Вентрикуломегалия у плода – причины, в чем опасность, лечение

Транспозиция сердечных сосудов является одним из самых тяжелых пороков развития сердца. При этом транспозиция магистральных сосудов (ТМС) имеет еще и высокий процент распространенности: около 15% среди общего числа нарушений. Данное заболевание имеет лишь один способ лечения – и это операция.

Кровообращение новорожденного | Транзиторные нарушения кровообращения

При рождении происходит существенная перестройка системы кровообращения новорожденного:

  • Прекращается плацентарное кровообращение, обеспечивающие его сосуды (пупочная вена, венозный проток, две пупочные артерии) перестают функционировать, постепенно превращаясь в связки.
  • Закрываются фетальные отверстия (артериальный проток, овальное окно).
  • У новорожденного начинают функционировать лёгочные артерии и вены.
  • Синхронное сокращение предсердий переключается на последовательное.
  • Из-за увеличения потребности в кислороде возрастают сердечный выброс и системное АД.

Особенности кровообращения у новорожденного

После рождения кровообращение новорожденного по мере его адаптации к внеутробным условиям жизни, происходят существенные изменения кровообращения, продолжающиеся несколько часов или дней.

Вслед за первоначальным снижением, повышается давление в сосудах большого круга кровообращения при одновременном снижении ЧСС, что обусловлено увеличением сосудистого сопротивления после прекращения плацентарного кровообращения.

С началом лёгочного дыхания кровоток через лёгкие возрастает примерно в 5 раз. Ко 2-му месяцу жизни в 5-10 раз снижается сосудистое сопротивление в малом круге кровообращения.

Через лёгкие начинает проходить весь объём сердечного выброса (во внутриутробном периоде только 10%). При этом увеличивается венозный возврат к левым отделам сердца и, соответственно, повышается левожелудочковый выброс.

В то же время лёгочные сосуды новорождённых сохраняют способность резко суживаться в ответ на гипоксемию, гиперкапнию или ацидоз.

После начала лёгочного дыхания (у здорового новорождённого к 10-15-му часу жизни) благодаря сокращению гладких мышц функционально закрывается артериальный проток, позже (у 90% детей примерно к 2 мес) происходит его анатомическое закрытие. Малый и большой круги кровообращения начинают функционировать раздельно.

Закрытие артериального протока и уменьшение сопротивления сосудов малого круга сопровождаются снижением давления в лёгочной артерии и правом желудочке.

Вследствие перераспределения давления в предсердиях перестает функционировать овальное окно. Примерно в 3 мес происходит его функциональное закрытие имеющимся клапаном, затем клапан прирастает к краям овального окна.

Формируется целостная межпредсердная перегородка.

Полное закрытие овального окна обычно происходит к концу первого года жизни, но примерно у 50% детей и 10-25% взрослых в межпредсердной перегородке обнаруживают отверстие, пропускающее тонкий зонд, что не оказывает существенного влияния на гемодинамику.

Венозный проток и пупочные сосуды зарастают к концу 2-й недели жизни.

Транзиторные нарушения кровообращения

Рассмотрим, что представляют собой транзиторные нарушения кровообращения у новорожденных.

При рождении прекращается плацентарное кровообращение, увеличивается кровоток и снижается сопротивление в сосудах лёгких, исчезает лёгочная гипертензия, закрываются фетальные соустья между малым и большим кругами кровообращения – овальное окно и артериальный проток.

При нарушении процессов адаптации (у глубоко недоношенных детей, при СДР, гипоксии, инфекционных заболеваниях, некоторых врождённых пороках развития, избыточной инфузионной терапии, длительной ИВЛ) фетальные соустья могут не закрыться, что приводит к развитию транзиторных нарушений переходного кровообращения.

Симптомы транзиторных нарушений кровообращения

При открытом артериальном протоке вначале возникает шунт слева направо с патологическим сбросом крови из большого в малый круг кровообращения с переполнением последнего. У ребёнка появляются бледность, апноэ, тахикардия, при аускультации выслушивают систолический шум по левому краю грудины, влажные хрипы в лёгких.

Часто развивается пневмония. При развитии стойкой лёгочной гипертензии через открытый артериальный проток и открытое овальное окно начинается сброс крови из малого в большой круг кровообращения.

За счёт шунта справа налево увеличивается примесь венозной крови в системном кровотоке, что приводит к стойкому цианозу, ацидозу, гепатомегалии.

Лечение транзиторных нарушений кровообращения

Лечение начинают с ликвидации метаболических нарушений и гипотермии, адекватной оксигенации, вплоть до проведения ИВЛ. Для ускорения закрытия открытого артериального протока назначают индометацин. При отсутствии эффекта от консервативной терапии проводят хирургическую перевязку открытого артериального протока.

У плода

Основная черта транспозиции – это смена обычного расположения сердечных сосудов. Из-за этого меняется и сердечное функционирование. Поступая от легких, обогащенная кислородом кровь вновь оказывается в правом предсердии. Переливаясь из левого желудочка в аорту, она разносится по всем частям организма, однако затем возвращается по венам в левое предсердие. То есть, говоря проще, легочное кровообращение происходит отдельно от кровообращения всего тела.

Данное обстоятельство ставит жизнь больного под угрозу смерти. Но транспозиция магистральных сосудов у плода не представляет для него угрозы, пока он находится в чреве матери. Дело в том, что его сосуды, обслуживающие легкие пока не работают. Через пуповину он получает полную кислорода кровь от матери. Продвижение крови большого круга становится возможным благодаря артериальному протоку. Однако после рождения состояние здоровья малыша приобретает критический характер.

У плода

Срок жизни при наличии транспозиции магистральных сосудов у ребенка определяется наличием и размером просвета между желудочками или предсердиями. Нормальная жизнедеятельность в таком состоянии невозможна. Сердце попытается возместить недостаточное качество крови ее количеством, что очень сильно нагружает его. Из-за этого в скором времени развивается сердечная недостаточность.

Читайте также:  Как применять китайский пластырь для лечения суставов

Тетрада Фалло

Тетрада Фалло — это наиболее часто встречающийся врожденный порок сердца синего типа, для которого характерны стеноз легочной артерии (иногда атрезия), дефект межжелудочковой перегородки, гипертрофия правого желудочка, декстропозиция аорты (вследствие большого высокого дефекта межжелудочковой перегородки аорта «сидит верхом» на правом и левом желудочках и сообщается с ними).

Выделяют тетраду Фалло с атрезией устья легочной артерии, классическую форму с различной степенью стеноза легочной артерии и бледную форму.

Гемодинамика при тетраде Фалло

Гемодинамика при тетраде Фалло определяется выраженностью стеноза и величиной дефекта межжелудочковой перегородки. При наличии атрезии легочной артерии порок сердца совместим с жизнью до того времени, пока функционирует открытый артериальный проток или имеется достаточное количество коллатералеи, развившихся в период функционирования артериального протока. Обычно эти дети погибают в раннем возрасте, если не проводится оперативное вмешательство. В типичных случаях до закрытия артериального протока кровь в легочную артерию поступает из правого желудочка через стенозированное отверстие и из аорты через открытый артериальный проток.

Таким образом, при тетраде Фалло в легкие поступает достаточный объем крови для обогащения кислородом. Значит, и в аорту по легочным венам поступает достаточный объем оксигенированной крови, которая разбавляется венозной кровью из правого желудочка. Поэтому в первые недели и месяцы жизни ребенка цианоз может отсутствовать.

После закрытия артериального протока кровь в легочную артерию поступает только из правого желудочка, работающего в условиях гиперфункции (наличие препятствия изгнанию крови в легочную артерию и повышение давления в правом желудочке для изгнания крови в аорту), и, следовательно, в аорту поступает уменьшенный объем оксигенированной крови, которая более значительно, чем на ранних этапах жизни ребенка, разбавляется венозной кровью. Возникает стойкий интенсивный цианоз кожных покровов. Если стеноз легочной артерии умеренный, сопротивление выбросу крови из правого желудочка в легочную артерию меньше, чем в аорту, существует лево-правый сброс и развивается бледная форма тетрады Фалло.

«Тетрада Фалло» и другие статьи из раздела Пороки сердца

Диагностика дефекта межпредсердной перегородки

При объективном обследовании пациента с дефектом межпредсердной перегородки выявляется бледность кожных покровов, «сердечный горб», умеренное отставание в росте и весе. Перкуторно определяется увеличение границ сердца влево и вправо; при аускультации слева от грудины во II-III межреберьях выслушивается умеренно интенсивный систолический шум, который в отличие от дефекта межжелудочковой перегородки или стеноза легочной артерии, никогда не бывает грубым. Над легочной артерией выявляется расщепление II тона и акцентирование его легочного компонента. Аускультативные данные подтверждаются при проведении фонокардиографии.

При вторичных дефектах межпредсердной перегородки ЭКГ-изменения отражают перегрузку правых отделов сердца. Могут регистрироваться неполная блокада правой ножки пучка Гиса, АВ-блокады, синдром слабости синусового узла. Рентгенография органов грудной клетки позволяет увидеть усиление легочного рисунка, выбухание ствола легочной артерии, увеличение тени сердца вследствие гипертрофии правого предсердия и желудочка. При рентгеноскопии обнаруживается специфичный признак дефекта межпредсердной перегородки – усиленная пульсация корней легких.

ЭхоКГ-исследование с цветным допплеровским картированием выявляет лево-правый сброс крови, наличие дефекта межпредсердной перегородки, позволяет определить его величину и локализацию. При зондировании полостей сердца обнаруживается повышение давления и насыщения крови кислородом в правых отделах сердца и легочной артерии. В случае диагностических трудностей обследование дополняется атриографией, вентрикулографией, флебографией яремных вен, ангиопульмонографией, МРТ сердца.

Дефект межпредсердной перегородки следует дифференцировать от дефекта межжелудочковой перегородки, открытого артериального протока, митральной недостаточности, изолированного стеноза легочной артерии, триады Фалло, аномального впадения легочных вен в правое предсердие.

Лечение во время беременности и после рождения малыша

Методы терапии подбираются в зависимости от того, когда была выявлена вентрикуломегалия – у плода или уже после рождения ребенка.

Если диагноз установлен еще во время беременности, врачи должны точно установить степень увеличения желудочков мозга и выявить имеется ли прогрессирование патологии.

В тяжелых случаях предлагается искусственное прерывание беременности, так как такие малыши обречены – у них могут возникнуть несовместимые с жизнью патологии ЦНС.

Если умеренная форма вентрикуломегалии выявлена у плода еще на стадии внутриутробного развития, то лечение начинается немедленно.

Читайте также:  Высокое давление после родов – причины и лечение

В первую очередь определяется основная причина заболевания и уже в зависимости от этого подбираются медикаментозные препараты и иные способы коррекции.

Будущей матери обязательно назначают:

  • ДИУРЕТИКИ. Лекарства из этой группы способствуют выведению лишней жидкости, и тем самым уменьшают давление ликвора на мозг плода;
  • ПРЕПАРАТЫ С КАЛИЕМ. Они необходимы для восполнения микроэлемента, который теряется при использовании диуретических средств;
  • АНТИГИПОКСАНТЫ – улучшают насыщение тканей плода кислородом.

По показаниям могут быть назначены сеансы массажа по нескольку курсов, лечебная гимнастика, способствующая укреплению мышц таза.

После рождения дети с вентрикуломегалией повторно обследуются, и в зависимости от результатов диагностики подбирается терапия. Однако лечение назначается не более чем 20% малышей, так как у большей части новорожденных выявляется умеренная форма патологии, не требующая коррекции.

Лечение во время беременности и после рождения малыша

Такие дети находятся под наблюдением, им периодически назначаются соответствующие обследования.

Медикаментозное лечение назначается для предотвращения или компенсации неврологических нарушений.

Детям назначают:

  • Ноотропы. Лекарства из данной группы нормализуют кровообращение и обменные процессы в головном мозге;
  • Антигипоксанты. Улучшают устойчивость тканей к ишемии (недостаточному поступлению кислорода);
  • Антиоксиданты;
  • Мочегонные средства;
  • Витамины и метаболические препараты. Они необходимы для восстановлений нейронных связей и метаболических процессов в тканях мозга.

Детям с вентрикуломегалией показаны курсы массажа, комплексы лечебной гимнастики.

При тяжелом типе патологии медикаментозное лечение практически бессмысленно. Детям назначается хирургическая операция – шунтирование.

Установка шунта отводит скапливающуюся жидкость, таким образом, давление на мозговые оболочки уменьшается и соответственно улучшается самочувствие ребенка.

Вентрикуломегалия у плода – одна из самых серьезных аномалий развития, которая в тяжелых случаях приводит к неблагоприятным последствиям.

Беременная женщина должна внимательно следить за своим здоровьем и своевременно проходить назначенное УЗИ. При выявлении патологии ранняя терапия существенно снижает риск развития серьезных осложнений.

Показатели нормальных размеров

Каждый желудочек имеет определенные размеры, которые считаются нормальными. Отклонение от них является патологией. Итак, нормальная глубина третьего желудочка – не более 5 мм, четвертого желудочка – не превышает 4 мм. При замерах боковых в расчет берутся следующие значения:

  • Боковые полости – глубина не должна превышать 4 мм.
  • Рога в затылочной части – 10 – 15 мм.
  • Рога в передней части – 2 – 4 мм.

Глубина большой цистерны – не более 3 – 6 мм. Все полости и структуры мозга должны иметь постепенное развитие, согласованное и имеющее линейную зависимость от размеров черепа.

УЗИ и КТ

Диагноз ВЖ у малышей устанавливают на основе анамнеза, общей клинической картины, сведений черезродничкового УЗИ или КТ, определения условий риска, взаимосвязанных с весом при возникновении на свет.

Субдуральные кровоизлияния у переношенных малышей, объем головы у которых не отвечает параметрам таза мамы, часто диагностируются запоздало, в возрасте, приблизительно, одного месяца, если постепенное накапливание субдурального экссудата ведет к увеличению окружности головы, нависанию лба, выступанию большого родничка, конвульсивным припадкам и анемии. Поздняя манифестация часто наводит на раздумья о жестоком поведении с новорожденным.

УЗИ и КТ

Субарахноидальные кровоизлияния нередко порождают краткосрочные судороги на фоне сравнительно легкого состояния. Хотя у недоношенных интенсивные внутрижелудочковые кровоизлияния быстро дают красочные клинические проявления: шок, мраморно-цианотическая расцветка кожи, анемия, кома, выбухание большого родничка, многочисленные признаки у них отсутствуют либо не считаются характерными.

Неоднократные УЗИ головного мозга у новорожденных дает возможность распознавать формирующуюся позже атрофию коры головного мозга, порэнцефалию; рассуждать о серьезности, нарастании либо сокращении постгеморрагической гидроцефалии. Диффузно-взвешенная МРТ намного облегчила раннюю диагностику и нередко назначается при тяжелых случаях.

Симптомы и признаки

В зависимости от разновидности недуга, клиническая картина, указывающая на его наличие, может быть различной. Однако, существует ряд общих признаков, характерных для любого вида внутричерепного кровотечения:

Симптомы и признаки
Симптомы и признаки
  • вялость, пониженная двигательная активность;
  • обильные срыгивания после кормления, переходящие в рвоту;
  • судорожные приступы различной степени интенсивности.
Симптомы и признаки
Симптомы и признаки
Эпидуральное Субдуральное Арахноидальное Желудочковое
  • расширение зрачков (данный признак носит односторонний характер, проявляется с той стороны, где имеет место повреждение сосуда);
  • гипоксия, асфиксия;
  • снижение ЧСС;
  • снижение уровня АД.

Указанные симптомы постепенно затихают на 3-5 часов, после чего происходит сдавливание головного мозга, состояние ребенка резко ухудшается, если ему не оказать помощь, возможно развитие коматозного состояния.

  • головные боли, обусловленные повышением нагрузки на мозг;
  • симптомы различного рода неврологических заболеваний;
  • повышение содержания билирубина в крови.

Указанные симптомы, как правило, развиваются не сразу, а через сутки после появления малыша на свет.

  • беспокойность, плаксивость, нарушение сна;
  • развитие косоглазия;
  • изменение выражения лица ребенка (оно становится напряженным, тревожным);
  • повышенная чувствительность к различного рода раздражителям (прикосновения, яркий свет);
  • увеличение размеров головы;
  • напряженность мышечной ткани в затылочной области.

Признаки возникают в первые двое суток жизни малыша.

  • посинение кожных покровов;
  • специфический храп.

Желудочковые кровоизлияния обычно бывают незначительными, хорошо поддаются лечению, нередко симптомы патологии вовсе отсутствуют.

Симптомы и признаки
Симптомы и признаки

Опасность и осложнения патологии

Аортальная регургитация наблюдается среди пациентов с ДМЖП примерно в 5% случаев. Развивается, если дефект расположен таким образом, что обусловливает ещё и провисание одной из створок аортального клапана, что приводит к сочетанию этого дефекта с недостаточностью аортального клапана, присоединение которой значительно осложняет течение заболевания из-за существенного увеличения нагрузки на левый желудочек сердца.

Читайте также:  Врожденные пороки сердца у детей и взрослых

Инфундибулярный стеноз наблюдается среди пациентов с ДМЖП также примерно в 5% случаев. Развивается, если дефект расположен в задней части межжелудочковой перегородки под так называемой перегородочной створкой трикуспидального (трёхстворчатого) клапана ниже наджелудочкового гребня, что обусловливает прохождение через дефект большого количества крови и травматизация ею наджелудочкового гребня, который вследствие этого увеличивается в размерах и рубцуется.

Как следствие, происходит сужение инфундибулярного отдела правого желудочка и формирование подклапанного стеноза лёгочной артерии. Это приводит к уменьшению патологического сброса через ДМЖП из левого желудочка сердца в правый и разгрузке малого круга кровообращения, однако происходит и резкое увеличение нагрузки на правый желудочек.

Инфекционный (бактериальный) эндокардит – поражение эндокарда (внутренней оболочки сердца) и сердечных клапанов, вызванное инфекцией (чаще всего бактериальной). У пациентов с ДМЖП риск развития инфекционного эндокардита равен примерно 0,2% в год. Возникает обычно у детей старшей возрастной группы и взрослых;

чаще при небольших размерах ДМЖП, что обусловлено травмой эндокарда при большой скорости струи патологического сброса крови. Эндокардит может провоцироваться стоматологическими процедурами, гнойным поражением кожи. Воспаление сначала возникает в стенке правого желудочка, находящейся на противоположной стороне от дефекта или по краям самого дефекта, а потом распространяется аортальный и трёхстворчатый клапаны.

Лёгочная гипертензия – повышенное давление крови в сосудах малого круга кровообращения. В случае этого врождённого порока сердца она развивается вследствие поступления в сосуды лёгких дополнительного объёма крови, обусловленного патологическим сбросом её через ДМЖП из левого желудочка сердца в правый.

Синдром Эйзенменгера – подаортальное расположение дефекта межжелудочковой перегородки в сочетании со склеротическими изменениями в лёгочных сосудах, расширением ствола лёгочной артерии и увеличением мышечной массы и размеров (гипертрофией) преимущественно правого желудочка сердца.

Повторяющиеся пневмонии – обусловлены застоем крови в малом круге кровообращения. Нарушения сердечного ритма.

Опасность и осложнения патологии

Сердечная недостаточность.

Тромбоэмболии – остро возникающие закупорки кровеносного сосуда тромбом, оторвавшимся от места своего образования на стенке сердца и попавшим в циркулирующую кровь.

Если вовремя не провести лечение ДМЖ, возникают различные последствия:

  • легочная гипертензия;
  • синдром Эйзенменгера – необратимая легочная гипертензия вследствие сброса крови слева направо;
  • сердечная недостаточность, в том числе острая;
  • эндокардит – воспаление внутренней оболочки сердца;
  • тромбоз;
  • инсульт;
  • развитие дополнительных клапанных пороков сердца;
  • летальный исход.

У новорожденных незначительные дефекты перегородки диаметром до 7 мм могут закрыться самостоятельно, однако масштабные пороки перегородки могут грозить больному осложнениями:

  1. Синдромом Эйзенменгера: ткани организма человека постоянно страдают от дефицита кислорода, который приводит к необратимым изменениям в легких.
  2. Сердечной недостаточностью — нарушением процесса перекачивания крови.
  3. Эндокардитом: порок межжелудочковой перегородки повышает риск инфекционного поражения эндокарда.
  4. Аортальной регургитацией: расположение дефекта может провоцировать развитие недостаточности аортального клапана.
  5. Инсульта: из-за турбулентного тока крови, проходящего через дефект в перегородке, повышается риск появления тромбов, которые могут блокировать сосуды головного мозга.
  6. Других сердечных недугов (патологией клапанов, аритмией).

Большинство будущих мам с незначительным ДМЖП нормально вынашивают и рожают детей. Если же дефект существенный, у беременной могут возникнуть такие осложнения, как аритмия и сердечная недостаточность, которые могут негативно отразиться на вынашивании плода. Для женщин с синдромом Эйзенменгера беременность и родоразрешение представляют опасность для жизни. Если у женщины имеются какие-либо пороки сердца, прежде чем планировать зачатие, она должна проконсультироваться с врачом.

Диагностика: как определить ЛХЛЖ

Когда врач говорит, что у вашего ребенка сердечный шум, это не повод для паники. Состояние не требует неотложных реанимационных мероприятий и интенсивного лечения. Главным диагностическим методом является ультразвуковое обследование. Оно поможет уточнить локализацию и количество добавочных тяжей. Различают следующие виды ДХЛЖ:

  • по месту расположения в желудочке – верхушечные, средние, базальные;
  • по отношению к оси сердца – диагональные, продольные, поперечные;
  • по числу — единичные и множественные.

Если у малыша любого возраста с помощью эхокардиографии была выявлена в полости левого желудочка дополнительная хорда, советую родителям пройти следующие обследования:

Диагностика: как определить ЛХЛЖ
  1. Общий анализ крови в плане диагностики ЛХЛЖ не имеет значения, но он выявит анемию или имеющийся воспалительный процесс в организме, который может усугубить состояние ребенка с малой сердечной аномалией.
  2. Электрокардиография. Желательно провести холтеровское мониторирование, которое позволит исключить аритмию с большей диагностической точностью.
  3. ЭКГ-пробы с физической нагрузкой покажут, насколько сердце ребенка «справляется» со своей функцией.
  4. Консультации узких специалистов (ортопеда, эндокринолога, отоларинголога).

Я всегда поясняю родителям грудничков, что иногда аномальная хорда может удлиниться и «врасти» в клапан, поэтому при последующих УЗИ врач ДХЛЖ не обнаруживает. В таких случаях говорят, что малыш «перерос» данную патологию.