Лечение врожденного порока сердца у новорожденных

Врожденный порок сердца – дефект сердечного происхождения. Имеет врожденный характер признаков.

ВПС: общее представление

Под врожденными дефектами педиатрия понимает нарушения строения органов или систем, которые возникают внутриутробно. За долгие 40 недель плод проходит поэтапно все стадии своего развития, от крохотной клетки-зиготы до маленького человечка — почти точной копии родителей. Во время беременности постепенно формируются все внутренние системы плода.

Случается, что отлаженная эволюцией система дает сбой. В какой-то момент происходит поломка в привычном механизме, и орган перестает развиваться по заложенному плану. Это может случиться с любым внутренним органом, но нас интересует сердце. Наиболее уязвимым оно является в периоде со 2-й по 8-ю недели после зачатия.

Что это за патология

Беременность с сердечной недостаточностью может сопровождаться разными осложнениями. Заболевание вызывает тяжелые последствия. Постоянная, временная нехватка появляется, когда сердце и сосуды не могут обеспечить метаболические требования организма.

При гестации нарушение кровообращения обусловлено наличием пороков органа. Могут быть приобретенными, врожденными. Также появляются на фоне болезней миокарда и хронических болезнях легких.

Тяжелый период гестации при недостаточности функций сердца – срок 26-28 недель. В это время сильно увеличивается объем крови.

Дефицит кислорода при неправильном кровообращении приводит к расстройству обменных процессов. Изначально нарушается водно-солевой баланс, а потом белковый и углеводный. Женщин с такими сбоями госпитализируют 3 раза за период гестации:

  • 8-10 недель – для подтверждения диагноза и возможности сохранить беременность;
  • 28-30 недель – контроль показателей, большая гемодинамическая нагрузка;
  • перед родами, за 3 недели для полноценной подготовки.

Врачи определят тактику родовой деятельности, учитывая состояние будущей матери и плода, течение беременности, анамнез, текущее самочувствие. Внимание следует уделять в последнем триместре.

Это связано с тем, что меняется гемодинамика, нарушается кровоток. После родов остается два критических периода – от первых часов до 3-5 дней. В тяжелых случаях до нескольких недель.

Симптоматика болезни у новорождённых

Сразу необходимо подчеркнуть, что обнаружить этот недуг родителям тяжело, поэтому только опытный доктор-кардиолог способен выявить заболевание у ребёнка. И, кстати, чем раньше мама или папа обратятся за помощью, тем проще будет лечить своё чадо. Однако кое-какие симптомы родители всё же могут наблюдать, и это:

— у крохи появилось усиленное сердцебиение;

— возникает синюшность кожи;

— ребёнок вялый, плохо сосёт грудь, быстро устаёт;

— при кормлении такого малыша он сильно потеет;

— ребёнок не прибавляет в весе;

— малыш часто срыгивает.

Порок сердца у плода при беременности: симптомы

  • недостаток кислорода и одышка;
  • резкая смена цвета кожных покровов, часто синюшность и бледность;
  • беспричинное беспокойство и крик;
  • отсутствие аппетита.
  1. Шумы — наблюдаются при нарушениях кровотока и сильных перепадах давления в полости сердечной мышцы. Но при врожденной патологии, этот показатель, не может являться основным. Только после нескольких дней наблюдений или при сопровождении дополнительных клинических симптомов, предполагают нарушения в работе внутреннего органа.
  2. Цианоз (синеватый цвет кожных покровов) проявляется при недостатке кислорода. Кровь в недостаточной степени доставляет кислород не только в сердце, но и в другие органы. Специалисты назначают ряд диагностических мероприятий для определения причины проявления такой патологии.
  3. Спазмы периферии сосудов можно обнаружить в связи с холодными конечностями, а также кончика носа. Развитие признака возникает по причине сердечной недостаточности.
Читайте также:  Американская классификация сердечной недостаточности

Почему в сердце может развиться врожденный дефект

Зачастую причину порока сердца у новорожденных обнаружить невозможно. В отдельных случаях это могут быть отдельные причины или их сочетание (чаще всего – сочетание генетических факторов и различных внешних воздействий):

Генетические факторы

Это могут быть:

  • хромосомные нарушения (в 5% случаев): трисомия по 21, 13 и 18 хромосомам;
  • генные мутации (в 2% случаев): в генах TBX5, NKX2-5, TBX1, MYH6, GATA

Чаще всего данные мутации – спорадические, возникающие случайно и неподвластные прогнозированию до беременности. О том, что ребенок может родиться с врожденным пороком сердца, можно думать, когда в роду уже есть (были) люди, страдающие врожденными пороками сердца, синдромами Дауна, Тернера, Марфана, ДиДжорджи, Холта-Орама, Картагенера, Нунана и другими. Также нужно подозревать порок сердца, если подобный синдром установлен у плода.

Инфекционные болезни

перенесенные беременной женщиной, особенно если это произошло в начале беременности. Наиболее опасны для формирующегося сердца плода: краснуха, вирусы группы ОРВИ (особенно грипп и аденовирусная инфекция), герпетической группы (особенно ветряная оспа и простой герпес), вирусные гепатиты, цитомегалия, сифилис, туберкулез, листериоз, токсоплазмоз, микоплазмоз.

Экологические факторы

загрязненный воздух, радиационное излучение, проживание в горных районах или в местах повышенного атмосферного давления.

Токсическое воздействие на плод, если беременная:

  • принимает определенные медикаменты: антибактериальные и сульфаниламидные средства, противосудорожные и противоэпилептические средства (например, «Триметадион»), препараты лития, обезболивающие и гормональные медикаменты;
  • курит;
  • принимает наркотики (особенным токсичным влиянием на сердце плода обладают амфетамины);
  • работает с лако-красочной продукцией, нитратами;
  • употребляет алкоголь, особенно на начальных неделях гестации.

Причины, связанные с метаболизмом матери:

когда она страдает эндокринными болезнями (в особенности, сахарным диабетом), недостаточно питается или, напротив, страдает ожирением.

Если беременная больна таким заболеваниями, как:

системной красной волчанкой, фенилкетонурией, ревматизмом.

В группе риска

Кроме того, можно сказать, что в группе риска по развитию врожденных пороков сердца у детей такие беременные:

  • старше 35 лет или моложе 15 лет;
  • имеющие мертворождения в анамнезе;
  • с самопроизвольными выкидышами в анамнезе;
  • с вредными привычками (особенно опасно употребление алкоголя: риск ВПС при этом достигает 40%);
  • если ребенок зачат от кровного родственника;
  • когда выражен токсикоз I триместра;
  • если беременность протекает с угрозой прерывания;
  • в семье которых есть родственники с пороками сердца.

Классификация

В зависимости от происхождения пороки сердца, выявляемые у беременных, бывают врожденными и приобретенными. С учетом локализации различают изолированные митральные, аортальные, трикуспидальные аномалии, повреждения клапанов легочной артерии, дефекты внутрисердечных перегородок, комбинированные и сочетанные поражения. По характеру патологических изменений выделяют стеноз (сужение), недостаточность (расширение), аномальные отверстия, транспозиции сосудов.

Большое прогностическое значение в систематизации пороков имеет выраженность сердечной недостаточности: при I (скрытой) стадии ее признаки появляются только при физических нагрузках, при IIА отмечаются умеренно выраженные симптомы в покое, усиливающиеся при движении, при IIБ — в покое определяются значительные нарушения гемодинамики, для III (дистрофической) характерны органные метаболические расстройства. На основании этого критерия различают четыре степени риска осложнений у беременных, страдающих пороками сердца:

  • I степень. Риск отсутствует. Признаков сердечной недостаточности нет, давление в легочной артерии нормальное, ревматический процесс неактивен. Отделы сердца и толщина миокарда не изменены. Вероятность осложненного течения гестации не отличается от показателей в общей популяции. Беременность не противопоказана.
  • II степень. Умеренно повышенный риск. Отмечаются скрытая сердечная недостаточность и I степень активности ревматизма, умеренное увеличение давления в системе легочной артерии. Отделы сердца незначительно или умеренно утолщены и дилатированы. Беременность допускается, но возможно ухудшение состояния пациентки.
  • III степень. Высокий риск акушерских и кардиологических осложнений. Определяются сердечная недостаточность IIА ст., ревматизм II-III степени активности, легочная гипертензия, нарушения ритма. Отделы сердца гипертрофированы и расширены. Большинству пациенток гестацию рекомендуется прервать до 12 недели.
  • IV степень. Крайне высокий риск материнской летальности из-за кардиологических и акушерских осложнений. Диагностируется сердечная недостаточность IIБ-III ст., значительная легочная гипертензия, выраженная систолическая дисфункция левого желудочка, цианоз. Беременность обычно прерывают независимо от сроков.

Диагностика ВПС

При подозрении на ВПС ребенок в срочном порядке направляется на консультацию к кардиологу, а в случае неотложных мер — в кардиохирургический стационар. Там обратят внимание на наличие синюшности, изменяющейся при дыхании под кислородной маской, одышки с участием ребер и межреберных мышц, оценят характер пульса и давления, проведут анализы крови, оценят состояние органов и систем, особенно головного мозга, прослушают сердце, отмечая наличие различных шумов, и проведут дополнительные исследования.

Это будет ЭКГ, ФКГ (фонокардиограмму, исследование, регистрирующее на бумаге наличие сердечных шумов, проводят параллельно с ЭКГ). Обязательно проведут УЗИ сердца и сосудов, и чаще всего это делается цветным доплеровским исследованием кровотока, который позволяет оценить размер дефекта и количество крови, текущей в неправильном направлении. Дополнительно проводится рентгенологическое исследование сердца и, если случай будет очень тяжелым и спорным — проведут катетеризацию сердца (метод с введением в полость сердца зондов через сосуды).

Диагностика врожденного порока сердца у детей преследует следующие цели:

  • уточнить, есть ли порок на самом деле;
  • определить основные нарушения кровообращения, вызванные ВПС, распознать анатомию порока;
  • уточнить фазу течения порока, возможность оперативного и консервативного лечения на данном этапе;
  • определить наличие или отсутствие осложнений, целесообразность их лечения;
  • выбрать тактику хирургической коррекции и сроки выполнения операции.

На современном этапе, с внедрением в практику почти повсеместного УЗИ исследования плода во время беременности, реально существует возможность постановки диагноза ВПС на сроке беременности до 18-20 недель, когда может решаться вопрос о целесообразности продолжения беременности. В дальнейшем, на более поздних сроках беременности многие пороки сердца уточняются, и к моменту родов есть возможность хирургической коррекции их сразу же после появления ребенка на свет, в ближайшие часы или дни, что позволяет исправлять такие дефекты, которые ранее считались несовместимыми с жизнью.

К сожалению, таких высокоспециализированных стационаров в стране мало, и большинство мам вынуждено заранее отправляться в крупные центры для госпитализации и родов. Поэтому если на УЗИ выявлены нарушения в сердечке крохи, не стоит сразу придаваться унынию, нужно получить консультации специалистов — скорее всего, есть возможности помощи, коррекции и тактики ведения подобных детей. Не всегда порок выявляется внутриутробно, но с момента рождения клиника порока начинает нарастать — тогда может потребоваться экстренная помощь, малыша на реанимобиле (а иногда и на авиатранспорте) переведут в кардиохирургический стационар и сделают все возможное для спасения его жизни, вплоть до проведения операции на открытом сердце.

Терапия пороков

Лечение врожденных пороков сердца разделяется на медикаментозное и хирургическое. Первый вид применяется при незначительных дефектах, а также на этапах подготовки к вмешательству и после него. Оно направлено на стабилизацию давления в системе легочной артерии или большого круга кровообращения, улучшение миокардиальной трофики и усвоения кислорода внутренними органами. Для этого назначают:

  • мочегонные препараты;
  • соли калия;
  • препараты наперстянки;
  • антиаритмические препараты;
  • бета-блокаторы;
  • индометацин – по схеме. Это единственное радикальное медикаментозное лечение, которое способно полностью решить проблему в случае открытого боталлова протока.

Некоторые сердечные аномалии могут купироваться самостоятельно, без хирургического лечения, но обычно это не относится к «синим» порокам.

Операция при пороке сердца учитывает вид и фазу порока:

  1. Если кардиальный порок – в пределах I фазы, до года жизни проводится экстренная операция. Например, при обеднении малого круга – это искусственный стеноз легочной артерии, при переполнении малого круга – наложение искусственного боталлова протока.
  2. В II фазе проводится плановая операция, которую проводят после тщательной подготовки, в различное время (обычно – до полового созревания).
  3. При декомпенсации, когда порок обнаружен уже в третьей фазе, могут провести только такой вид вмешательства, который немного улучшит качество жизни ребенка.

Если кардиальная аномалия была обнаружена до рождения, то некоторые виды операций уже могут проводить внутриутробно. В случае, когда это невозможно, а дефект представляет собой опасную для жизни аномалию, женщину родоразрешают в специализированном стационаре, после чего сразу же после родов ребенку выполняют нужное вмешательство. При некоторых серьезных пороках возможно проведение пересадки сердца.

Врожденный порок сердца – сколько с ним живут? Это основывается на форме аномалии:

  • При функционирующем боталловом протоке, перегородочных аномалиях или стенозе пульмональной артерии смертность на первом году жизни без лечения – 8-11%.
  • Тетрада (сочетание 4 пороков) Фалло и патологии строения миокарда вызывают смертность 24-36% у дитя до года.
  • Коарктация, стеноз аорты и ее декстрапозиция приводят к 36-52% смертности в первый год жизни. Средняя продолжительность жизни – 12 лет.
  • При левожелудочковой гипоплазии, атрезии легочной артерии, общем аортальном стволе за первые 12 месяцев жизни умирает 73-97%.

Чтобы предупредить формирование кардиального порока насколько это возможно, еще до беременности женщине стоит привиться от краснухи, добавлять в пищу йодированную соль и фолиевую кислоту. Во время вынашивания плода мать не должна курить, принимать алкоголь или наркотики. При частых случаях пороков сердца в семье, женщине или мужчине нужно посоветоваться с генетиком и, возможно, не планировать беременность.

Во время развития младенца в материнской утробе иногда процессы роста и формирования тканей и органов нарушаются, что приводит к появлению пороков. Одними из наиболее опасных являются пороки сердца.

Пороки сердца у детей – классификация

Кардиологи делят описываемые патологии на 3 группы. В первую входит любой порок сердца у детей, характеризующийся наличием препятствия на пути отведения крови из желудочков. Самые распространенные варианты – сужение легочной артерии, врожденный стеноз и коарктация аорты. Остальные 2 группы включают большое количество заболеваний, их необходимо рассмотреть подробнее.

Бледный порок сердца

Указанный вид болезни еще называют белым. При таких врожденных патологиях венозная кровь не смешивается с артериальной, она сбрасывается из левой половины сердца в правую. К ним относятся:

  • дефекты межпредсердной и межжелудочковой перегородок;
  • открытый артериальный проток;
  • врожденная АВ-коммуникация;
  • диспозиции;
  • изолированный пульмональный стеноз;
  • септальные дефекты;
  • дистопии.

Дети, рожденные с пороком сердца описываемого типа, отстают в физическом развитии, особенно в нижней части туловища. Ближе к подростковому возрасту (10-12 лет), они начинают ощущать выраженные болевые синдромы в конечностях и животе, страдать от головокружений и одышки. Заболевание быстро прогрессирует и требует эффективного системного лечения.

Лечение

Когда выявляется врожденный порок сердца у младенцев, такие дети в обязательном порядке наблюдаются не только педиатром, но и кардиологом. Лечение может быть терапевтическим или хирургическим с максимальным устранением дефекта. Лекарства назначают до операции, чтобы правильно подготовить ребенка к ней, и после, чтобы организм быстрее восстановился. Иногда их приходится принимать постоянно.

Кроме медикаментозного лечения родители должны создавать детям с ВПС правильные условия для развития. Нужно увеличить число кормлений, уменьшая количество пищи на каждый прием, чтобы ребенок не так уставал. Он будет получать необходимую пищу, успевая отдыхать при этом. Рекомендуется почаще гулять на улице, но ограничивать физическую нагрузку в зависимости от тяжести заболевания. Сердце должно успевать справляться со своей работой. Поскольку дети с такими заболеваниями больше подвержены простудам и тяжелее их переносят, необходима правильная их профилактика.

При своевременно оказанном лечении и обеспечении необходимых условий жизни прогноз для большинства детей благоприятный, они могут нормально развиваться, расти и вести практически полноценную жизнь.