Персистирующая легочная гипертензия у новорожденных

МКБ-10 / P00-P96 КЛАСС XVI Отдельные состояния, возникающие в перинатальном периоде / P20-P29 Дыхательные и сердечно-сосудистые нарушения, характерные для перинатального периода / P29 Сердечно-сосудистые нарушения, возникшие в перинатальном периоде

Что такое Легочная гипертензия новорожденных —

Персистирующая легочная гипертензия новорожденных – это персистирование или возврат к состоянию констрикции артериол легких, из-за чего уменьшается кровоток в легких младенца, и возникает право-левый сброс крови.

Формы легочной гипертензии у новорожденных:

  • первичная
  • вторичная

Первичную легочную гипертензию диагностируют у младенцев, которые недавно родились, и у которых нет яркой симптоматики и рентгенологических свидетельств патологии легких. После рождения в скором времени происходит развитие стойкой гипоксемии. Но уровень PaСО 2 в норме или незначительно снижено. Причиной может являться первичное нарушение функции механизмов легочной вазодилятации.

Вторичная легочная гипертензия новорожденного бывает при тяжелых, в основном паренхиматозных, болезнях легких. Это усложняет течение болезни и ухудшает прогноз. Легочная гипертензия у детей часто проходит вместе с синдромом аспирации меконием, респираторным дистресс-синдромом, пневмонией, диафрагмальных грыжах и прочих формах ЛГ. В таких случаях легочная вазоконстрикция имеет связь с гипоксией.

Первичная гипертензия легких у новорожденных встречается в 1-3 случаях из 1 тысячи. Диагноз типичен для переношенных и нормально доношенных детей. При кесаревом сечении ЛГН встречается в 5 раз чаще, чем при родах нормальным путем. Легочная гипертензия у недоношенных бывает редко – недоношенные среди общего количества детей с таким диагнозом составляют всего 15-35%.

Окружающая легочные артериолы гладкая мускулатура развивается только на 28-й неделе и позже – к концу гестации. Потому легочная гипертензия – не так проблема, которая актуальна для рожденных прежде срока детей. структура и функции сосудов легких эмбриона меняются, когда он растат. Обмен газа у плода совершается за счет плаценты, а не за счет легких. Менее 10%-ти смешанной крови, которая вышла из желудочка, циркулирует через легочную сосудистую систему, а большой процент крови из правого желудочка выходит в артериальный проток, попадает в аорту, откуда через восходящую аорту к верхним конечностям и голове.

Кровообращение плода

Кровообращение в единой функциональной системе мать-плацента-плод является ведущим фактором, обеспечивающим нормальное течение беременности, рост и развитие плода.

С конца 2-го месяца жизни у плода функционирует собственное кровообращение (рис. 4.1).

Рис. 4.1. Схема кровообращения плода перед рождением. 1 — левая общая сонная артерия; 2 — левая подключичная артерия; 3 — артериальный проток; 4 — левая легочная артерия; 5 — левые легочные вены; 6 — двухстворчатый клапан; 7 — кровоток к отверстию аорты из левого желудочка; 8 — кровоток к отверстию легочного ствола из правого желудочка; 9 — чревный ствол; 10 — верхняя брыжеечная артерия; 11 — надпочечник; 12 — почка; 13 — левая почечная артерия; 14 — дорсальная аорта; 15 — нижняя брыжеечная артерия; 16 — общая подвздошная артерия; 17 — наружная подвздошная артерия; 18 — внутренняя подвздошная артерия; 19 — верхняя пузырная артерия; 20 — мочевой пузырь; 21 — пупочная артерия; 22 -мочевой проток; 23 — пупок; 24 — пупочная вена; 25 — сфинктер; 26 — венозный проток в печени; 27 — печеночная вена; 28 — отверстие нижней полой вены; 29 — компенсаторный кровоток через овальное отверстие; 30 — верхняя полая вена; 31 — левая плечеголовная вена; 32 — правая подключичная вена; 33 — правая внутренняя яремная вена; 34 — плечеголовной ствол; 35 — воротная вена; 36 — правая почечная вена; 37 — нижняя полая вена; 38 — кишка [по Петтен Б.М., 1959].

Читайте также:  Венозная дисциркуляция в подзатылочном сплетении

Поток оксигенированной крови из плаценты через пупочную вену на поверхности печени распределяется в двух направлениях: один поступает в воротную вену, принося с собой 50% всей крови, другой — продолжая пупочную вену в виде аранциева протока, впадает в нижнюю полую вену, где плацентарная кровь смешивается с венозной кровью, поступающей от органов таза, печени, кишечника и нижних конечностей. Кровь, поступающая по полым венам в правое предсердие, разделяется на два русла. Основная масса крови (60%) из нижней полой вены, благодаря наличию клапанообразной складки в правом предсердии (евстахиевой заслонки), поступает через овальное окно в левое предсердие, левый желудочек и аорту. Оставшаяся кровь из нижней полой вены и кровь из верхней полой вены поступает через правое предсердие в правый желудочек и дальше в легочный ствол. Эта кровь через легочную артерию направляется в нефункционирующие легкие и артериальный (боталов) проток, поступая в нисходящую часть аорты ниже места отхождения сосудов, доставляющих кровь к мозгу.

Симптомы

Большинство детей рождаются доношенными или переношенными, реже персистирующая легочная гипертензия наблюдается у недоношенных детей.

Вскоре после рождения у новорожденных появляется выраженный цианоз (периодический или постоянный) и тахипноэ без участия в акте дыхания вспомогательной мускулатуры. Возможно появление признаков сердечной недостаточности. Аускультативная картина над легкими может быть нормальной, однако нередко отмечаются ослабление дыхания и различные хрипы. При исследовании сердечной деятельности выявляется ритм галопа и шум, возникновение которого связано с недостаточностью трехстворчатого или митрального клапанов. Возможно увеличение размеров печени.

Сроки закрытия протока

Обычно это происходит в течение двух суток после рождения младенца. В первые несколько часов жизни у полностью здоровых доношенных малышей возможно шунтирование крови, то есть движение в обход некоего участка сосуда:

  • Слева направо. Проявляется сразу же после появления крохи на свет и длится примерно 1 час.
  • Двустороннее. Продолжается в течение 180 минут.
  • Справа налево. Обнаруживается в продолжение 15-21 часа после рождения грудничка.

Полное закрытие сосуда происходит в течение 2-3 недель после появления младенца на (когда ребенок недоношен) это происходит спустя 6-8 недель. Если же спустя 3 месяца проток так и остался открытым, то новорожденному ставят диагноз «ОАП».

Если наблюдается положительная динамика закрытия сосуда на 15 неделе, то такое явление не считается патологией

Открытый артериальный проток у детей находится в верхней части средостения, начинается он наравне с левой подключичной артерией на стенке аорты, обратный его конец совмещается с легочным стволом, частично затрагивая левую легочную артерию. В особо тяжелых случаях диагностируется двусторонний или правосторонний порок. Канал может иметь цилиндрическое, конусообразное, окончатое строение, длина его варьируется от 0,3 до 2,5 см, ширина — от 0,3 до 1,5 см.

Артериальный канал, равно как открытое овальное окно, является физиологическим составляющим системы кровообращения эмбриона. Кровь из правого отдела сердца попадает в легочную артерию, откуда через боталлов проток направляется в находящуюся ниже аорту. С началом легочного дыхания после рождения легочное давление снижается, а в сердечной артерии оно возрастает, что приводит к попаданию крови в легочные сосуды.

О пороке сердца у новорожденных свидетельствует продолжающееся функционирование протока через 2 недели после рождения. ОАП относят к порокам бледного вида, так как при этом заболевании насыщенная кислородом кровь из аорты забрасывается в легочную артерию. Это приводит к выбросу в легочные сосуды лишней крови, их переполнению и локальному повышению давления. Высокая нагрузка на левую часть сердца приводит к расширению желудочков и патологическому утолщению их стенок.

Читайте также:  Лопаются сосуды на ладонях. Лопнул сосуд на руке причины и лечение

Нарушение кровотока при ОАП зависит от размеров канала, угла его расположения по отношению к аорте, отличия давления в малом от давления в большом кругах кровообращения. Если канал имеет небольшой диаметр просвета и расположен под острым углом к аорте, какие-либо серьезные нарушения кровотока не возникают.

Клиническая картина

При формировании гипертензии легочной главная роль принадлежит чрезмерно активному разрастанию внутреннего слоя стенок капилляров. Наряду с этим наблюдается дисфункция сосудистой структуры. Именно на уровне последней и возникает воспалительный процесс. В русле капилляров постепенно образуются многочисленные тромбы, а сосудосуживающие вещества организм начинает продуцировать в избыточных объемах.

В результате формируется стойкое кислородное голодание. В качестве ответной реакции на происходящие процессы мелки сосуды подвергаются спазмированию. Сопротивление русла сосудов резко возрастает, поэтому нарастает давление и в легочной артерии. На фоне перечисленных нарушений увеличивается нагрузка на главную мышцу организма, что неминуемо ведет к сердечной недостаточности.

Легочная гипертензия у детей характеризуется определенной клинической картиной. Сначала количество дыхательных сокращений резко возрастает. Кожные покровы приобретают характерный синюшный оттенок. Его интенсивность может варьироваться на различных частях тела.

АД при легочной гипертензии обычно понижено. При прослушивании сердца выявляется систолический шум. Врачи объясняют его появление недостаточностью так называемого трехстворчатого клапана. Гипоксемия при этом недуге может достаточно стремительно прогрессировать. Некоторые пациенты, подключенные к аппарату ИВЛ, все равно умирают. У сумевших справиться с первыми симптомами недуга детей состояние обычно улучшается через неделю после подтверждения легочной гипертензии.

Методы диагностики

При обнаружении признаков гипертензии у ребенка нужно незамедлительно обратиться к доктору. В условиях роддома это может быть педиатр или обычный неонатолог. Каждая минута раздумий при таком диагнозе может оказаться роковой.

Клиническая картина

Для подтверждения легочной гипертензии врачу крайне важно изучить анамнез ребенка и его матери. С этой целью он может задать ряд уточняющих вопросов касательно течения беременности и первых дней младенца

После этого специалист приступает к осмотру маленького пациента.

Дополнительно могут потребоваться некоторые лабораторные исследования. Наибольшей информативностью среди них отличается обычный анализ крови. По показателям оксигенации крови следует судить о правильности предварительного диагноза. При легочной гипертензии этот параметр практически всегда находится за пределами нижней границы.

Также маленькому пациенту в обязательном порядке назначается УЗИ с допплером и рентгенограмма. Электрокардиограмма в таком случае характеризуется малой информативностью.

Отдельно необходимо упомянуть о дифференциальной диагностике. Поскольку легочная гипертензия сопровождается схожей с другими недугами клинической картиной, логично дифференциировать ее с иными патологиями. К их числу необходимо отнести врожденные пороки, миокардит, тромбоэмболию и пр.

Методы лечения

Открытый аортальный проток лечат с помощью консервативной медикаментозной терапии, малоинвазивных чрескожных вмешательств и хирургических операций. Целью проводимого лечения является закрытие аортального протока, благодаря чему предотвращается развитие осложнений и нормализуется работа сердца (то есть патологию возможно успешно устранить).

Открытые аортальные протоки небольшого размера часто закрываются сами по себе, без проведения какого-либо лечения. У недоношенных младенцев до трехмесячного возраста спонтанное закрытие аортального протока наблюдается в 72–75% случаев. У детей старше 3 месяцев самостоятельное закрытие порока наблюдается очень редко.

Если аортальный проток имеет большой диаметр или вызывает проблемы со здоровьем, доношенным детям необходимо лечение. Недоношенным новорожденным лечение этого порока нужно, если он приводит к проблемам с дыханием или сердцем.

Интересно, что при некоторых врожденных пороках сердца (например, при неправильном отхождении сосудов от сердца) врачи стараются поддержать аортальный проток в открытом состоянии, поскольку лишь при его существовании обогащенная кислородом кровь может перемешаться с венозной.

Читайте также:  Артериальное давление нижнее низкое — симптомы, причины, лечение

Консервативная медикаментозная терапия эффективна у недоношенных детей. Так как открытому состоянию аортального протока способствует простагландин, препараты, подавляющие его синтез, могут инициировать процесс закрытия этого порока.

Если у новорожденного с открытым аортальным протоком появились симптомы и признаки сердечной недостаточности, его консервативное лечение может включать дигоксин и мочегонные средства. Однако для полного излечения необходимо полноценное закрытие аортального протока.

Малоинвазивные чрескожные вмешательства проводятся с помощью тоненького и гибкого катетера, который заводится в аорту через бедренную артерию в паху. Эти вмешательства часто применяются для закрытия аортального протока у младенцев или детей, которые уже достаточно взрослые для их проведения. Также с их помощью чаще всего проходит лечение взрослых пациентов.

Этот же метод иногда используется для лечения небольших ОАП с целью предотвращения развития инфекционного эндокардита (инфекционного воспаления внутренней оболочки сердца).

Проведение чрескожных вмешательств на сердце не требует разреза грудной клетки, благодаря чему состояние ребенка быстро восстанавливается. В некоторых странах процедура закрытия аортального протока проходит в амбулаторных условиях.

Осложнения малоинвазивного устранения этого порока встречаются редко и имеют кратковременный характер. Они могут включать кровотечение или инфекцию в месте введения катетера, смещение блокирующего устройства из того места, где оно было расположено.

Методы лечения

Операция для коррекции открытого аортального протока может проводиться и детям, и взрослым, если:

  1. У недоношенного или доношенного новорожденного ребенка возникли из-за этого порока проблемы со здоровьем, а он еще слишком мал для проведения малоинвазивного чрескожного вмешательства.
  2. Малоинвазивное чрескожное вмешательство оказалось безуспешным.
  3. Операция планируется для лечения сопутствующих врожденных пороков сердца.

У детей, не имеющих проблем со здоровьем из-за открытого аортального протока, хирургическое вмешательство проводится чаще всего после достижения ими 6 месяцев возраста. Иногда врачи делают операцию при небольшом пороке для снижения риска инфекционного эндокардита.

Такие операции проводятся под общей анестезией, то есть пациент спит и не чувствует никакой боли. Хирург делает небольшой разрез между ребрами грудной клетки, чтобы получить доступ к аортальному протоку. Затем он закрывает его с помощью швов или клипс.

Осложнения хирургических вмешательств развиваются редко, чаще всего имея кратковременный характер. Они могут включать охриплость голоса, паралич диафрагмы, инфекции, кровотечение и накопление жидкости вокруг легких.

Выпот в плевральной полости

После операции ребенок несколько дней находится в больнице. Ему вводят препараты для успокоения и уменьшения боли. Недоношенные пребывают в лечебном учреждении немного дольше, поскольку у них часто есть и другие проблемы со здоровьем.

Врачи и медсестры обучают родителей малыша, как заботиться о нем дома. К этим рекомендациям принадлежат следующие:

  • ограничьте активность ребенка, пока он не восстановится4
  • регулярно посещайте врача для контроля;
  • соблюдайте рекомендации врача касательно применения лекарственных средств в домашних условиях.

Полное восстановление должно наступить в течение нескольких недель.

Лечение открытого артериального протока

У недоношенных детей применяется консервативное ведение открытого артериального протока. Оно предполагает введение ингибиторов синтеза простагландина (индометацина) с целью стимуляции самостоятельной облитерации протока. При отсутствии эффекта от 3-кратного повторения медикаментозного курса у детей старше 3-х недель показано хирургическое закрытие протока.

В детской кардиохирургии при открытом артериальном протоке используются открытые и эндоваскулярные операции. Открытые вмешательства могут включать перевязку открытого артериального протока, его клипирование сосудистыми клипсами, пересечение протока с ушиванием легочного и аортального концов. Альтернативными методами закрытия открытого артериального протока являются его клипирование в процессе торакоскопии и катетерная эндоваскулярная окклюзия (эмболизация) специальными спиралями.