Сочетанный аортальный порок сердца что это такое

По характеру первый тон более продолжительный и низкий, чем второй.

ОБЗОР ТРАДИЦИОННЫХ ПРЕДСТАВЛЕНИЙ

Обучению аускультации сердца как основе пропедевтики, отводится одно из главных мест в подготовке врача. В самом деле, правильная интерпретация аускультативных данных может и в наше время обеспечить распознавание многих важных болезней сердца; особенно это касается интерпретации сердечных тонов и добавочных тонов, области, которая очаровала врачей со времени изобретения стетоскопа. Обилие таких терминов, как галоп, тон, щелчок вошли в повседневный врачебный словарь. В нашем учебном тексте мы упомянули почти все эти феномены за немногим исключением. Те аускультативные феномены, о которых мы не рассказываем, не попали в план не потому что обладают малой информативностью, а потому, что выслушиваются лишь при очень редких заболеваниях.

Правила проведения аускультации:

1) положение больного при аускультации. Обычно аускультация проводится в положении больного стоя, лежа, в том числе на левом боку, после физической нагрузки и т.д.;

Низкие тоны сердца выслушиваются лучше не фонендоскопом, а стетоскопом. Существует аускультация с помощью уха. Низкие звуки лучше выслушивать без мембраны, высокие — с мембраной;

а) на месте прикрепления к грудине хряща IV ребра слева проецируется митральный клапан;

б) на месте прикрепления III ребра справа от грудины проецируется аортальный клапан;

в) слева от грудины, в III межреберье проецируется клапан легочной артерии;

г) справа от грудины в IV межреберье проецируется трехстворчатый клапан.

Путем многочисленных исследований установлено, что звуковые эффекты лучше прослушиваются в определенных точках:

1) митральный клапан лучше выслушивается на верхушке сердца;

2) клапан аорты — во II межреберье справа от грудины;

3) трехстворчатый клапан — у края грудины или в IV межреберье справа от грудины.

При выслушивании больного стетоскоп переносится с одного места на другое, так удобней уловить звуковые явления, а также уловить:

2) частоту и ритм;

4) свойства шумов или отсутствие их.

ТЕТРАДА ФАЛЛО

Тетрада Фалло — врождённый порок сердца, характеризующийся наличием четырёх компонентов: 1) большого высокорасположенного ДМЖП (дефект межжелудочковой перегородки); 2) стеноза лёгочной артерии; 3) декстропозиции аорты; 4) компенсаторной гипертрофии правого желудочка.

Распространённость

Тетрада Фалло составляет 12-14% всех врождённых пороков сердца.

ГЕМОДИНАМИКА

При тетраде Фалло аорта располагается над большим ДМЖП (дефект межжелудочковой перегородки) и над обоими желудочками, в связи с чем систолическое давление в правом и левом желудочках одинаковое (рис. 9-2). Главный гемодинамический фактор — отношение между сопротивлением кровотоку в аорте и в стенозированной лёгочной артерии.

Читайте также:  Бизнес на крови: лечение кровопусканием набирает популярность

Рис. 9-2. Анатомия и гемодинамика при тетраде Фалло. А — аорта; ЛА — лёгочная артерия; ЛП — левое предсердие; ЛЖ — левый желудочек; ПП — правое предсердие; ПЖ — правый желудочек; НПВ — нижняя полая вена; ВПВ — верхняя полая вена. Короткая стрелка указывает на дефект межжелудочковой перегородки, длинная — на подклапанный стеноз лёгочной артерии.

При небольшом сопротивлении в лёгочных сосудах лёгочный кровоток может быть вдвое больше кровотока в большом круге кровообращения, и насыщение артериальной крови кислородом может быть нормальным (ацианотичная тетрада Фалло).

При значительном сопротивлении лёгочному кровотоку возникает сброс крови справа налево, в результате чего возникают цианоз и полицитемия.

Стеноз лёгочной артерии может быть инфундибулярным или комбинированным, реже клапанным (подробнее об этом см. в главе 8 «Приобретённые пороки сердца»).

При физической нагрузке происходит увеличение притока крови к сердцу, но кровоток через малый круг кровообращения не возрастает из-за стенозированной лёгочной артерии, и избыточное количество крови сбрасывается в аорту через ДМЖП (дефект межжелудочковой перегородки), поэтому цианоз усиливается. Возникает гипертрофия, что приводит к усилению цианоза. Гипертрофия правого желудочка развивается вследствие постоянного преодоления препятствия в виде стеноза лёгочной артерии. В результате гипоксии развивается компенсаторная полицитемия — увеличивается количество эритроцитов и гемоглобина. Развиваются анастомозы между бронхиальными артериями и ветвями лёгочной артерии. У 25% больных обнаруживают правостороннее расположение дуги аорты и нисходящей аорты.

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА И ДИАГНОСТИКА

Жалобы

Основной жалобой взрослых больных тетрадой Фалло является одышка. Кроме того, могут беспокоить боли в сердце без связи с физической нагрузкой, сердцебиение. Больные склонны к лёгочным инфекциям (бронхиты и пневмонии).

Осмотр

Отмечают цианоз, степень выраженности которого может быть различной. Иногда цианоз настолько выражен, что синеют не только кожные покровы и губы, но также слизистая оболочка полости рта, конъюнктива. Характерно отставание в физическом развитии, изменение пальцев («барабанные палочки»), ногтей («часовые стёкла»).

Пальпация

Обнаруживают систолическое дрожание во II межреберье слева от грудины над участком стеноза лёгочной артерии.

ТЕТРАДА ФАЛЛО

Аускультация сердца

Выслушивают грубый систолический шум стеноза лёгочной артерии во II-III межреберьях слева от грудины. II тон над лёгочной артерией ослаблен.

Лабораторные исследования

Общий анализ крови: высокий эритроцитоз, повышение содержания гемоглобина, СОЭ резко снижена (до 0-2 мм/ч).

Электрокардиография

Электрическая ось сердца обычно смещена вправо (угол α от +90° до +210°), отмечают признаки гипертрофии правого желудочка.

Читайте также:  Недостаточность митрального клапана: симптомы и методы лечения

Эхокардиография

ЭхоКГ позволяет обнаружить анатомические составляющие тетрады Фалло.

Рентгенологическое исследование

Отмечают повышенную прозрачность лёгочных полей из-за уменьшения кровенаполнения лёгких. Контуры сердца имеют специфическую форму «деревянного башмака сабо»: уменьшенная дуга лёгочной артерии, подчёркнутая «талия сердца», закруглённая и приподнятая над диафрагмой верхушка сердца. Дуга аорты может быть справа.

ОСЛОЖНЕНИЯ

Наиболее часто возникают инсульты, ТЭЛА, выраженная сердечная недостаточность, инфекционный эндокардит, абсцессы мозга, разнообразные аритмии.

ЛЕЧЕНИЕ

Единственный метод лечения — хирургический (радикальная операция — пластика дефекта, устранение стеноза лёгочной артерии и смещение аорты). Иногда хирургическое лечение состоит из двух этапов (первым этапом ликвидируют стеноз лёгочной артерии, а вторым проводят пластику ДМЖП (дефект межжелудочковой перегородки) ).

ПРОГНОЗ

При отсутствии оперативного лечения до 40-летнего возраста доживают 3% больных с тетрадой Фалло. Летальные исходы наступают из-за инсультов, абсцессов мозга, выраженной сердечной недостаточности, инфекционного эндокардита, аритмий.

Тише, чем обычно

Ослабление сердечных тонов у людей со здоровым сердцем может быть обусловлено развитой мускулатурой или слоем жировой ткани. Слишком развитые мышцы или жир по законам физики приглушает звуковые явления работающего сердца. Но тихие звуки сердца должны насторожить врача, ведь они могут быть прямым свидетельством таких патологий:

  • инфаркт сердечной мышцы,
  • сердечная недостаточность,
  • миокардиты,
  • дистрофия сердечной мышцы,
  • гидроторакс, перикардит,
  • легочная эмфизема.
Тише, чем обычно

Ослабленный первый тон укажет врачу на возможную клапанную недостаточность, сужение главного «сосуда жизни» — аорты или лёгочного ствола, увеличение сердца. Тихий второй может сигнализировать о понижении давления малого круга, недостаточности клапанов, низком кровяном давлении.

Следует помнить, что если обнаружены изменения тонов относительно их громкости или образования, следует не откладывая совершить визит к кардиологу, выполнить эхокардиографию сердца с допплером, а также сделать кардиограмму. Даже если никогда ранее сердце «не барахлило», лучше перестраховаться и обследоваться.

Лечение

Восстановить нормальное положение электрической оси при увеличении размеров сердца невозможно, так как эти изменения необратимы. Целью лечения является замедление прогрессирования болезни, устранение симптомов и увеличение продолжительности жизни.

Терапия отличается в зависимости от причины, вызвавшей патологические изменения. Но практически в любую схему включают один/несколько из перечисленных ниже препаратов:

Группа лекарств Примеры препаратов Что они делают?
Ингибиторы ангиотензинпревращающего фактора (сокращенно – АПФ) «Эналаприл», «Лизиноприл», «Пириндоприл». Увеличивают продолжительность жизни больных сердечно-сосудистыми патологиями. Снижают и контролируют артериальное давление. Сартаны дополнительно способны уменьшать количество мочевой кислоты в крови.
Блокаторы работы рецепторов АТ2 (сокращенно – БРА, сартаны) «Валсартан», «Ирберсартан», «Лозартан».
Бета-адреноблокаторы «Бисопролол», «Метопролол», «Небиволол». Увеличивают продолжительность жизни больных сердечно-сосудистыми патологиями. Устраняют ряд аритмий, помогают контролировать частоту сокращений сердечной мышцы (приводят к норме или вызывают небольшую брадикардию), снижают давление в кровотоке.
Читайте также:  Как укрепить сосуды: советы и рекомендации

Также существует возможность хирургического лечения для некоторых болезней. Например, проведение операции аортокоронарного шунтирования при ИБС или вульвопластики при пороках клапанного аппарата.

Сущность аортальных пороков

Причины развития этой патологии разделяют на две группы. К первой относят врожденность, которая может быть обусловлена перенесенными инфекционными заболеваниями матерью в период беременности. Проявляться могут внутриутробно или в первые дни жизни малыша. Развивается дефект одной из сердечной створок. Это может быть ее полное отсутствие, наличие отверстий, изменение соотношения размеров.

Пороки сердца аортальные приобретенные наиболее часто провоцируются инфекционными (ангина, сепсис, пневмония, сифилис) и аутоиммунными процессами (ревматизм, красная волчанка, дерматомиозит). Но выделяют и другие менее частые заболевания, которые способствуют развитию патологического состояния. К ним относят гипертоническую болезнь, атеросклероз, возрастные изменения сосудов, кальцинирование стенок, хирургические операции.

Различают несколько видов пороков: стеноз, недостаточность и комбинированный вид. Стеноз устья аорты – это патологическое состояние, которое характеризуется структурными изменениями створки, проявляющиеся резким сужением устья аорты. Это приводит к развитию увеличения напряжения в этой области и понижению сердечного выброса крови в аорту.

Недостаточность – патологическое состояние, представляющее собой нарушение смыкания створок, которое образуется вследствие подвержения их рубцовым процессам или изменению фиброзного кольца. Характеризуется снижением сердечного выброса, переходу крови из аорты обратно в полость желудочка, что способствует его перенаполнению и перенапряжению. Сочетанный аортальный порок сердца содержит в себе изменение стенозирования, а также нарушение смыкания створок левого желудочка.

Сущность аортальных пороков

Существует клиническая классификация, которая выделяет 5 стадий заболевания. К ним относят:

  1. Стадия полной компенсации. Жалоб пациент не предъявляет, даже если для него спорт – это смысл жизни, и он ежедневно выполняет умеренные физические нагрузки, но при внешнем обследовании отмечаются легкие изменения со стороны сердечно-сосудистой системы.
  2. Стадия скрытой сердечной недостаточности. Больные отмечают ограничение физических нагрузок. На электрокардиограмме легкие признаки гипертрофии левого желудочка, аорта расширена, а также наблюдается развитие перегрузки сердца объемом.

  3. Стадия субкомпенсации. При физических нагрузках пациенты отмечают появление одышки, головной боли, головокружения. На электрокардиограмме – гипертрофия левого желудочка. Отмечаются анатомические изменения створок. Также снижена гемодинамика.
  4. Стадия декомпенсации. Даже при легких нагрузках возникает одышка, приступы сердечной астмы.
  5. Терминальная стадия. Сердечная недостаточность прогрессирует, наблюдается дистрофия во всех основных органах.

Согласно этой классификации можно судить о степени патологического состояния, а также о приспособительных возможностях организма человека. При постановке диагноза каждый врач использует ее.