Виды врожденных пороков сердца, их признаки, как лечить, прогноз

Врождённый поро́к се́рдца (ВПС) — дефект в структуре сердца и (или) крупных сосудов, присутствующий с рождения. Большинство пороков нарушают ток крови внутри сердца или по большому (БКК) и малому (МКК) кругам кровообращения. Пороки сердца являются наиболее частыми врождёнными дефектами и являются основной причиной детской смертности от пороков развития.

Особенности функционирования клапана

Наше сердце имеет 4 клапана: митральный (или двустворчатый), трехстворчатый, аортальный и легочной. Согласно МКБ – 10, неревматические поражения створки имеют код I35.

Клапан расположен между левой камерой сердца и аортой. Внешне сердечные створки имеют вид карманов, которые окружают фиброзное кольцо. За счет такого строения нагрузка, развивающаяся под действием крови, распределяется равномерно на все стенки. Открывается при сокращении левого желудочка, а захлопывается при его расслаблении. Через него обогащенная кислородом артериальная кровь распространяется по всему организму.

Особенности функционирования клапана

Клапан является пассивным. Это связано с тем, что в строении отсутствуют мышечные волокна, то есть возможности сокращаться нет.

Просвет отверстия нашего анатомического образования отличается от диаметра клапана, который имеет название двухстворчатый (митрально-аортальный). При систоле желудочков напор крови значительно повышается, в связи с чем клапан испытывает сильную нагрузку и его износ также в разы увеличивается. Это лежит в основе патологического состояния.

Симптомы врожденных сердечных пороков

Если имеет место нарушение гемодинамики, то симптомы порока будут заметны уже с первых дней жизни малыша. Некоторые аномалии дают о себе знать не сразу, а только через несколько лет, когда организм ребенка несколько изменится в процессе взросления. Наконец, пороки без нарушения гемодинамики и МАРС могут оставаться невыявленными очень длительное время и становиться случайной находкой при обследовании касательно совсем другой патологии.

У новорожденных детей

В первые часы и дни после рождения о себе дают знать опасные для жизни грудничка аномалии сердца. Они проявляют себя бледностью или цианозом кожных покровов, ухудшением сердечной деятельности, в тяжелых случаях – нарушением сознания, клинической смертью. Ведущими синдромами являются гипоксический, малого сердечного выброса. Отсутствие своевременной квалифицированной помощи может привести к летальному исходу.

Симптомы врожденных сердечных пороков

В дошкольном и школьном возрасте

В детском возрасте от 3 до 12 лет ВПС начинают проявляться более ярко, здесь же могут о себе давать знать аномалии. К наиболее характерным признакам относятся:

  • Обмороки при физической или психоэмоциональной нагрузке.
  • Одышка в покое или во время нагрузки.
  • Отставание физическом развитии.
  • Недоразвитие отдельных частей тела, конечностей.
  • Деформация грудной клетки «воронкообразная» или по типу «сердечного горба».
Читайте также:  Применение тромболизиса в лечении ишемического инсульта

Ребенок может жаловаться на боли в области сердца, часто страдать заболеваниями дыхательной системы. Могут присутствовать пульсация сосудов шеи, «кошачье мурлыканье» при пальпации грудной клетки. Прогрессирует сердечная недостаточность. Нередко определяется характерная деформация пальцев рук по типу барабанных палочек.

Все эти признаки могут по-разному себя проявлять, в зависимости от самого ВПС. Несмотря на достаточно яркую клиническую картину, точный диагноз можно установить только при помощи инструментальных методов исследования.

Симптомы врожденных сердечных пороков

Признаки пороков у подростков

В переходном возрасте дети нередко становятся более активны, кардинально меняют свой образ жизни. В связи с этим, симптоматика врожденных пороков может начать проявляться, дают о себе знать ранее «молчавшие» аномалии.

В этом возрасте могут проявить себя МАРС, которые нередко сочетаются с синдромом Вольф-Паркинсона-Вайта (WPW). Симптоматика у подростков, помимо всего вышеперечисленного, нередко включает в себя еще некоторые симптомы:

  • Нарушения ритма.
  • Тахикардия.
  • Артериальная гипертензия.
  • Симптомы соматоформной вегетативной дисфункции нервной системы (устар. – вегетососудистая дистония).

Во взрослом состоянии

Симптомы врожденных сердечных пороков

Если ВПС представляют какую-либо опасность, они, как правило, проявляются до 20-25 лет. Врожденный порок сердца у взрослых без каких-либо симптомов не требует никакого лечения или иных действий.

Если ВПС не был скорректирован в детском возрасте, то после наступления совершеннолетия его симптоматика не только сохранится, но и будет прогрессировать. Многое зависит от степени его тяжести и имеющихся осложнений. Нередко ВПС становится причиной инвалидности и ранней смерти.

Симптомы сочетанного порока сердца

Если у больного имеется сочетанный митрально-аортальный порок, а митральный стеноз доминирует, то симптомы болезни будут такими:

  • Цианоз носогубного треугольника затрудненное дыхание;
  • частый и нерегулярный пульс;
  • кашель, мокрота с прожилками крови;
  • пальцы ног и рук, губы цианотичные, на щеках румянец в виде бабочки;
  • при декомпенсации – отек легких.

Если сильнее проявляется стеноз аорты, то течение болезни благоприятное, период компенсации довольно длительный. Если аортальная недостаточность выражена больше, то больных беспокоит головокружение, часто отмечаются обмороки, упорные головные боли.

При повреждении клапанов аорты совместно с митральным и трикуспидальным цвет кожи у пациентов цианотичный, шейные вены пульсирующие и набухшие, нарушения гемодинамики развиваются на ранних этапах болезни. Артериальное давление, как правило, низкое, печень значительно увеличена, скапливается жидкость в грудной и брюшной полости.

Осложнения

Самое частое последствие ВПС – сердечная недостаточность. При тяжёлых пороках развивается сразу после рождения. При некоторых пороках появляется в 10-летнем возрасте.

Нарушенная структура клапанов не позволяет сердцу выполнять насосную функцию в полном объёме. Ухудшение гемодинамики нарастает в 6-месячном возрасте. Малыши отстают в развитии, подвержены частым простудам, быстро устают. Дети с пороками составляют группу риска по заболеваемости эндокардитом, пневмонией, нарушением сердечного ритма.

При своевременном выявлении двустворчатого аортального клапана и адекватном его ведении у больных риск последствий минимальный. Поэтому необходимо тщательно следить за состоянием своего ребенка и проходить необходимые плановые обследования. К наиболее грозным осложнениям двустворчатого аортального клапана относят:

  1. Опасные для жизни нарушения ритма – желудочковая тахикардия, брадисистолическая форма фибрилляции предсердий, трепетание предсердий, AV-блокады.
  2. Инфекционный эндокардит с развитием инсультов, инфарктов сердца, легких, селезенки, почек.
Осложнения

Эти состояния у маленьких пациентов часто приводят к летальным исходам.

Ведение и терапия двустворчатого аортального клапана требуют больших усердий от врача, самого пациента и его родителей.

Поэтому важно объяснять опасность такой патологии, чтобы исключить возможность самолечения в домашних условиях без должного контроля.

Симптомы приобретенных пороков сердца

Клиническая картина определяется видом и степенью нарушений гемодинамики. Типичные признаки в зависимости от расположения и варианта порока:

  • Митральная недостаточность – симптомов нет на протяжении долгого периода времени, затем цианотичная окраска кожи, затруднение дыхания, частый пульс, отеки на ногах, боль и тяжесть в области печени, набухание шейных вен.
  • Митральный стеноз – цианоз пальцев рук и ног, губ, румянец щек (по типу бабочки), дети отстают в развитии, пульс на левой руке слабый, мерцательная аритмия.
Симптомы приобретенных пороков сердца

  • Аортальная недостаточность – головные и сердечные боли, пульсация в области шеи и головы, обмороки, бледная кожа, большая разница между показателями (верхним и нижним) артериального давления.
  • Стеноз аорты – приступы боли в сердце, за грудиной, головокружение, обморок при психоэмоциональном или физическом перенапряжении, редкий и слабый пульс.
  • Трикуспидальная недостаточность – затрудненное дыхание, аритмия, боль в правом подреберье, тяжесть в области живота.
  • Стеноз правого атриовентрикулярного отверстия – отеки на ногах, пожелтение кожи, нет одышки, аритмия.
  • Недостаточность легочной артерии – постоянный сухой кашель, кровохаркание, пальцы похожи на барабанные палочки, затрудненное дыхание.
  • Стеноз устья легочного ствола – отеки, боль в области печени, частый пульс, слабость.
Читайте также:  Алгоритм оказания помощи при желудочно-кишечном кровотечении

Симптомы приобретенных пороков сердца

Симптоматика приобретенных пороков сердца при сочетанном варианте зависит от преобладания стеноза или недостаточности в месте, где нарушения более выражены. При таких вариантах диагноз можно поставить только на основании инструментальных методов исследования.

Атриовентрикулярная коммуникация (АВК) – открытый атриовентрикулирный канал -–неполная (А) и полная (Б) формы

Нарушается

развитие нижнего отдела

межпредсердной перегородки,

мембранозной части межжелудочковой

перегородки и

медиальных створок митрального

и/или трикуспидого клапанов

в III — IV межр. слева от грудины и на

грудине (шум ДМЖП)

на верхушке сердца (шум митральной

недостаточности).

Rg-грамма – усиление легочного

рисунка. Сердце ↹ за счет желудочков

и, в меньшей степени, предсердий. При

легочной гипертензии ↑

преимущественно правые полости.

ЭКГ показывает выраженное

смещение электрической оси

сердца влево,

высокий вольтаж комплексов QRS,

признаки перегрузки обоих

предсердий и желудочков,

замедление атриовентрикулярной

проводимости,

блокаду правой ножки пучка Гиса.

Средняя

продолжительность жизни

– 39 лет,

У 75% недоношенных закрывается

спонтанно до 4 – 5 мес.

У доношенных после 3-х мес. спонтанное

закрытие не превышает 10%

Оптимальные сроки оперативного

вмешательства – первый год жизни.

клапанов.

клапанов.

АВК.

Полная форма

канала.

канала.

Полная АВК

Частично открытый

отклонение электрической оси

сердца влево (угол а QRS -54°),

проводимости (P-R — 0,18 с),

предсердий, больше правого

(высокие зубцы РІ,ІІ, У1-2).

Двухмерная ЭХОКг при неполной

первичный ДМПП с

расщеплением передней створки

митрального клапана, сужение

выходного тракта левого

желудочка.

ЭХОКг при полной форме АВК.

Стрелками показаны дефекты

межпредсердной и

межжелудочковой

перегородках.