. Представляет собой поражение миокарда, выраженное в появлении растяжения (дилатации) сердечных полостей. Это сопровождается нарушениями систолической функции левого желудочка, но без гипертрофии (увеличения) стенок. Характерными особенностями при диагностике являются:

  • фракция выброса левого желудочка сокращается до 45–50 процентов и ниже;
  • растяжение полости левого желудочка достигает 6–7 сантиметров.
Классификация по типу изменений, происходящих с сердцем

Диагноз наиболее часто обнаруживается у молодых людей. Ему более подвержены мужчины, чем женщины (соотношение примерно 1:5).

Изменения в сердце при различных кардиомиопатиях

Зачастую встречается у молодых людей, занимающихся активными видами спорта. Внезапная смерть от кардиомиопатии такого типа — не редкость. В частности именно из-за данного заболевания прямо на поле скончался известный футболист из Венгрии М. Фехер.

Патология проявляется в утолщении стенок сердечной мышцы (гипертрофии). Возникает вследствие мутации генов, ответственных за производство белковых соединений, необходимых для формирования миокарда. Для заболевания характерны:

  • утолщение миокарда более чем на 1,5–1,7 сантиметра;
  • имеет ассиметричный характер;
  • изменения затрагивают перегородку между желудочками, приводя к увеличению ее размера до 3,5–4 сантиметров;
  • преимущественное поражение левого желудочка (не всегда);
  • хаотичное расположение мышечных волокон в сердечной ткани;
  • мутационный процесс начинается в основном в детском возрасте, а обнаруживается в пубертатный период или в зрелости.

Особая форма кардиомиопатии, выражающаяся в потере эластичности эндокарда (внутренней оболочки сердечной мышцы). Преимущественно затвердение становится последствием фиброза тканей или инфильтративных болезней. Является причиной нарушения поступления крови в камеры сердца. В дальнейшем это приводит к растяжению стенок желудочков, и вследствие этого — к развитию сердечной недостаточности.

Зачастую рестриктивную форму путают с перикардитом из-за схожести симптоматической картины. Заболевание встречается крайне редко и имеет высокую долю летальности. Как лечить кардиомиопатию такого типа, на данный момент неизвестно.

Обструктивная (субаортальный подклапанный стеноз)

Первое упоминание датируется 1907 годом, затем в научных публикациях диагноз описывается только в 1952 году. Достаточно хорошо изучена современной медициной. Данное заболевание относится к наследственным и является нераспространенной формой гипертрофической кардиомиопатии.

Выделяют некоторые особенности диагноза, среди них:

Классификация по типу изменений, происходящих с сердцем
  1. Изменения затрагивают межжелудочковую перегородку, которая в совокупности со створкой митрального клапана становится препятствием (обструкцией) для оттока крови. Обнаруживаются на расстоянии 2–4 сантиметра от аортального клапана.
  2. Регистрируется резкая гипертрофия паппилярных мышц левого желудочка, приводящая к сокращению объема полости.
  3. Обнаруживается растяжение камер сердца и повышение давления в левом желудочке.
  4. Возникают гемодинамические нарушения, приводящие к увеличению нагрузки на орган.
  5. Степень обструкции варьируется у каждого конкретного больного.
  6. В некоторых случаях приводит ко вторичной гипертрофии органа.

Кардиомиопатия такоцубо

Впервые была описана в Японии. Именно там кардиомиопатия такоцубо и получила свое название, в переводе с японского языка обозначающее ловушку для осьминогов. Действительно, пораженный орган схож с этим рыбацким приспособлением. В частности:

  • верхняя часть левого желудочка приобретает выступ;
  • основание левого желудочка подвержено непроизвольным сокращениям.

Считается, что основной причиной патологии становятся сильные эмоциональные потрясения, затяжные депрессии или стресс. Наиболее часто возникает в осенне-зимний период. Приводит к сердечной недостаточности, болевым ощущениям в грудине. На ЭКГ проявляется схоже с острым инфарктом миокарда переднего типа. Такая кардиомиопатия, симптомы которой носят пугающий характер, имеет небольшую долю смертельных исходов.

Диагностика

Перед назначением лечения важна грамотная диагностика. Ее цель – оценка состояния пациента, поиск причины и возможных рисков по присоединению осложнений. Обследование включает в себя следующие процедуры:

  • опрос;
  • осмотр;
  • анализы крови – общий и биохимический;
  • ЭКГ (электрокардиография);
  • ЭхоКГ (эхокардиография);
  • КТ (компьютерная томография);
  • генетический анализ.

При опросе необходимо собрать максимальное количество информации. Полученные данные помогут поставить диагноз и найти причину проявлений кардиопатии. Перед тем как начинать лечить, нужно взять кровь для анализов. Это первый этап диагностики.

Оценка результатов позволяет заподозрить атеросклероз, почечную патологию или другие вероятные причины. Одним из основных исследований считается ЭхоКГ. Оно дает полную картину работы миокарда, которая отображается на мониторе.

Наиболее эффективным метод считается при подтверждении пролапса одного из клапанов. При наличии обратного тока крови (регургитации) или изменений, он является одним из решающих. Сложности появляются с диагностикой аномального расположения хорд.

Для каждого пациента обязательным этапом является ЭКГ. Особенно он важен, когда присоединяется аритмия, нарушается проводимости по сердечной мышце. Если сомнения в диагнозе остаются, то выписывают направление на компьютерную томографию.

На мониторе лучше всего будут определяться изменения в мягких тканях по сравнению с магнитно-резонансной томографией (МРТ). По этой причине данный вариант исследований наиболее целесообразен. В редких случаях берут кровь для генетического анализа. Достаточно одного заболевания сердечно-сосудистой системы, имеющего семейную предрасположенность.

Функциональная кардиопатия, её алкогольная, инфекционно-токсическая и другие формы могут быть диагностированы лечащим врачом следующими способами:

  • осмотр и опрос пациента, где врач сможет сформировать предварительные заключения по поводу его состояния;
  • ЭКГ. Там можно увидеть изменения в миокарде, проблемы с ритмом и изменения в сегментах желудочков;
  • рентген лёгких. Он выявляет застой, дилатацию и другие проблемы, которые могут указывать на инфекционно-токсический тип болезни;
  • вентрикулография. Является инвазивным исследованием сердечных желудочков;
  • МРТ сердечной мышцы. Предполагает сканирование органа радиоволнами;
  • МСКТ. По слоям сканирует все сердечные ткани, применяется для трёхмерного воссоздания модели сердца;
  • зондирование. Предполагает забор тканей из сердечной полости для исследований.

По результатам исследований назначается медикаментозное лечение.

При отсутствии выраженных проявлений в начальной стадии кардиомиопатия может выявляться случайно при проведении ЭКГ или Эхо-КГ при обследовании по какому-либо поводу. На ЭКГ обнаруживают значительные метаболические нарушения (основной признак миокардиодистрофии), а при Эхо-КГ выявляют увеличенные размеры сердца.

Диагноз «кардиомиопатия» может быть поставлен при основном условии – исключении врожденной аномалии развития сердца, клапанных пороков, перикардита, поражения проводящей системы в сердце.

Диагностика

В кардиологических отделениях для верификации диагноза используют, кроме ЭКГ и Эхо-КГ (УЗИ сердца), такие диагностические методы:

  • допплерографию;
  • сцинтиграфию;
  • рентгенографию грудной клетки;
  • пункционную биопсию сердечной сумки;
  • КТ и МРТ.

Лабораторные исследования используются для определения водно-электролитного баланса и контроля эффективности проводимого лечения.

Диагностическое обследование начинается с первичного осмотра пациента:

  • оценки цвета кожных покровов, слизистых оболочек, трофики, пигментации.
  • оценка влажности и температуры кожных покровов, конечностей, тонуса и тургора;
  • определение частоты и характера сердцебиения;
  • для выявления вегетативных нарушений проводится изучение дермографизма – ответной реакции организма на местное раздражение кожных покровов;
  • с этой же целью проводится клиноортостатическая проба – изучение реакции на переход из горизонтального положения в вертикальное.

Дифференциальная диагностика включает в себя:

  • исследование глазного дна;
  • оценку рентгенограммы черепа;
  • показатели реоэнцефалографии;
  • электроэнцефалографию;
  • кардиоинтервалографию.

Реоэнцефалография – метод, позволяющий выявить объемные изменения кровеносных сосудов мозга, оценить состояние системы кровоснабжения.

Для постановки диагноза следует использовать дополнительные методы исследования. Фонокардиография позволяет выслушать шумы при работе клапанного аппарата сердца и заподозрить порок развития, ведущий к кардиопатии.

Электрокардиография необходима для оценки функции сердца: имеется ли ишемия какого-либо участка, косвенно оценивается структура (например, гипертрофия камер).

Обычно этих трех исследований достаточно для определения заболевания и выбора способа лечения. Дополнительно может быть назначена рентгенография грудной клетки при помощи которой определяется расширение желудочка (при дилатационной кардиопатии).

Заключение

  1. Дилатационная кардиомиопатия — болезнь, обусловленная дефектом структуры кардиомиоцитов.
  2. Заболевание прогрессирующее, с неблагоприятным прогнозом, имеет наследственный характер, может обнаруживаться в любом возрасте, не имеет специфических симптомов.
  3. При адекватном и своевременном лечении улучшается качество и продолжительность жизни пациентов. Для части больных возможна операция по пересадке сердца, что значительно изменяет образ жизни пациентов к лучшему.
  4. Несмотря на используемые методы лечения, статистика указывает на пятилетнюю выживаемость лишь у 30% больных, высока вероятность внезапной смерти.
  5. К сожалению, бывает, что дилатационная кардиомиопатия впервые выявляется патологоанатомом.

Чем опасна дилатационная кардиомиопатия? — все о болезнях и здоровье на

Информация, опубликованная в статье, носит ознакомительный характер. Обязательно проконсультируйтесь с вашим лечащим врачом!Поделитесь ссылкой и ваши друзья узнают, что вы заботитесь о своем здоровье и придут к вам за советом! Спасибо ツ

Дилатационный тип идиопатической кардиопатии

Дилатационный тип идиопатической кардиопатии отличается расширением всех камер сердечного органа и увеличением массы и объема сердца, что происходит с нарушением ритма.

Есть предположения, что дилатационный тип развивается от пагубных привычек человека, но не всегда этиологию данной патологии удается выяснить до конца.

Алкогольная зависимость, является главным провокатором дилатационного типа патологии.

Из этого видно, что разграничение кардиомиопатии на первичную форму и вторичную — это условное различие. Делится дилатационный тип от этиологии болезни.

Дилатационный тип идиопатической кардиопатии

Терапия дилатационного типа кардиомиопатии схожа с медикаментозной терапией недостаточности сердечного характера в тяжелой стадии заболевания:

  • Инотропные негликозидные средства (препарат Допамин);
  • Диуретические препараты;
  • Бета — адреноблокаторы;
  • Антагонисты кальциевых каналов;
  • Вазодилататоры периферического характера — это препараты, которые снижают нагрузку кровотока лёгочного круга и способны облегчить выброс крови в систему кровоснабжения.

Дилатационная кардиомиопатия сокращает продолжительность жизни и после установления диагноза, не позднее, чем через 6 лет наступает внезапный летальный исход от потери ритмичности органа или же тромбоза.

Лечение токсической кардиомиопатии

Лечение любого заболевания сердца – это долгий и сложный процесс. Так как сердце исполняет главную роль в нашем теле, то и относиться к его заболеваниям стоит серьезно.

  1. Необходимо устранить фактор, наносящий вред здоровью (прекратить прием токсических веществ).
  2. Начальные стадии кардиомиопатии лечатся медикаментозно. В первую очередь, доктора рекомендуют принимать препараты группы В-адреноблокаторов (атенолол, бисопролол).
  3. Важно принимать антикоагулянты в целях профилактики тромбоэмболий.
  4. Если не удается добиться положительных результатов В-адреноблокаторами, медики утверждают, что стоит перейти на более серьезные препараты, например, на Верапамил. Он является блокатором кальциевых каналов, что в свою очередь уменьшает сократительную активность миокарда, убирает нагрузку и способствует повышению его функциональной активности.
  5. В тяжелых случаях показано хирургическое вмешательство, когда эффекта от медикаментозной терапии нет. Пациенту может быть имплантирован водитель ритма.
Лечение токсической кардиомиопатии

Препараты группы В-адреноблокаторов