Боковой амиотрофический склероз: причины, симптомы и лечение

Хроническим прогрессирующим заболеванием, поражающим двигательные нейроны, является боковой амиотрофический склероз. Поражение это отличается избирательностью и может воздействовать на центральные или периферические нейроны, возникает слабость мышц тела, редко болезнь поражает сфинктеры органов малого таза и глазодвигательные мышцы. Впервые патология описана французским врачом-психиатром Жаном-Мартеном Шарко в 1869 году, потом патология стала носить его имя.

Эпидемиология заболевания

Заболевания встречается крайне редко, примерно 2-5 человек на 100000. Считается, что чаще болеют мужчины после 50 лет. Болезнь Лу Герига не делает не для кого исключений, она поражает людей разного социального статуса и различных профессий (актеров, сенаторов, лауреатов Нобелевской премии, инженеров, учителей). Самым известным пациентом был чемпион мира по бейсболу Loi Gering, в честь которого заболевание получило свое название.

В России боковой амиотрофический склероз получил широкое распространение. В настоящее время количество больных людей насчитывает примерно 15000-20000 среди населения. Среди известных людей России, имеющих данную патологию, можно отметить композитора Дмитрия Шостаковича, политика Юрия Гладкова, эстрадного исполнителя Владимира Мигулю.

Причины

Пока четко сказать, почему возникает боковой амиотрофический склероз, врачи не могут. Предположения есть о том, что всему виной вирус, и болезнь протекает по типу медленного инфекционного процесса. В пользу этого предположения говорит то, что у людей, страдающих заболеванием, возникают нарушения аутоиммунного характера. Но есть и мнение о том, что болезнь передается по наследству в результате происходящих в организме мутаций генов.

Предполагается, что организм может вырабатывать и накапливать аномальные белки, которые становятся причиной гибели клеток нервов. Возможно, причина кроется в аутоиммунном процессе, когда организм начинает атаковать свои ткани. Есть еще предположение, что нарушаются биохимические процессы, которые приводят к накоплению глутаминовой кислоты, она губительно действует на ткань нейронов.

Когда риск возрастает

Существуют также определенные факторы, наличие которых увеличивает вероятность появления заболевания. Такими факторами могут стать:

  • генетическая предрасположенность к болезни;
  • возраст;
  • половая принадлежность — мужчины, после 70-летнего возраста этот фактор не актуален;
  • курение табака, если «стаж» большой;
  • прохождение службы в армии;
  • работа, которая предусматривает контакт со свинцом.
Читайте также:  Аневризма головного мозга: последствия после операции

Факторы риска

На БАС приходится примерно 3 % всех органических поражений нервной системы. Болезнь обычно развивается начиная с возраста 30—50 лет[11][12].

Суммарный риск получить БАС в течение жизни составляет 1:400 для женщин и 1:350 для мужчин.

5—10 % заболевших — носители наследственной формы БАС; на тихоокеанском острове Гуам выявлена особая, эндемичная форма заболевания. Абсолютное большинство случаев (90—95 %) не связаны с наследственностью и не могут быть положительно объяснены какими-либо внешними факторами (перенесёнными заболеваниями, травмами, экологической ситуацией и т. п.)[13].

Несколько научных исследований[14][15][16][17] нашли статистические корреляции между БАС и некоторыми сельскохозяйственными пестицидами.

Причины и механизм развития заболевания

Боковой склероз возникает по непонятным причинам. Вероятными факторами риска являются:

  1. Генные мутации. У части больных выявляются нарушения в работе фермента супероксиддисмутазы. Его функция заключается в образовании молекул кислорода из супероксида, токсичного для организма.
  2. Нарушение функции астроцитов. Эти клетки способствуют выведению из тканей глутамата. При нарушении этого процесса развивается амиотрофический склероз.
  3. Аутоиммунные расстройства. В организме вырабатываются антитела, которые губительно действуют на мотонейроны. Эти изменения могут вызвать склероз.
  4. Отягощенная наследственность.

Роль вирусов в развитии заболевания не подтверждена.

Другие различия между РС и БАС

Диагностика: РС диагностируется в более раннем возрасте, нежели чем БАС. РС обнаруживается в среднем у людей в возрасте от 20 до 40 лет. БАС зачастую диагностируется в возрасте от 40 до 70 лет. Гендерное различие: РС чаще встречается среди женщин. БАС более распространен среди мужчин. РС чаще встречается у людей, принадлежащей к кавказской этнической группе. БАС одинаково распространен во всех группах. Наследство: БАС, в отличие от РС является наследственным заболеванием. В 10 % случаях людям, страдающим БАС, заболевание передалось по наследству. РС не является наследственным заболеванием, однако если ваши близкие родственники больны, вы находитесь в группе повышенного риска.

В мире больных РС больше, чем больных БАС. Приблизительно 12,000 – 13,000 людей по всему миру больны БАС. Более чем 400,000 человек живут с РС. Число больных продолжает расти.

Рассеянный склероз и боковой амиотрофический склероз — болезни, для которых не существует методов полного излечения ни от одного, ни от другого. Течение обоих заболевания можно замедлить. Изменение образа жизни поможет справляться с симптомами, а также улучшит качество жизни в целом.

Похожие записи:

  1. Ремиттирующий тип рассеянного склероза
  2. Первично-прогрессирующий тип течения рассеянного склероза
  3. Вторично-прогрессирующий тип течения рассеянного склероза
  4. МРТ при рассеянном склерозе. Виден ли РС на магнитно-резонансной томографии.

Симптомы БАС

Как правило, болезнь диагностируется в зрелом возрасте (после 40 лет), причем риск заболеть не зависит от пола, возраста, этнической группы или других факторов. Иногда встречаются случаи ювенильной формы патологии, которая наблюдается у молодых людей. На первых стадиях БАС протекает бессимптомно, после чего у больного начинаются легкие судороги, онемение, подергивания и слабость мышц.

Симптомы БАС
Симптомы БАС

Общие сведения о патологии

Симптомы БАС
Симптомы БАС

Патология может поражать любую часть тела, но обычно (в 75% случаев) она начинается с нижних конечностей – больной ощущает слабость в голеностопном суставе, из-за чего начинает спотыкаться при ходьбе. Если проявление признаков начинается с верхних конечностей, человек теряет гибкость и силу в кистях и пальцах. Конечность истончается, мышцы начинают атрофироваться, а рука становится похожей на птичью лапу. Один из характерных признаков БАС – ассиметричность проявлений, то есть сначала симптомы развиваются на одной стороне тела, а через некоторое время на другой.

Симптомы БАС
Симптомы БАС

Патология может начинаться с верхних конечностей

Симптомы БАС
Симптомы БАС

Кроме того, заболевание может протекать в бульбарной форме – затрагивать речевой аппарат, после чего возникают трудности с глотательной функцией, появляется сильное слюнотечение. Мышцы, отвечающие за жевательную функцию и мимику, поражаются позже, вследствие чего больной утрачивает мимику лица – не способен надуть щеки, двигать губами, иногда перестает нормально держать голову. Постепенно патологический процесс распространяется на все тело, наступает полный парез мышц и обездвиживание. Болей у людей с диагнозом БАС практически не бывает – в некоторых случаях они проявляются в ночное время, и связаны с плохой подвижностью и высокой спастичностью суставов.

Симптомы БАС
Симптомы БАС

Критерии подтверждения БАС

Симптомы БАС
Симптомы БАС

Таблица. Основные формы патологии.

Читайте также:  Почему болит голова и что с ней делать
Форма заболевания ЧастотаПроявления
Шейно-грудная 50% случаев Атрофические параличи верхних и нижних конечностей, сопровождающиеся спазмами
Бульбарная 25% случаев Парезы небных мышц и языка, речевые нарушения, ослабление жевательных мышц, после чего патологический процесс поражает конечности
Пояснично-крестцовая 20-25% случаев Признаки атрофии наблюдаются практически без нарушения тонуса ножных мышц, лицо и шея поражаются на последних стадиях болезни
Высокая 1-2% У больных наблюдается парез двух или всех четырех конечностей, неестественное проявление эмоций (плач, смех) вследствие поражения лицевых мышц
Симптомы БАС
Симптомы БАС

Боковой амиотрофический склероз (БАС) — это неизлечимое прогрессирующее заболевание ЦНС, при котором у больного наблюдается поражение … заболевания относятся крампы (болезненные мышечные спазмы), вялость и слабость в области дистальных отделов рук, бульбарные расстройства

Симптомы БАС
Симптомы БАС

Вышеперечисленные признаки можно назвать усредненными, так как у всех больных БАС проявляется индивидуально, поэтому выделить определенные симптомы достаточно сложно. Ранние симптомы могут быть незаметны как для самого человека, так и для окружающих – наблюдается легкая неуклюжесть, неловкость и тягучесть речи, которую обычно списывают на другие причины.

Важно: когнитивные функции при БАС практически не страдают – умеренное ухудшение памяти и нарушение умственных способностей наблюдаются в половине случаев, но от этого общее состояние больных ухудшается еще больше. Из-за осознания собственного положения и ожидания смерти у них развиваются тяжелые депрессии.

Как проявляется патология

Сопутствующая терапия

Сопутствующая терапия позволяет значительно облегчить жизнь тем, у кого наблюдается синдром БАС. Лечение данного недуга — процесс достаточно длительный. Поэтому важна не только терапия основного заболевания, но и сопутствующих симптомов. Специалисты полагают, что полное расслабление позволяет хотя бы на время забыть о страхе и снять беспокойство.

Чтобы расслабить мышцы больного, можно использовать рефлексологию, ароматерапию и массаж. Данные процедуры нормализуют циркуляцию лимфы и крови, а также позволяют избавиться от болей. Ведь при их проведении происходит стимуляция эндогенных болеутоляющих и эндорфинов. Однако каждое нарушение центральной нервной системы требует индивидуального подхода. Поэтому перед началом курса процедур следует пройти обследование у специалистов.