Врожденные пороки сердца у детей и взрослых

По оценкам, врожденные пороки сердца встречаются примерно у 1% новорожденных.

Актуальность проблемы

Дети с врожденными пороками сердца (ВПС) в последние годы встречаются всё чаще. Поэтому отмечается тенденция к увеличению заинтересованности врачей в выявлении отклонений строения сердечно-сосудистой системы на этапе внутриутробного развития плода. Это продиктовано 5 пунктами:

  1. Высокий процент смертности при поздней диагностике и лечении.
  2. Невозможность оказания своевременного хирургического вмешательства у детей, рожденных в небольших городах и поселках.
  3. Снижение качества жизни ребенка.
  4. Дорогостоящее хирургическое лечение.
  5. Ранняя инвалидизация пациентов.

С учетом таких данных для беременных предусмотрен целый комплекс скрининговых исследований, позволяющий на самых ранних этапах выявить патологию.

Причины врожденного порока сердца

В большинстве случаев причины их возникновения неизвестны, однако с ними ассоциируются некоторые факторы. Среди них хромосомные нарушения, вирусные инфекции и попадание в организм токсинов во время беременности. С болезнью сердца связаны специфические гены, наиболее типичен дефект хромосомы 22.

Возможные дефекты могут быть одиночными или комбинированными.

  • Дефекты перегородки сердца, которые классифицируются как дефекты межпредсердной перегородки, дефект межжелудочковой перегородки и дефект предсердно-желудочковой перегородки.
  • Закупорка или недостаточность клапанов сердца.
  • Наличие только одного желудочка.
  • Аномальное соединение кровеносных сосудов.
  • Сердце может находиться не в левой, а в правой части грудной клетки (декстрокардия).

Выявление врожденного порока сердца

Во время беременности, на сроке в 18 недель, обычно проводится сканирование для выявления структурных аномалий плода, а также определения его размера. В частности, специалисты по ультразвуковым исследованиям и рентгенологи стараются обнаружить признаки и симптомы заболевания.

Некоторые дети рождаются с тяжелыми пороками, очевидными уже при рождении, когда у ребенка выраженный цианоз (синюшность кожи и слизистых оболочек вследствие недостаточности кислорода в крови). Однако и у ребенка с нормальным, здоровым цветом кожи может быть порок сердца.

В других случаях клиническая картина становится ясна не сразу, так как в первые часы после рождения происходят изменения в системе кровообращения.

Особенно катастрофическим может оказаться заращение артериального протока (канал, соединяющий левую легочную артерию и дулу аорты, который в норме зарастает после рождения), так как кровь могла бы через него снабжать либо сердце, либо легкие. Развивается цианоз, если проток компенсировал недостаточное поступление крови в легкие, и шок, если проток был необходим для общего кровотока.

Причины возникновения врожденных пороков сердца у детей

При нарушении нормального хода развития сердца возможно формирование ВПС:

Часто встречают такой порок развития сердца у ребенка, как неполное заращение межпредсердной и (реже) межжелудочковой перегородок, а также нарушение развития аортолёгочной перегородки, приводящее к неполному разделению артериального ствола на восходящую часть аорты и лёгочный ствол, а иногда — к сужению или полному закрытию (атрезии) лёгочного ствола.

Прямое направление роста аортолёгочной перегородки (вместо нормального спирального) приводит к транспозиции магистральных сосудов. В этом случае аорта отходит от правого желудочка, а лёгочная артерия — от левого.

Вследствие аномального развития эндокардиальных валиков у ребенка могут сформироваться пороки клапанов сердца.

Кардиомиоциты проводящей системы появляются одновременно с рабочими и располагаются по всей длине сердечной трубки. Сокращения сердца появляются на 22-й день внутриутробного развития, сначала с частотой 15-35 в минуту. К 6-й неделе ЧСС возрастает до 112 в минуту, к 8 — 9-й — до 165-175 в минуту, а затем несколько снижается.

Читайте также:  Как можно дома понизить нижнее артериальное давление?

При нормальном течении беременности сердечный ритм плода очень устойчив, но при патологии может резко замедляться или ускоряться.

В ответ на гипоксию у плода развивается брадикардия, происходят усиление сердечного выброса и сокращение сосудов почек, ЖКТ и кожи.

Симптомы

Родителям нужно особое внимание обращать на состояние своего малыша после рождения и в процессе развития. Это поможет вовремя выявить патологию и начать лечение, если необходимо, оформить инвалидность и предпринять все нужные меры, чтобы продлить жизнь своему ребенку.

Симптомы
Симптомы
Симптомы

Важно понимать, что не все врожденные сердечные пороки проявляются явными симптомами. Однако педиатр при осмотре может выявить некоторые признаки. Когда врач прослушивает малыша, он оценивает звучание сердечных тонов. Иногда на фоне звучания могут прослушиваться шумы. Часто, особенно, если нет других симптомов, шумы сердца – это безобидная находка, проходящая с возрастом, но иногда они говорят о том, что орган ребенка развивается неправильно. Заподозрив такие негативные симптомы, педиатр направляет родителей с малышом к кардиологу, который назначает дополнительные обследования и ставит диагноз. В педиатрии есть необходимая информация, позволяющая поставить точный диагноз в соответствии с симптомами, и назначать эффективное лечение.

Симптомы
Симптомы
Симптомы

Все же многое зависит от родителей. Им следует обратить внимание на следующие симптомы, которые говорят о том, что нужно срочно идти в больницу:

Симптомы
Симптомы
Симптомы
  • изменился цвет кожи (особенно в области лица, пальцев, стоп), он стал бледным или синюшным;
  • конечности выглядят отекшими, в области сердца наблюдаются выбухания;
  • ребенок плачет без причины, что поможет сопровождаться посинением или бледностью кожи, на лбу появляется холодные пот;
  • ребенок вяло кушает, часто срыгивает, плохо набирает вес, испытывает беспокойство при прикладывании груди;
  • наблюдаются приступы одышки;
  • без причин биение сердца становится редким или частым.
Симптомы
Симптомы
Симптомы

Если ребенок подрос, он может сам рассказать о некоторых признаках. Например, он может пожаловаться на боли в области груди и сердца, учащенное дыхание при физических нагрузках или в покое, беспричинное изменение сердцебиения. Эти признаки нельзя оставлять без внимания.

Симптомы
Симптомы
Симптомы

При возникновении любого симптома необходимо немедленно обратиться к педиатру. Это позволит быстро поставить диагноз и получить дальнейшие рекомендации. Родители должны точно следовать им, ведь речь может идти о жизни малыша.

Симптомы
Симптомы
Симптомы

Приобретенные пороки сердца у детей тоже можно выявить, но сделать это не всегда легко. Симптомы таких патологий зависят от пораженного клапана. Общими симптомами считаются одышка, часто биение сердца, шум, по характеру которого специалист определяет детский порок. Пациент с недостаточностью левого предсердно-желудочкового клапана первой и второй степени обычно ни на что не жалуется долгое время. Если порок имеет более серьезную степень, наблюдается одышка при обычно физической нагрузке. Внешний вид ребенка не имеет особенностей. Если же порок выражен, отмечается сердечный горб.

Симптомы

Сужение аорты

Стеноз аорты встречается примерно у 8% новорожденных с диагностированным пороком сердца. Учитывая расположение частичной окклюзии главной артерии, наблюдается сужение:

Субоклапан, который представляет собой сужение пути кровотока из левого желудочка, расположен под аортальным клапаном. Следствием этого недуга является перегрузка давлением, что приводит к гипертрофии желудочков. При этом пороке сердца выявлена: ишемическая болезнь сердца в раннем возрасте, тяжелые аритмии в первую очередь желудочковые, что может вызвать потерю сознания или обструктивный стеноз аорты обычно бессимптомный до подросткового возраста, когда есть боль в груди при частых обмороках. Сужение аорты, которое не диагностируется в нужное время, может привести к серьезным осложнениям, включая повреждение клапана.

Клапанный аортальный стеноз, для которого характерно частичное закрытие просвета основной артерии на уровне клапана. Этот дефект приводит к быстро прогрессирующей сердечной недостаточности, сопровождающейся отеком легких. По этой причине ребенку требуется немедленное хирургическое вмешательство.

Врождённые и приобретённые пороки сердца

Житель микрорайона «Савеловский», «Беговой», «Аэропорт», «Хорошевский»

В этом месяце жителям районов «Савеловский», «Беговой», «Аэропорт», «Хорошевский».

Скидки для друзей из социальных сетей!

Эта акция — для наших друзей в Фейсбуке, Твиттере, ВКонтакте, Ютуб и Инстаграм! Если вы являетесь другом или подписчиком страницы клиники.

Захаров Станислав Юрьевич

Врач-кардиолог, врач функциональной диагностики

Высшая квалификационная категория, доктор медицины, Член Европейского общества кардиологов и Российского кардиологического общества

Рудько Гали Николаевна

Врач-кардиолог, врач функциональной диагностики

Высшая квалификационная категория, Член Российского кардиологического общества

«Men’s Health. Советы экспертов», медицинский блог (апрель 2015г.)

Пороки сердца — это различные аномалии клапанного аппарата, перегородок, крупных сосудов и отдельных частей сердца, вызывающие нарушения кровообращения.

Существует огромное количество пороков сердца, каждый из которых по-своему опасен для здоровья человека. Практически всегда порок сердца требует хирургического вмешательства.

холтер при пороке сердца

диагностика пороков сердца

ЭКГ при пороках сердца

Структурная патология сердца может начать развиваться у человека еще в материнской утробе — это явление называется врожденным пороком сердца. Причиной, как правило, являются хромосомные нарушения или перенесенные матерью инфекции. С таким дефектом рождается от 5 до 8 младенцев из тысячи. Выявить порок можно посредством УЗИ плода.

Если же заболевание появилось как следствие травмы, перенесенной инфекции или системного заболевания, речь идет о приобретенном пороке сердца.

По своей сути, порок — собирательное название для заболеваний разных частей сердца. Оба вида пороков сердца имеют множество подвидов, обладающих разной степенью тяжести и последствий для здоровья человека.

Виды пороков сердца

В большинстве случаев, пороки сердца поражают клапанный аппарат. Появившиеся в результате этой патологии осложнения могут стать причиной ранней потери трудоспособности и даже смерти.

Основная роль клапанного аппарата — свободно пропускать кровь через себя при сокращении сердца и задерживать обратное движение крови через клапан при расслаблении, сохраняя ритмичный и непрерывный поток крови. Дефектные клапаны перестают полноценно выполнять эту работу и функции, из-за чего кровь с трудом поступает через суженный клапан в полость сердца и в полной мере не покидает камеры или поступает обратно через закрытый клапан.

Приобретенные пороки сердца:

  • недостаточность клапана (неполное смыкание створок или повреждение створок) — вызывает обратный ток крови;
  • стеноз клапана (сужение просвета между открытыми створками) — затрудняет кровообращение;
  • пролабирование (выпячивание) клапана, в результате чего его створки выбухают в сердечную полость, и часто происходит обратный ток крови вследствие недозакрытия клапана.

В кардиологической практике часто встречаются комбинированные и сочетанные пороки, при которых поражены сразу несколько клапанов.

Читайте также:  Все об инфаркте миокарда: причины, симптомы и проведение ЭКГ

Чаще всего от аномальных изменений страдают митральный (митральный порок сердца) и аортальный (аортальный порок сердца) клапаны сердца.

Врожденные пороки сердца:

  • дефект межпредсердной перегородки;
  • дефект межжелудочковой перегородки;
  • открытый артериальный проток;
  • транспозиция (нарушение положения) крупных магистральных сосудов;
  • коарктация аорты;
  • стеноз легочной артерии и др.

Врожденные пороки сердца могут встречаться как по отдельности, так и в комбинациях друг с другом. Так, сочетание гипертрофии правого желудочка, транспозиции аорты, дефекта межжелудочковой перегородки и стеноза выходного тракта правого желудочка носит название тетрады Фалло (или синего порока сердца).

Профилактика заболевания

Условно профилактику врожденных пороков сердца делят на профилактику их развития, профилактику их неблагоприятного развития и профилактику осложнений.

Профилактика возникновения порока заключается больше в медико-генетическом консультировании на стадии подготовки к беременности, чем к каким-либо конкретным действиям. К примеру, следует предупреждать о нежелательности беременности у женщины, в семье которой (или в семье партнера) есть три и более человек с врожденными пороками. Не рекомендуется рожать детей семейной паре, где оба партнера страдают этим заболеванием. Тщательно обследоваться должна женщина, которая перенесла краснуху.

Для предупреждения неблагоприятного развития заболевания необходимо вовремя провести необходимые диагностические процедуры, подобрать и провести оптимальное лечение для коррекции состояния. За ребенком с врожденным пороком и перенесшим его лечение нужен тщательный особый уход. Зачастую смертность детей с врожденным пороком в возрасте до года связана с недостаточным уходом за ребенком.

Для профилактики осложнений заболевания следует заняться предупреждением непосредственно этих осложнений.

Из-за врожденного порока сердца может возникнуть: бактериальный эндокардит, полицитемия («сгущение крови»), вызывающее тромбоз, головные боли, воспаление периферических сосудов, тромбоэмболии сосудов мозга, респираторные заболевания, осложнения со стороны легких и их сосудов.

Санаторно-курортное лечение

Дети с врожденным пороком сердца и недостаточностью кровообращения I стадии на этапе подготовки к оперативному вмешательству и после него могут быть направлены на лечение в местные санатории. Поскольку возможности адаптации у таких больных снижены, удаленные курорты с непривычным климатом им противопоказаны.

Лечение в местном санатории должно проводиться в щадящем режиме. Первые 10 дней выделяют на адаптацию ребенка. В этот период назначают ему процедуры гелио- и аэротерапии. Если признаки дезадаптации (увеличение частоты сердечных сокращений, одышка и прочие) отсутствуют, режим пациента постепенно расширяют, добавляя процедуры бальнеолечения и прочие. Минеральные ванны также применяют по щадящей методике – 1 раз в 2-3 дня. В начале курса лечения продолжительность их составляет около 5 минут, а к концу его увеличивается до 10 минут.

Нарушения гемодинамики

Препятствие оттоку крови создает перегрузку ПЖ, систолическое давление в нем значительно возрастает (до 200 мм рт. ст. и более), в результате чего образуется систолический градиент давления между ПЖ и ЛА, возникает гипертрофия ПЖ. Систолическое давление в ЛА в большинстве случаев в пределах нормы или слегка понижено. По мере развития гипертрофии миокарда возрастает диастолическое давление в ПЖ, что ведет к повышению давления в правом предсердии, его гипертрофии и дилатации. Степень стеноза с возрастом повышается, поскольку измененный поток крови через суженное отверстие усугубляет клапанную деформацию.