Легочная гипертензия – причины, симптомы, диагностика и лечение

В состав клиники «Рамбам» входит международный отдел, сотрудники которого владеют русским, английским, немецким и другими языками. Они развернуто консультируют иностранных пациентов по существующим методам диагностики и лечения, стоимости услуг клиники и другим возникающим вопросам. По прибытию в клинику отдел организовывает предоставление услуг переводчика и сопровождения (по необходимости).

Что такое легочная гипертензия?

Сердце — это мышечный насос, который циркулирует по всему телу через сеть каналов, называемых «артериями». Левая сторона сердца получает богатую кислородом кровь, которая поступает из легких и продвигает ее по всему телу, чтобы снабжать органы.

Эта частичная обструкция вызывает увеличение давления в легочных сосудах и его необходимо снизить. Сердце, которое должно проталкивать кровь через легкие, чтобы насытить кислородом.

Что такое легочная гипертензия?

Легочная артериальная гипертензия (ЛАГ) — это увеличение давления в легочных артериях, идущих от сердца к легким.

Повышенное давление при слишком высокой отметке приводит к повреждению легочных артерий. Когда они становятся более узкими и жесткими, кровообращение затруднено.

 Давление может быть повышено в сосудах, которые переносят кровь из сердца в легкие (в малом круге кровообращения), чтобы насытить кислородом (венозная кровь без кислорода). Или с левой стороны, когда переносят богатую кислородом кровь из легких в сердце.

Что такое легочная гипертензия?

Это дополнительное усилие иногда приводит к увеличению объема (гипертрофии) в правом желудочке, что может вызвать сердечно — сосудистую недостаточность.

ЛГ оказывает сильное давление на правую сторону сердца и вызывает такие симптомы, как нерегулярное сердцебиение, одышка, головокружение или сердечная недостаточность. Легочная гипертензия лечится медикаментами, изменениями образа жизни и хирургией.

Давление в легочной артерии — норма:

Что такое легочная гипертензия?
Систолическое 23– 30 мм рт . ст.
Диастолическое 7–9 мм рт. ст.
Расчет среднего значение ( расчетное число) 12–15 мм рт. ст.

Симптомы и лечение легочной гипертензии

  • наркотическая зависимость;
  • сердечные заболевания;
  • болезнь легких;
  • ВИЧ;
  • проблемы с  печенью.

Можно увидеть, что симптомы, так же, как и причины могут часто встречаться при других заболеваниях организма. Когда причину гипертензии не удается выявить, тогда речь идет о первичной легочной гипертензии. Но все — таки есть отличительные особенности: одышка в состояние покоя, сухой кашель, слишком быстрая утомляемость, боль в области грудной клетки, сиплый голос.

При первых признаках, недомоганиях следует немедленно обратиться к врачу, иначе последствия не заставят себя ждать.

Лечение легочной гипертензии

Целью лечения непосредственно будет являться уменьшение симптомов, замедление темпа прогрессирования болезни. Само лечение необходимо начинать сразу же после установления диагноза. Для уменьшение давления в легочной артерии назначают следующий список препаратов:

  1. простаноиды;
  2. антагонисты рецептора эндотелина;
  3. игнгибиторы фосфодиэстеразы.

При слишком запущенных формах назначают следующее лечение: трансплантацию легкого, предсердную септостомию.

Для успешного лечения легочной гипертензии немаловажными являются следующие рекомендации:

  • снижение физических нагрузок;
  • отказ от курения, алкоголя, наркотиков;
  • свести к минимуму употребление соли;
  • предотвращать простудные заболевания;
  • прогуливаться не менее 2 часов в день;
  • не находиться долго в сидячем положении;

После определения диагноза, как правило, больному определяют пансионный режим, для скорейшего выздоровления и правильного лечения. К сожалению, прогнозы выздоровления низкие. Но, благодаря правильному подходу к делу, можно продлить жизнь на несколько лет.

Разные степени легочной гипертензии

Для выявления заболевания — легочной гипертензии необходим ряд исследований. Некоторые из них: рентгеноскопия и рентгенография грудной клетки. На сегодняшний день существует определенная классификация, которая подразделяет легочную гипертензию на степени.

1 степень: данная степень характеризуется частой одышкой при физических нагрузках, цианозом губ, число дыханий в минуту составляет от 16 до 20, число сердечных сокращений варьирует в области от 70 до 80.

Еще одна разновидность — идиопатическая легочная гипертензия. К сожалению, на сегодняшний день существует мало фактов по данному заболеванию. Болезнь редко встречается, но очень сильна своими отрицательными последствиями. Такая заболеваниепроблема у детей встречается чаще, чем  у гласит о том, что частота заболевания составляет 1 — 2 человека на взрослое население.

Читайте также:  Кардионевроз: отличительные особенности и способы лечения

У новорожденных данный недуг также возможен. У детей заболевание может обнаружиться еще в пре- и пубертатном периодах. Этиология заболевания точно не известна по сей день. Но есть предположение о том, что идиопатическая легочная гипертензия есть совокупность определенных симптомов в ходе других заболеваний.

Легочная артериальная гипертензия из всех видов самая страшная по последствиям заболевание. Представляет собой нарушение функций эндотелия легочных сосудов, что в свою очередь приводит к повышенному давлению легочных артерий. Идиопатическая форма является разновидностью данного заболевания.

Существует 3 стадии легочной гипертензии:

  1. нет явных признаков поражения органов дыхания;
  2. наличие поражений в левом желудочке, сужение артерий сетчатки, атеросклеротическое повреждение аорты;
  3. наличие симптомов органов повреждений: сердечные заболевания, нарушение мозгового кровообращения, поражения зрительного нерва.

Классификация легочного сердца

По скорости нарастания клинических проявлений различают несколько вариантов течения легочного сердца: острое (развивается за несколько часов или дней), подострое (развивается на протяжении недель и месяцев) и хроническое (возникает постепенно, в течение ряда месяцев или лет на фоне длительной дыхательной недостаточности).

Процесс формирования хронического легочного сердца проходит следующие стадии:

  • доклиническую – проявляется транзиторной пульмонарной гипертензией и признаками напряженной работы правого желудочка; выявляются только при инструментальном исследовании;
  • компенсированную – характеризуется гипертрофией правого желудочка и стабильной пульмонарной гипертензией без явлений недостаточности кровообращения;
  • декомпенсированную (сердечно-легочная недостаточность) — появляются симптомы недостаточности правого желудочка.

Выделяют три этиологические формы легочного сердца: бронхолегочную, торакодиафрагмальную и васкулярную.

По признаку компенсации хроническое легочное сердце может быть компенсированным или декомпенсированным.

Острая недостаточность правого желудочка

Это острое легочное сердце, которое приводит к застойным явлениям в большом круге кровообращения. Наиболее вероятные причины ее возникновения:

  • тромбэмболия крупной ветви легочной артерии
  • пневмоторакс
  • ателектаз легкого
  • астматический статус

Также так может осложниться инфаркт миокарда или острый миокардит. Повышенное давление в легочном круге кровообращения увеличивает нагрузку на правый желудочек и уменьшение притока крови к левым отделам сердца, что снижает сердечный выброс. В результате страдает коронарный кровоток и падает легочная вентиляция.

При такой острой сердечной недостаточности, симптомы следующие:

  • Пациента начинает беспокоить одышка и чувство нехватки воздуха.
  • У него надуваются вены шеи, что более заметно на вдохе.
  • Лицо и пальцы приобретают синюшность.
  • Далее присоединяется пульсация в надчревье, увеличение печени и тяжесть в правом подреберье.
  • Развивается пастозность, а затем и отеки голеней, лица и передней брюшной стенки.

ПАТОГЕНЕЗ

Патогенез ЛГ до настоящего времени недостаточно исследован. Участие основных патогенетических механизмов в формировании ЛГ представлено на рис. 1.1. В процесс формирования ЛГ в различной степени на разных стадиях процесса вовлекаются системы регуляции кровообращения, вазоактивные субстанции, факторы роста, медиаторы воспаления, тромбоцитарные факторы, компоненты свертывающей системы крови.

Ключевым моментом патогенеза ЛГ является дисфункция эндотелия легочных сосудов. Она может возникнуть из-за наследственных механизмов и под влиянием факторов внешней среды, изменяющих естественный баланс метаболизма оксида азота, с одной стороны, и эндотелина и тромбоксана — с другой. Это приводит к нарушениям вазореактивности легочных сосудов и их вазоконстрикции. Вследствие такого дисбаланса активируются внутриклеточные механизмы, запускающие гиперплазию и гипертрофию гладкомышечных элементов, апоптоз, пролиферацию фибробластов, воспаление и ангиогенез.

Одним из ключевых моментов патогенеза АГ является активация рецепторов к эндотелину. Эта активация может иметь острые и хронические последствия. К острым относят вазоконстрикцию и воспаление, к хроническим — пролиферацию фибробластов, чрезмерный синтез компонентов экстрацеллюлярного матрикса, ремоделирование легочных сосудов, повышение секреции ренина и альдостерона, образование ангиотензина II, гипертрофию кардиомиоцитов. Причиной роста концентрации эндотелина может быть как увеличение его продукции, так и уменьшение его утилизации в легких. Значительное повышение содержания эндотелина отмечают при идиопатической форме ЛГ, врожденных пороках сердца, заболеваниях соединительной ткани. Эффекты эндо-телина реализуются посредством эндотелиновых рецепторов А- и В-типов. А-тип локализуется на клетках гладких мышц, а В-тип — на клетках эндотелия. Блокада эффектов эндотелина может включать как уменьшение его образования (ингибиция эндотелин-конвертирующего фермента), так и блокаду его рецепторов (селективную или неселективную).

Другим важным механизмом в патогенезе является нарушение синтеза и/или доступности NO. Проявлением нарушения функции эндотелия при ЛГ является снижение синтеза оксида азота. С одной стороны, это следствие снижения активности эндотелиальной NO-синтазы. С другой — отмечают снижение биодоступности оксида азота в связи с гипоксией, оксидантным стрессом и снижением содержания L-аргинина вследствие роста активности аргиназы в клетках эндотелия и эритроцитах. У больных с ЛГ ингаляции NO приводят к снижению давления в ЛА и клиническому улучшению. Вторым клинически значимым механизмом повышения концентрации оксида азота в легочных сосудах является снижение его распада под влиянием ФДЭ, особенно ее изоэнзима-5. В легочном сосудистом бассейне выявляют значительное количество этого типа ФДЭ и соответственно влияние на нее является важным терапевтическим механизмом.

ПАТОГЕНЕЗ

Весомый элемент в патогенезе заболевания — нарушение или снижение нормальной функции вольтажзависимых калиевых каналов гладкомышечных клеток легочных сосудов. В результате таких нарушений дополнительно выводится калий и увеличивается внутриклеточное содержание кальция, что приводит к вазоконстрикции. Активация тромбоцитов сопровождается освобождением целого ряда биологически активных субстанций: тромбоцитарного фактора роста, серотонина, факторов свертываемости крови и проагрегации. Следствием этого является прокоагулянтное состояние в системе ЛА и возникновение тромботических осложнений. Указанные изменения приводят к тому, что дисфункция эндотелия легочных сосудов прогрессирует.

Еще один важный компонент в патогенезе ЛГ — снижение синтеза простациклина. При ЛГ отмечают снижение экспрессии простациклинсинтетазы в ЛА малого и среднего диаметра. Соответственно повышается концентрация антагониста простациклина — тромбоксана. Описанные нарушения чаще выявляют у больных с идиопатической ЛГ и c ЛГ при заболеваниях соединительной ткани.

Поражение миокарда ЛЖ и его структурно-функциональная перестройка (ремоделирование) являются основными компонентами развития СН. Ведущее участие в формировании СН принимают нейрогуморальные системы регуляции кровообращения: РААС, альдостерон, симпатоадреналовая система, эндотелиновая, кининовая, оксида азота, простагландиновая и прочие. Взаимодействие систем нейрогуморальной регуляции запускает определенные механизмы, которые приводят к дополнительному нарушению регуляции сосудистого тонуса в системе ЛА. Следствием этого каскада реакций является формирование стойкой ЛГ с ремоделированием легочных сосудов, гипертрофией и ремоделированием ПЖ: порочный круг замыкается. При врожденных пороках сердца ремоделирование легочных сосудов является следствием влияния сил стресса растяжения (shear-stress) под действием высокого давления в ЛА. На поздних стадиях процесса, по мере его хронизации, ЛГ идиопатического генеза патофизиологически не будет отличаться от ЛГ вследствие коллагеновых заболеваний, врожденных пороков или левожелудочковой СН.

Как снизить риск осложнений легочной гипертензии

Больным с легочной гипертензией необходимо себя беречь. Пациентам следует полностью пересмотреть образ жизни:

  • необходимо следить за своим состоянием и сообщать лечащему врачу о любых проявлениях болезни;
  • коррекция и отслеживание веса – обязательное условие для снижения риска появления осложнений, при повышении массы тела больше, чем на 1,5 кг необходимо обращаться к врачу;
  • нельзя перенапрягаться, следует больше времени отдыхать;
  • нельзя поднимать тяжелые предметы весом больше 5 кг;
  • следует отказаться от соленой пищи;
  • каждый год необходимо ставить прививку от гриппа;
  • отказаться от курения;
  • исключить из жизни алкоголь;
  • нельзя принимать лекарства без назначения врача.
Читайте также:  Ультразвук в диагностике и лечении заболеваний

Женщинам необходимо позаботиться о надежных методах контрацепции, так как беременность несет угрозу жизни и здоровью.

Клиническая картина

Симптомы легочной гипертензии проявляются, если давление в легочной артерии увеличено в 2 раза и более. Больные с гипертензией в легочном кругу замечают:

  • одышку, усиливающуюся при физической нагрузке (может развиваться приступообразно);
  • общую слабость;
  • редко потерю сознания (в отличие от неврологических причин без судорог и непроизвольного мочеиспускания);
  • приступообразные загрудинные боли, похожие на стенокардию, но сопровождающиеся нарастанием одышки (ученые объясняют их рефлекторной связью легочных и коронарных сосудов);
  • примесь крови в мокроте при кашле характерна для значительно повышенного давления (связана с выходом эритроцитов в межтканевое пространство);
  • осиплость голоса определяется у 8% пациентов (вызвана механическим сдавливанием расширенной легочной артерией возвратного нерва слева).

Развитие декомпенсации в результате легочно-сердечной недостаточности сопровождается болями в правом подреберье (растяжение печени), отеками на стопах и голенях.

Пациент чувствует невозможность сделать вдох

При осмотре пациента врач обращает внимание на следующее:

  • синий оттенок губ, пальцев, ушей, который усиливается по мере утяжеления одышки;
  • симптом «барабанных» пальцев выявляется только при длительных воспалительных заболеваниях, пороках;
  • пульс слабый, аритмии бывают редко;
  • артериальное давление нормальное, со склонностью к понижению;
  • пальпация в зоне эпигастрия позволяет определить усиленные толчки гипертрофированного правого желудочка;
  • аускультативно выслушивается акцентирующий второй тон на легочной артерии, возможен диастолический шум.

Связь легочной гипертензии с постоянными причинами и определенными заболеваниями позволяет выделить в клиническом течении варианты.

Осложнения

Необходимое условие успешного лечения – изменение образа жизни и диетических привычек:

  • попросите врача подробно объяснить симптомы гипертензии, немедленно свяжитесь с ними при их ухудшении;
  • следите за весом тела, немедленно обратитесь к врачу, если он увеличится более чем на 1,5 кг;
  • чаще отдыхайте, не перенапрягайтесь;
  • не поднимайте грузы весом более 5 кг, в противном случае кровяное давление может увеличиться;
  • солите пищу в соответствии с инструкциями врача;
  • ежегодно проводите вакцинацию против гриппа;
  • не курите;
  • не употребляйте алкоголь;
  • не принимайте никаких лекарств без одобрения врачом;
  • для женщин чрезвычайно опасна беременность – проконсультируйтесь с врачом о соответствующем методе контрацепции.
Читайте также:  Тромбоэмболия легочной артерии — 3 причины, симптомы и лечение

Легочная гипертензия, связанная с повышением давления в легочной артерии сопровождается серьезными осложнениями, со стороны сердечно-сосудистой системы. В процессе развития патологических процессов, связанных с легочной артериальной гипертензией, возникает гипертрофия правого желудочка сердечной мышцы.

Гипертензия 1 степени характерна тем, что у больных могут отмечаться нарушения в работе сердца, выражающиеся в тахикардии сердца и мерцательной аритмии.

По мере изменений сосудистых стенок, в венах образовываются кровяные сгустки – тромбы. Они сужают просвет сосудов, что приводит к усилению выраженности симптоматики. Оторвавшийся тромб может заблокировать кровоток, что приводит к тромбоэмболии легочной артерии, которая в отсутствие своевременной медицинской помощи заканчивается смертью больного.

При наличии в анамнезе артериальной гипертонии, легочная гипертензия увеличивает частоту и степень выраженности кризов, которые, чреваты развитием инфаркта или инсульта.

Серьезным осложнением болезни является летальный исход, который возникает либо в результате дыхательной недостаточности, либо как следствие нарушений в работе сердца.

ЛГ может привести к осложнениям, таким как:

  • Аритмия. Это растущий клинический симптом. У большей части больных отмечалось появление трепетания и фибрилляции предсердия. Аритмии могут иметь неблагоприятный прогноз, но при своевременном лечении его можно изменить.
  • Кровохарканье. Встречается редко, но способно привести к летальному исходу. Тяжесть состояния может варьироваться от легкой степени до предсмертного состояния. Кровохарканье может стать противопоказанием к применению антикоагулянтов.
  • Механические осложнения. Сюда относится расширение просвета легочных артерий, аневризма ЛА и нарушение целостности их стенок. Симптоматика будет отличаться в зависимости от тяжести заболевания: от боли в грудной клетке, одышки, заканчивая локальным отеком легкого или даже смертью.

Общая информация

Краткое описание

Легочная гипертензия – гемодинамическое и патофизиологическое состояние, определенное увеличением среднего легочного артериального давления (СДЛА){amp}gt; 25 мм в состоянии покоя, по оценке катетеризации правого сердца. [1].

Краткое описание

Легочная гипертензия – угрожающее патологическое состояние, обусловленное стойким повышением кровяного давления в сосудистом русле легочной артерии. Нарастание легочной гипертензии носит постепенный, прогрессирующий характер и в конечном итоге вызывает развитие правожелудочковой сердечной недостаточности, приводящей к гибели пациента.

Критериями диагностики легочной гипертензии служат показатели среднего давления в легочной артерии свыше 25 мм рт. ст. в состоянии покоя (при норме 9–16 мм рт. ст.) и свыше 50 мм рт. ст. при нагрузке. Наиболее часто легочная гипертензия встречается у молодых женщин 30-40 лет, которые страдают этим заболеванием в 4 раза чаще мужчин.

Легочная гипертензия

  • 1 стадия. Физическая активность не изменяется. Интенсивные нагрузки приводят к головокружению, цефалгии, одышке, явлениям гипоксии тканей незначительного характера.
  • 2 этап. Слабое снижение физической активности. Пациент еще может заниматься повседневной привычной деятельностью. Но уже с некоторыми ограничениями. В результате возникает одышка, сердцебиение, проблемы с мышцами.
  • 3 стадия. Существенное снижение сил. Невозможна, в том числе, минимальная активность.
  • 4 этап. Симптомы появляются даже в состоянии полного покоя.

Умеренная легочная гипертензия — это оптимальный момент для начала терапии. Катастрофические последствия еще не настали, а признаки достаточно выражены.

Еще лучше провести специфическое лечение в самом зародыше состояния. Симптомы легочной гипертензии развиваются со стороны легких, сосудов, сердца.