Насколько опасен стеноз легочной артерии у детей

Стеноз легочной артерии — заболевание, которое считается одним из видов врожденного порока сердца (ВПС) и характеризуется нарушением оттока крови из правого желудочка сердца в области легочной артерии, где наблюдается значительное сужение. Различают несколько видов стеноза:

Характеристика

В результате аномалии строения сердечных клапанов на данном участке образуется препятствие, мешающее нормальному току крови. В норме сердечные клапаны представляют собой своеобразные створки, благодаря которым кровь движется в правильном направлении.

Однако, нередки случаи, когда клапаны сращиваются, и между ними остается лишь небольшое отверстие. Размеры данного отверстия оказывают прямое влияние на течение и клинические проявления заболевания, а также на назначаемое лечение.

Так, если величина отверстия составляет не более 1 мм., ребенку необходима срочная хирургическая операция. Если отверстие достаточно большое, недуг может никак себя не проявлять в течении длительного периода времени.

Характеристика

Стеноз легочной артерии приводит к нарушению работы сердца. Так, правый желудочек органа работает с повышенной нагрузкой, что способствует утолщению его стенок, увеличение объема внутренней полости.

В результате этого возникает разница между давлением в правом и левом желудочке, что также считается достаточно опасным состоянием. Поэтому, если эта разница будет значительной, ребенку также назначат оперативное вмешательство.

Причины болезни

Врожденные патологиипервом триместре беременности

  1. Рубец из соединительной ткани под аортальным клапаном.
  2. Фиброзная диафрагма (пленка) с отверстием, которая развивается над клапаном.
  3. Аномальное развитие клапана. Он состоит из 2 створок вместо 3.
  4. Одностворчатый клапан.
  5. Узкое аортальное кольцо.  

Причины развития приобретенного аортального стеноза

Системные заболевания, связанные с нарушением иммунитета

  1. Ревматоидный артрит.
  2. Системная красная волчанка.  

Инфекционные заболевания, связанные с бактериями или вирусами

  1. Деформирующий остеит – поражение костей.
  2. Инфекционный эндокардит – воспаление внутренней оболочки сердца.  

ИнфекцияЗаболевания, связанные с нарушением обмена веществ

  1. Сахарный диабет.
  2. Хроническая болезнь почек.  

течение ВПС выделяют следующие фазы:

  1. Фаза адаптации.

Во внутриутробном периоде при большинстве ВПС не развивается декомпенсация. С рождением ребенка и первым вдохом начинает функционировать малый круг кровообращения с последующим постепенным закрытием фетальных коммуникаций: артериального протока, открытого овального окна и разобщение кругов кровообращения. Таким образом, в периоде адаптации происходит становление как общей, так и внутрисердечной гемодинамики. При неадекватной гемодинамике (резкое обеднение кровообращения в малом круге кровообращения (МКК), полное разобщение кругов кровообращения, выраженный застой в МКК) состояние ребенка прогрессивно и резко ухудшается, что заставляет проводить экстренные паллиативные вмешательства.

  1. Фаза компенсации.

Для этого периода характерно подключение большого количества компенсаторных механизмов с целью обеспечения существования организма в условиях нарушенной гемодинамики. Выделяют кардиальные и экстракардиальные компенсаторные механизмы.

К кардиальным относится: увеличение активности ферментов цикла аэробного окисления (сукцинатдегидрогеназы), вступление в действие анаэробного обмена, закон Франка-Старлинга, гипертрофия кардиомиоцитов.

К экстракардиальным механизмам компенсации относится активация симпатического звена ВНС, что приводит к увеличению числа сердечных сокращений и централизации кровообращения, а также повышение активности ренин-ангиотензин-альдостероновой системы. Вследствие активации последней повышение артериального давления сохраняет адекватное кровоснабжение жизненно важных органов, а задержка жидкости приводит к увеличению объёма циркулирующей крови. Задержке излишней жидкости в организме и формированию отеков противостоит предсердный натрийуретический фактор. Стимуляция эритропоэтина приводит к увеличению количества эритроцитов и гемоглобина и, таким образом, повышению кислородной ёмкости крови.

  1. Фаза мнимого благополучия – это период, который обеспечивается компенсаторными возможностями организма. Именно 2 и 3 фазы течения ВПС – оптимальное время для проведения радикальных оперативных вмешательств.
  2. Фаза декомпенсации.
Читайте также:  Борьба с гипертоническим кризом в домашних условиях

Для этого периода характерно истощение компенсаторных механизмов и развитие рефрактерной к лечению сердечной недостаточности, формирование необратимых изменений во внутренних органах.

Лечение стеноза ЛА

Лечение стеноза ЛА зависит от его тяжести и возраста пациента. Как правило, умеренное сужение в одной или двух ветках ЛА не нуждается в лечении. В более тяжелых случаях применяется:

  • Расширение с помощью баллона. При этом методе в место сужения легочной артерии заводится специальный катетер с баллоном. После его позиционирования баллон осторожно раздувают, благодаря чему суженная область расширяется. После этого баллон сдувают и удаляют. Хотя у большинства детей после баллонного расширения состояние улучшается, в 15 – 20% случаев со временем легочная артерия в этом месте снова сужается.
  • Баллонное расширение и имплантация стентов. Чтобы улучшить результаты баллонного расширения, его дополняют имплантацией стента. К суженному месту легочной артерии заводится специальная стент-система, после чего производится раздувание баллона до рекомендуемого давления. Этот раздутый баллон расправляет стент и имплантирует его в сосудистую стенку в месте сужения. Подобные процедуры проводят, например, при таких заболеваниях как стеноз почечных артерий и ишемическая болезнь сердца.
  • Хирургическая операция. Для хирургического восстановления легочной артерии используются различные методы. Выбор подходящего способа операции зависит от характеристик стеноза, свойств близлежащих кровеносных сосудов и других анатомических структур.

Прогноз и профилактика

Стеноз устья легочной артерии – серьезное заболевание, которое при отсутствии лечения может иметь летальный исход. Для взрослых пациентов незначительные разлады в гемодинамике никак не отражаются на общем самочувствии. Стеноз легочного ствола у детей требует постоянного контроля и неоднократного оперативного вмешательства.

При выявлении такого диагноза как стеноз легочного ствола, не стоит впадать в панику. Сегодня медицина не стоит на месте и при надлежащем уходе и лечении, пациенты могут вести вполне активный образ жизни. Как показывает практика, после проведения оперативного лечения процент пятилетней выживаемости составляет 91%, что является хорошим показателем.

Профилактикой стеноза легочной артерии является:

  1. Ведение здорового и активного образа жизни.
  2. Создание идеальных условий во время беременности.
  3. Ранняя диагностика и лечение заболеваний.
  4. При появлении первых признаков заболевания, не стоит заниматься самолечением, а лучше сразу же обратиться за квалифицированной медицинской помощью.
  5. После лечения пациенты должны находиться под наблюдением кардиолога, строго выполняя все рекомендации.

Помните! Здоровье – самая большая ценность, подаренная нам природой, которую нужно беречь!

Симптоматика стеноза лёгочной артерии

Несмотря на опасность лёгочного стеноза для здоровья и жизни человека, его симптоматика не всегда отчетливо выражена. Лёгкая стадия стеноза может не давать о себе знать негативной симптоматикой длительное время, а выявиться случайно при прохождении УЗИ сердца.

Вторая и последующие стадии прогрессирования стеноза магистральной артерии дают о себе знать негативными признаками, серьёзность и выраженность которых зависят от масштабности патологических процессов в организме и возраста пациента.

Читайте также:  ВБН на фоне шейного остеохондроза — причины, симптомы и лечение

О наличии стеноза лёгочных сосудов у новорождённых могут свидетельствовать такие признаки:

  1. Рассеянный цианоз, выражающийся синевой губ и сегмента кожи над губами, реже фаланг пальцев, ладоней, стоп или всего тела.
  2. Отдышка у ребёнка в спокойном состоянии или во время кормления.
  3. Чрезмерная апатичность или сильная раздражительность малыша.
  4. Плохие показатели прибавки веса в первые месяцы жизни.

Стеноз лёгочной артерии у детей может стать первопричиной частого заражения вирусными инфекциями, иногда проявляется отставанием в физическом и психологическом развитии.

Симптомы стеноза лёгочной артерии нажитой формы проявляются по иному сценарию, выражаются по мере утончения сосудов и прогрессирования недостаточности правого предсердья. Наиболее распространённые признаки недуга:

  1. Слабость в теле и быстрая утомляемость, которые изначально проявляются после физических нагрузок, а на серьёзных этапах болезни и в состоянии покоя.
  2. Отдышка без наличия значительных нагрузок. Часто возникает в положении лёжа.
  3. Систематические головные боли и головокружения, на поздних фазах недуга возможны обмороки.
  4. Сердечные боли, увеличение и усиленное пульсирование шейных вен начинает проявляться преимущественно на третьем этапе онтогенеза болезни. Нередко в районе сердца появляется своеобразный «горб», который свидетельствует об увеличении органа в объёмах.
  5. На декомпенсаторной фазе недуга часто наблюдаются выраженный цианоз всего тела, отёчность, характерны приступы стенокардии.

Стеноз легочной артерии у детей: насколько опасно с ним жить и как его лечить

Стеноз легочной артерии (ЛА) у детей – врожденный порок. Он заключается в наличии препятствия на пути тока крови к легким. Стеноз ЛА крайне вариабелен по своей структуре и степени выраженности.

Стеноз легочной артерии у детей всегда подлежит кардиохирургической коррекции.

Причины появления сужения легочной артерии

В подавляющем большинстве случаев стеноз ЛА является составной частью другого серьезного порока сердца – тетрады Фалло. Однако он может встречаться и сам по себе, без сопутствующих аномалий. Порок развивается вследствие нарушения нормального развития легочной артерии, сердца и его структур.

Классификация

Выделяют следующие типы стеноза легочной артерии, в зависимости от его локализации:

Стеноз легочной артерии у детей: насколько опасно с ним жить и как его лечить
  • Подклапанный. Заключается в сужении диаметра выносящего тракта правого желудочка.
  • Клапанный. Происходит поражение клапана легочного ствола.
  • Надклапанный. Связан с аномалиями самой легочной артерии. Может наблюдаться сужение, вплоть до полного перекрытия ее просвета.

Первая классификация необходима для принятия решения о характере хирургического вмешательства. Другая классификация учитывает степени выраженности порока:

  • I стадия. Наблюдается умеренный стеноз. Жалобы отсутствуют, выявляется при инструментальном обследовании.
  • II стадия. Стеноз становится выраженным. Появляется характерная клиническая картина.
  • III стадия. Резкое сужение приводит к тяжелому состоянию пациента и нарушению кровообращения.
  • IV стадия. Декомпенсация. Правый желудочек теряет свою сократительную способность.

Классификация оценивает общее состояние ребенка и предопределяет план лечения.

Нарушения и симптомы при заболевании

При подклапанном и клапанном стенозе симптомы могут отсутствовать вплоть до наступления зрелого возраста. Главные проявления – боли в области сердца, обмороки, одышка, пульсация вен шеи.

Стеноз легочной артерии может проявить себя и в детском возрасте. Тогда сердце деформирует детскую грудную клетку. Происходит формирование так называемого «сердечного горба». Предотвратить это последствие может только операция.

Насколько опасно отказываться от кардиохирургической коррекции – определяет врач по результатам диагностики.

Читайте также:  Диагностика и прогноз при недостаточности митрального клапана

Надклапанный стеноз, как правило, проявляет себя уже с момента рождения. Характерно присутствие выраженной легочной и сердечной недостаточностей.

Основной способ диагностики этого нарушения – Эхо-КГ.

При полном перекрытии просвета легочной артерии и отсутствии тока крови по малому кругу ребенок нежизнеспособен. Родителям рекомендуется его паллиативное лечение.

Стеноз легочной артерии у детей: насколько опасно с ним жить и как его лечить

Современное лечение легочного стеноза

Единственный способ лечения стеноза ЛА у детей – проведение хирургического вмешательства. В зависимости от локализации сужения подбирается техника оперативного вмешательства. Возможно проведение как обширных, так и более щадящих операций. Наиболее предпочтительно использование баллонной пластики. Консервативное лечение в этой ситуации невозможно в принципе.

Чем раньше у ребенка был выявлен и прооперирован стеноз легочной артерии, тем лучше прогноз для его жизни. Промедление с лечением приведет к необратимым изменениям и летальному исходу.

Стеноз легочной артерии у детей – серьезное состояние, которое приводит к нарушению работы сердца и легких. Как правило, порок сочетается с другими аномалиями со стороны сердца. Лечение возможно только оперативным способом. Чем раньше была проведена кардиокоррекция, тем лучше прогноз для ребенка. Насколько опасно проведение вмешательства при данном пороке, зависит от клинического случая.

Читайте далее: жировики на лице у новорожденного

Причины

Факторов возникновения стеноза легочной артерии у детей несколько. Они могут быть врожденными и приобретенными. Как правило, чаще всего дети рождаются с этим заболеванием. Оно занимает второе место в общей численности врожденных пороков сердца.

Причинами появления врожденной формы легочного стеноза становятся патологии и состояния, воздействующие на плод еще во время беременности (антенатальный период):

  1. принятие антибиотиков, наркотиков и психотропных веществ в первые три месяца беременности;
  2. поздние первые роды, когда возраст будущей матери более 38 лет;
  3. генетическая предрасположенность со стороны матери или отца (наличие в роду лиц, с диагностированными сердечными пороками);
  4. неподходящие условия труда беременной, например, работа с химикатами, ядами и отравляющими веществами. В рамках этого фактора отмечается проживание в радиоактивной зоне;
  5. многоплодная беременность;
  6. перенесенные инфекции в период гестации (время беременности): краснуха, корь, мононуклеоз;
  7. излучение рентген-аппарата и пр.

Однако легочной стеноз не всегда является врожденным. Он может быть и приобретенным. В этом случае в роли причинных факторов выступают:

  • воспалительное поражение внутренней стенки сосуда, наблюдаемое при сифилисе, туберкулезе;
  • атеросклеротическое поражения сосудов с крупным диаметром, в т.ч. и легочной артерии;
  • поражение сердца по типу гипертрофии (гипертрофическая миокардиопатия), при котором сдавливается внутрисердечная часть данного сосуда;
  • сдавление ствола легочной артерии образованиями извне, например, при опухолях средостения (область возле сердца);
  • кальциноз (отложение кальциевых солей в сосудистой стенке).

Осложнения и прогноз

Кардиологи принимают все необходимые меры для предупреждения развития этой патологии и отмечают, что отказ от хирургического вмешательства повышает вероятность летального исхода вследствие заболевания.

Самые распространенные осложнения стеноза:

  • болезнь иногда становится причиной развития сердечной недостаточности: сердечная мышца в таком случае не в состоянии перекачивать достаточное количество крови, поэтому организм постепенно ослабевает из-за нехватки кислорода;
  • часто патология сопровождается бактериальной формой эндокардита;
  • иногда при стенозе клапана легочного ствола появляется пневмония;
  • нарушение доступа кислорода к мозговым тканям может стать причиной инсульта.

Важная информация: Как укрепить слабые (тонкие) стенки сосудов головного мозга и какие симптомы плохих кровеносных артерий