Легочная гипертензия у новорожденных: причины, симптомы, профилактика

В норме среднее давление в легочной артерии должно находиться в границах 8-20 мм рт. ст. в покое. Диагноз ЛГ ставят при среднем давлении в легочной артерии выше 25 мм рт. ст. в покое и более 30 мм рт. ст. при физических нагрузках.

Введение

Легочная гипертензия (ЛГ) — заболевание, связанное с увеличением давления в сосудах легких. В большинстве случаев она является вторичной, однако встречаются и идиопатические формы ЛГ.

Идиопатическая (первичная) ЛГ характеризуется отсутствием любых известных причин заболевания. Она встречается в 1–2 случаях на 1 млн населения. 6% таких пациентов будут иметь семейную форму ЛГ [1]. И хотя встречаемость ЛГ при различных заболеваниях требует уточнения, известно, что, например, при склеродермии она составляет от 2 до 35%, при портальной гипертензии — 2–4%, при ВИЧ — 0,1–0,6% [1].

При ЛГ сосуды легких длительное время спазмированы, стенка их гипертрофирована, что в конечном итоге ведет к их фиброзу и уменьшению сосудистого русла. Именно этот механизм лежит в основе развития перегрузки правого желудочка и его недостаточности. Основными симптомами ЛГ являются одышка, слабость, чувство дискомфорта в грудной клетке и обмороки. Диагностика этого заболевания довольно проста — измерение среднего давления в легочной артерии. В 2004 г. верхняя граница этого показателя в покое была определена как 25 мм рт. ст., а при нагрузке — 30 мм рт. ст. [1]. При цифрах среднего давления в легочной артерии выше этих значений необходимо обследование для выявления причины ЛГ и решения вопроса о терапии заболевания.

Однако в последнее десятилетие парадигма ЛГ изменилась, и в 2018 г. на 6-м Международном симпозиуме по ЛГ было обновлено определение и классификация заболевания, а также подходы к его терапии [2].

Механизм развития и причины легочной гипертензии

Различают два вида заболевания:

Механизм развития и причины легочной гипертензии
  • Первичная легочная гипертензия развивается как самостоятельное заболевание;
  • Вторичная гипертензия является осложнением болезней кровообращения и органов дыхания.
Механизм развития и причины легочной гипертензии

Достоверные причины возникновения легочной гипертензии до сих пор определить не удалось. Первичная легочная гипертензия – редчайшее заболевание с неизвестной этиологией. Предполагается, что провоцирующими факторами ее возникновения являются: семейный анамнез, аутоиммунные заболевания (склеродермия, системная красная волчанка, ревматоидный артрит), оральные контрацептивы.

Механизм развития и причины легочной гипертензии

В развитии вторичной формы заболевания играют роль различные заболевания, в том числе легких, сосудов и пороки сердца. Чаще всего она является следствием митрального стеноза, хронических обструктивных болезней легких, дефекта в межпредсердной перегородке, застойной сердечной недостаточности, ишемической болезни сердца, гиповентиляции легких, тромбоза легочных вен, цирроза печени, миокардита и др.

Механизм развития и причины легочной гипертензии

Считается, что более высокий риск развития легочной гипертензии у наркоманов, ВИЧ-инфицированных и людей, которые регулярно принимают препараты, подавляющие аппетит.

Механизм развития и причины легочной гипертензии

Развитие заболевания провоцирует постепенное сужение просвета сосудистых ветвей системы легочной артерии (артериол и капилляров) вследствие утолщения эндотелия (внутренней сосудистой оболочки). Возможно даже разрушение мышечного слоя сосудистой стенки воспалительного характера. А любое повреждение стенок сосудов, в свою очередь, приводит к развитию сосудистой облитерации и хронического тромбоза.

Механизм развития и причины легочной гипертензии

Все эти метаморфозы в сосудистом русле провоцируют прогрессирующее повышение давления внутри сосудов, т.е. легочную гипертензию. Постоянно повышенное кровяное давление, увеличивая нагрузку на правый сердечный желудочек, вызывает гипертрофию его стенок, в результате чего его сократительная способность снижается, что приводит к развитию правожелудочковой сердечной недостаточности – легочному сердцу.

Механизм развития и причины легочной гипертензии

Что собой представляет патология?

Диагноз легочной гипертензии все чаще слышат пациенты медицинских учреждений. Но не многие знают, что это такое и какую угрозу несет для здоровья, жизни больного.

Читайте также:  Симптомы и лечение эссенциальной гипертензии

Легочная гипертензия – это жизнеугрожающее состояние, при котором отмечается подъем АД в кровотоке легочной артерии. ЛГ нарастает постепенно, активно прогрессирует и приводит к развитию правожелудочковой сердечной недостаточности и, как итогу, смерти пациента.

Схема ЛГ

В основной группе риска – представительницы женского пола до сорока лет. Согласно статистическим данным, у пациентов женского пола в данный возрастной период в четыре раза чаще диагностируется легочная гипертензия, чем у пациентов мужского пола.

Что собой представляет патология?

На начальной стадии заболевание не характеризуется ярко выраженными симптомами, что существенно затрудняет диагностирование патологии. Именно это чаще всего становится причиной летального исхода, поскольку болезнь удается обнаружить только на тяжелой стадии, когда терапии уже, по сути, бесполезна.

Этиология и патогенез

Это редкое заболевание, этиология которого до сих пор достоверно не определена. Специалисты предполагают, что предпосылками болезни могут являться:

  • аутоиммунные болезни;
  • наследственная предрасположенность;
  • постоянный прием оральных контрацептивов.

Этиология болезни

Такая форма гипертензии может возникать как результат патологий легких, сердца и сосудов. Также специалисты полагают, что повышен риск развития заболевания у пациентов с ВИЧ положительным статусом, наркотической зависимостью. Спровоцировать патологию может и прием препаратов для снижения веса и подавления аппетита.

Развитие происходит постепенно. У больного наблюдается сужение просветов сосудов вследствие утолщения эндотелия. При прогрессировании болезни происходит разрушение мышечного слоя стенок сосудов, патология приобретает воспалительный характер. Далее такие изменения приводят к тромбозу хронической формы, облитерации сосудов.

Симптоматика

Что собой представляет патология?

Симптомы патологии:

  • резкое похудение;
  • частая одышка;
  • упадок сил;
  • сбои сердечного ритма;
  • головокружение;
  • утрата сознания;
  • сиплость голоса;
  • сильный кашель, постепенно появляется кровохарканье;
  • болезненность в области груди;
  • отечность ног;
  • болевые ощущения в области печени.

Специалисты считают наиболее показательным симптомом повышение АД в артерии, расположенной в легких, в два и более раза.

Клиническая картина

  • нарушение глубины, частоты и ритма дыхания;
  • затруднение вдоха;
  • боли в прекардиальной области;
  • головокружения;
  • частые обмороки;
  • бледность кожных покровов;
  • синюшность лица;
  • учащение сердечных сокращений;
  • кашель;
  • кровохарканье;
  • дистальные фаланги пальцев в виде «барабанных палочек»;
  • ногти в виде «часовых стекол»;
  • набухание шейных вен;
  • боли в правом подреберье;
  • отеки нижних конечностей;
  • увеличение живота в размерах.

Как правило, в дебюте заболевания, у больного появляются лишь несколько из перечисленных симптомов, а не все сразу.

Лечение декомпенсации легочной гипертензии

Дыхательная недостаточность и недостаточность правых отделов сердца выступают наиболее частыми причинами смерти при ЛАГ.

Сначала нужно придать пациенту сидячее или полусидячее положение в постели. Начинают проведение оксигенотерапии, применяя носовые катетеры или маску. Желательно, чтобы сатурация крови была более 90%. Эти пациенты крайне плохо переносят ИВЛ, нужно стараться любым способом избежать этого метода.

Медики должны пытаться не допустить развития даже кратковременного эпизода гипотензии. Для этого используют введение катехоламинов и инфузионную терапию. Например, при декомпенсации среднее давление в легочной артерии часто выше 55 мм рт. ст. Если систолическое АД снизится из-за любых факторов, к примеру, до 70 мм рт. ст., это практически будет означать остановку кровообращения в теле человека.

Если имеется гипотензия (САД менее 90-100 мм рт. ст.). В наиболее тяжелых случаях, при угрозе жизни для ликвидации системной гипотонии используют введение таких средств как норэпинефрин или фенилэфрин. Названные препараты почти не уменьшают величину легочного сосудистого сопротивления и увеличивают тахикардию. Это может стать причиной ишемии сердца. Т.е. эти препараты не пригодны для длительного лечения.

Путем проведения инфузионной терапии (стандартные солевые растворы) добейтесь увеличения центрального венозного давления до 12-15 мм рт. ст., если оно было изначально низким. Нужно рассмотреть возможность инотропной поддержки препаратами, снижающими повышенное легочное сосудистое сопротивление. Наиболее доступен в большинстве случаев добутамин. Начальная доза составляет 2,5-5 мкг/кг в минуту. В зависимости от показателей гемодинамики дозу повышают на 1-2 мкг/кг/мин каждые полчаса до получения нужного эффекта или достижения дозы 15-20 мкг/кг/мин.

При декомпенсации правожелудочковой недостаточности для человека характерна задержка жидкости в организме, это приводит к застою в органах брюшной полости, повышению центрального венозного давления, периферическим отекам и после к асциту. В таких случаях медиками используется препарат фуросемид, вводимый в/в 1 мг/кг 1-2 раза в сутки.

Целесообразность назначения варфарина у больных с легочной артериальной гипертензией объясняется наличием таких факторов риска как сердечная недостаточность и сидячий образ жизни, а также предрасположенностью к тромбоэмболии и тромботическим изменениям в системе легочной микроциркуляции и в эластических легочных артериях.

Лечение

Выделяют два направления терапии при такой патологии: немедикаментозное и медикаментозное. К первому можно отнести снижение объема жидкости до 1,5 л в сутки, а также уменьшение количества поваренной соли в рационе. Сюда же можно включают кислородотерапию, исключение физических нагрузок, стрессов.

Медикаментозная терапия комплексная, пациентам назначают те же лекарства, что и при гипертонической болезни: диуретики, нитраты, антагонисты кальция, антиагреганты, ингибиторы АПФ. Кроме того, в комплекс входят простагладины, в некоторых случаях антибиотики (по показаниям). Возможно и лечение народными средствами, однако оно все равно должно проводиться под строгим контролем врача.

Если медикаментозная терапия не дает результата или невозможна в принципе, проводится хирургическое лечение. Это может быть предсердная септостомия или тромбэндартерэктомия.

Поддерживающее лечение

Чтобы справиться с недугом, важно провести своевременную диагностику заболевания. При гипертензии легких первой степени рекомендуется изменение образа жизни, лечение медикаментозными препаратами. Врачи не советуют принимать гормоны, планировать беременность. Для лечения назначают:

  • ограничение физических нагрузок;
  • профилактику анемии, инфекционных болезней;
  • диету;
  • кровопускание;
  • лечение кислородом;
  • применение лекарств, предотвращающих развитие гипертензии;
  • оперативное вмешательство при 3-4 степени с осложнениями;
  • трансплантацию органов.

При лечении легочной гипертензии первой степени широко используются лекарственные препараты нескольких групп. Их действие направлено на устранение симптомов заболевания. Врачи назначают:

  • блокаторы кальциевых каналов (вазолизаторы), помогающие расширению сосудов;
  • мочегонные препараты, снижающие давление;
  • антикоагулянты, уменьшающие свертываемость крови;
  • тромболитики, предотвращающие образование тромбов;
  • средства, нормализующие сердечный ритм;
  • простагландины, стабилизирующие давление;
  • лекарства, разжижающие кровь.

Кислородная терапия

При ухудшении состояния больному назначают лечение с использованием ингаляций кислородом. Терапия облегчает самочувствие при тяжелой одышке. Лечение при гипертензии первой степени применяют при естественной и искусственной­ вентиляции путем введения кислорода. Для этого используют:

  • газовые смеси в баллонах или подушках;
  • подачу чистого кислорода централизованно в стационаре;
  • аэрозольные баллончики в качестве скорой помощи;
  • гипербарическую оксигенизацию в барокамере.

При развитии гипертензии в легких врачи рекомендуют для улучшения кровообращения, предотвращения образования тромбов, использовать лечебную физкультуру. Обучение желательно пройти с инструктором, а потом заниматься самостоятельно. Необходимо учесть:

  • комплекс нужно выполнять регулярно;
  • нагрузки не должны вызывать дискомфорт;
  • при третьей степени болезни занятия ограничены или прекращены.

Вакцинация

Поскольку причинами развития легочной патологии становятся хронические заболевания, необходимо предотвратить их развитие. В этом помогает своевременно выполненная вакцинация. Процедура способствует повышению иммунитета к болезни, ослаблению вредного воздействия путем введения специального антигенного материала. Вакцинацию проводят для профилактики:

  • краснухи;
  • ОРВИ;
  • гриппа;
  • туберкулеза;
  • дифтерии.
Читайте также:  Аспирин Кардио: инструкция по применению

При лечении гипертензии в легких диетическое питание – составляющая комплексной терапии. Больным рекомендуют снизить употребление жидкости, уменьшить количество соли. Противопоказаны алкоголь, жирная пища, сладости, кофе, продукты, содержащие холестерин. Необходима еда, богатая витаминами. В рацион нужно включить:

  • свежие фрукты, овощи;
  • квашеную капусту;
  • вегетарианские супы;
  • продукты, содержащие магний, калий;
  • ржаной хлеб;
  • курицу;
  • творог;
  • каши;
  • рыбу;
  • сыр;
  • орехи.

Диуретики облегчают симптомы перегрузки при сердечной недостаточности. Долгосрочная домашняя кислородная терапия должна продолжаться как минимум 15 часов в день (показания для пациентов с синдромом Эйзенменгера противоречивы, обычно, процедура при этом заболевании не рекомендуется).

Хроническая антикоагулятивная терапия («Варфарин») показана, прежде всего, пациентам с идиопатической наследственной болезнью для снижения риска тромбоза катетера. Коэффициент INR (international normalisation ratio) должен составлять около 2.

После устранения основных острых симптомов легочного заболевания рекомендуется соблюдение здорового образа жизни (соответствующая диета, полноценный отдых), предотвращения воздействия факторов риска, санаторное оздоровление (например, лечение в соляных шахтах).

Основными целями в лечении легочной гипертензии являются: устранение ее причины, понижение кровяного давления в легочной артерии и предотвращение тромбообразования в легочных сосудах. В комплекс лечения пациентов с легочной гипертензией входит:

  1. Прием вазодилатирующих средств, расслабляющих гладкомышечный слой сосудов (празозин, гидралазин, нифедипин). Вазодилататоры эффективны на ранних стадиях развития легочной гипертензии до возникновения выраженных изменений артериол, их окклюзий и облитераций. В этой связи важное значение приобретает ранняя диагностика заболевания и установление этиологии легочной гипертензии.
  2. Прием дезагрегантов и антикоагулянтов непрямого действия, снижающих вязкость крови (ацетил-салициловой кислоты, дипиридамола и др.). При выраженном сгущении крови прибегают к кровопусканию. Оптимальным у пациентов с легочной гипертензий считается уровень гемоглобина крови до 170 г/л.
  3. Ингаляции кислорода как симптоматическую терапию при выраженной одышке и гипоксии.
  4. Прием мочегонных препаратов при легочной гипертензии, осложненной правожелудочковой недостаточностью.
  5. Трансплантация сердца и легких в крайне тяжелых случаях легочной гипертензии. Опыт подобных операций пока невелик, но свидетельствует об эффективности данной методики.

Эффективность перечисленных медикаментов

Поскольку препараты были утверждены Европейским протоколом по лечению артериальной гипертензии, это априори свидетельствует об эффективном лечении недуга с их помощью. «Силденафил» является «золотым стандартом» в медикаментозной терапии этого недуга. При своевременно начатой терапии, правильно подобранной схеме и высокой комплаентности (приверженности лечению) пациента симптомы патологии быстро идут на убыль.

Снижаются показатели систолического и диастолического артериального давления, повышается жизненный тонус человека. При постоянном приеме лекарств исчезают явления кровохарканья и одышки при физических и эмоциональных нагрузках. Полное излечение невозможно, но быстрое улучшение состояния больного и исчезновение клинической симптоматики ведет к росту качества жизни пациента.

При выявлении болезни первые рекомендации врача заключаются в следующих пунктах:

Эффективность перечисленных медикаментов
  • Строгая диета. Отказ от жареной и жирной пищи. Ограничение количества потребляемой жидкости до 1,5 литров в сутки.
  • Умеренные, но регулярные физические упражнения.
  • Вакцинация от частых заболеваний для избежания обострения легочной гипертензии.
  • Предохранение от беременности. Увеличенная нагрузка на легочную артерию может вызвать смерть матери.

Для лечения болезни необходима комплексная терапия и постоянное наблюдение лечащего врача.При вторичной легочной гипертензии необходимо лечить изначальное заболевание. Лечебный курс может тянуться годами, потому что приостановка роста эндотелиальных клеток сосудов связано с большими трудностями. Поэтому лечение комплексное, успех обеспечивается сложной комбинацией препаратов разного спектра действия.

При лечении легочной гипертензии все назначения должен проводить лечащий врач. Настоятельно рекомендуется к нему прислушиваться, не отказываться от стационара при показаниях, принимать все необходимые лекарства. Привычные препараты от легкой гипертонии тут не помогут: болезнь требует системного подхода и постоянного врачебного контроля. Главный симптом — снижение выносливости и развитие сердечной недостаточности.