Половинное поражение поперечника спинного мозга синдром броун секара

Основные симптомы этого синдрома – паралич или парез на пораженной стороне. Заболевание поддается лечению, но выздоровление возможно не во всех случаях.

Вводная часть

Экзаменационные вопросы:

1.7. Сегментарный аппарат спинного мозга: анатомия, физиология, симптомы поражения.

1.8. Проводящие пути спинного мозга: симптомы поражения.

1.9. Шейное утолщение спинного мозга: анатомия, физиология, симптомы поражения.

Синдромы поражения поперечника спинного мозга (синдром поперечного миелита, Броун-Секара).

Поясничное утолщение, конус спинного мозга, конский хвост: анатомия, физиология, симптомы поражения.

Продолговатый мозг: анатомия, физиология, симптомы поражения каудальной группы (IX, X, XII пар черепных нервов). Бульбарный и псевдобульбарный паралич.

Корковая иннервация двигательных ядер черепных нервов. Симптоматика поражения.

Практические навыки:

1. Сбор анамнеза у больных с заболеваниями нервной системы.

4. Исследование функции черепных нервов

Боковой амиотрофический склероз.

Клиника, лечение, прогноз

БАС — это хроническое прогрессирующее заболевание нервной систе­мы, характеризующееся поражением двигательных нейронов головного и спинного мозга, дегенерацией корково — спинномозговых и корково — ядер­ных волокон. Проявляется сочетанием центральных и периферических параличей (парезов) мышц конечностей и туловища, а также расстройства­ми двигательных функций тройничного, языкоглоточного, блуждающего и подъязычного нервов.

Этиология заболевания неизвестна. Предполагается, что вызывается вирусом и протекает по типу медленной инфекции, о чем свидетельствуют некоторые аутоиммунные нарушения (миелинотоксические AT в крови). Некоторые формы имеют наследственный характер (распространены на Марианских островах).

Морфологические изменения локализуются в боковых канатиках и пе­редних рогах спинного мозга. Микроскопически в передних рогах — дегене­ративные изменения в нейронах, их гибель, пролиферация астроцитарной глии. Поражаются также обычно ядра 5, 7, 10, 11 и 12 пар черепных нер­вов. Происходит демиелинизация пирамидных пучков.

Наблюдаются симптомы поражения центрального и периферического двигательных нейронов. Появляются атрофии и парезы мышц дистальных сегментов рук, фибрилляции и фасцикуляция в них. Парезы и атрофии прогрессируют и захватывают мышцы плечевого пояса, спины, грудной клетки. Парезы и атрофии обычно симметричные.

Признаки поражения боковых канатиков: высокие сухожильные и пе- риостальные рефлексы, расширение их рефлексогенных зон. Повышение мышечного тонуса в паретических зонах. При прогрессировании — парез нижних конечностей, с высокими сухожильными и периостальными реф­лексами, высоким мышечным тонусом.

Поражение ядер черепных нервов: расстройства глотания, фонации, артикуляции, ограничения движений языка. Отвисание мягкого неба, исчез­новение глоточного рефлекса, поперхивание при еде, поражение жеватель­ной и мимической мускулатуры.

Существует несколько форм: шейно — грудная, пояснично — крестцовая, бульварная, церебральная. С соответствующей симптоматикой.

Диагностика и дифференциальный диагноз основывается на сочетании симптомов центрального и периферического пареза в верхних конечностях, бульварных симптомах, отсутствии нарушений чувствительности, коорди­нации, функций тазовых органов, патологических изменений в цереброспи­нальной жидкости, неуклонно прогрессирующем течении заболевания. Важное значение имеет электромиография и ЯМРТ.

Читайте также:  Виды уколов от радикулита и особенности их применения

В основном симптоматическое. Витамины группы В, Е, АТФ, ноотро- пы, церебролизин, анаболики (ретаболил). Для улучшения нервномышечной проводимости назначают дибазол, прозерин и пр.

Прогноз неблагоприятен. Смерть наступает вследствие паралича дыха­тельного центра, интеркуррентных инфекций, истощения через 2-10лет в зависимости от формы.

3. Особенности аутосомно-доминантного наследования

Характерной особенностью ряда доминантных генов является изменчи­вость их проявления (экспрессивность), а также наличие или отсутствие их действия на фенотип, то есть изменчивость в степени выражения (пенетрантность). В случае непроявления гена, возникают так называемые проскакивающие поколения. В следующих поколениях признак вновь про­является. Степень проявления признака может широко варьировать.

Проявление мутантных свойств может зависеть от возраста. Классиче­ским примером является наследование хореи Гентингтона, болезни нервной системы с медленно развивающимся нарушением умственных способностей, которая зависит от действия одного доминантного гена и проявляется на разных этапах онтогенеза. Как правило, действие отдельного доминантного гена не ограничивается каким — либо одним признаком, оно имеет ком­плексный характер. Поэтому в случае таких поражений говорят о синдроме действия гена или о синдроме болезни.

Синдромом Броун-Секара называют комплекс двигательных и чувствительных нарушений, которые возникают при поражении или повреждении половины поперечника спинного мозга. Он имеет разные клинические варианты и может появиться по многим причинам.

Симптоматика заболевания

Синдром Броун — Секара включает проявления со стороны развития:

  • паралич тела (так проявляется спинальный шок), локализован по направлению вниз от участка поражения;
  • утрата тактильной, ноцицептивной и температурной чувствительности;
  • утрата ощущений вибрации, массы тела, пассивных движений;
  • холодные гиперемированные кожные покровы;
  • нарушения трофики различной степени выраженности.

Для острой фазы болезни характерен спинальный шок, который и выражается в падении возбудимости ниже стороны локализации основных нарушений.

Для непораженной половины тела характерны симптомы:

  • утрата тактильной и ноцицептивной чувствительности по направлению вниз от уровня нарушений структур спинного мозга;
  • неполная потеря сенситивности на уровне повреждения спинномозговых структур.

Такого рода проявления отмечаются для классического варианта течения заболевания. Прочие формы болезни характеризуются другими симптомами.

Синдром Броун — Секара, протекающий по инвертированному варианту, предполагает признаки:

  • утрата кожной сенситивности на стороне поражения спинного мозга;
  • парезы и параличи рук и ног на инверсной поражению мозга стороне, вниз от места повреждения;
  • отсутствие ноцицептивной, температурной, тактильной сенситивности кожных покровов и мышц на стороне, противоположной повреждению.
Читайте также:  Болезнь Меньера: причины, симптомы и лечение

При парциальном варианте развития болезни возникает такая клиническая картина: сенситивность и двигательные функции нарушены на стороне поражения структур спинного мозга или лишь по задней, или по передней половине тела. То есть симптомы проявляются по четверти тела от места поражения и далее, по направлению вниз.

В некоторых случаях симптомы вообще не возникают. Это определяется очагом болезни, этиологическим фактором, индивидуальностью протекания случая болезни.

Общие сведения о стволе мозга

1. Структурное деление ствола мозга:

— по вертикали:

1) продолговатый мозг;

2) варолиев мост;

3) средний мозг.

— по горизонтали:

1) основание (basis) : нисходящие пути (кортикоспинальные, кортикобульбарные, кортикопонтинные)

2) покрышка (tegmentum) :

1) восходящие пути (спино- и бульботаламические, пути глубокой чувствительности, медиальная петля, латеральная петля),

2) ядра черепных нервов,

3) ретикулярная формация,

4) специфические образования.

3) крыша (tectum) : специфические образования.

2. Особенности строения систем черепных нервов (источник в онтогенезе):

— Предушные сомиты:

1) афферентная часть — зрительный нерв (II),

2) эфферентная часть — глазодвигательный нерв (III),

3) вегетативная (парасимпатическая) часть — ядра Якубовича + ресничный ганглий.

— Жаберные сомиты (1 — челюстной, 2 — лицевой, 3 — языкоглоточный, 4 — блуждающий):

1) афферентная часть — верхний и нижний челюстной нерв, глазной нерв (ветви V),

2) эфферентная часть — нижний челюстной нерв (ветвь V), лицевой нерв (VII), языкоглоточный нерв (IX),

3) вегетативная (парасимпатическая) часть — слюноотделительный и дорсальное ядро + крылонебный, подчелюстной, ушной ганглии, ганглии блуждающего нерва.

3. Схема двигательного пути черепных нервов

— нижняя часть передней центральной извилины коры головного мозга (тело I) — tractus corticonuclearis — перекрест непосредственно над двигательными ядрами (правило 1,5 ядер ):

1) к ядрам 3,4,5,6,9,10,11 пар черепных нервов кортиконуклеарный путь совершает неполный перекрест (двусторонняя иннервация)

2) к ядрам 7 (нижней части) и 12 пар черепных нервов кортиконуклеарный путь совершает полный перекрест (правило 1,5 ядер)

— ядра ствола мозга (тело II) — двигательная порция черепного нерва — поперечно-полосатые мышцы.

4. Схема чувствительного пути черепных нервов

Экстеро- или проприорецептор — черепной нерв;

— черепной узел (тело I) — чувствительная порция черепного нерва;

Чувствительное ядро ствола мозга гомолатерально (тело II) — перекрест контрлатерально (непосредственно над ядром) — чувствительный тракт в составе медиальной петли;

— вентролатеральное ядро таламуса (тело III) — таламокортикальный путь — через заднюю треть задней ножки внутренней капсулы — лучистый венец (corona radiata);

— нижние отделы задней центральной извилины и верхняя теменная область.

Осложнения

Осложнения могут наблюдаться лишь при несоблюдении рекомендаций врачей или при позднем обращении в больницу. Последствия такие:

  • сильные боли в области спины;
  • хронические головные боли, мигрень;
  • кровоизлияние в спинном мозгу;
  • спинальный шок;
  • разрыв ткани спинного мозга;
  • нарушение функционирования органов малого таза.

К постоянным болям в спине может прибавиться ограничение подвижности, недержание мочи, запоры, проблемы с потенцией.

При разрыве артериовенозной аневризмы возникает сильная кинжальная боль в области позвоночного столба.

Причины появления патологии

К возникновению синдрома Броун-Секара могут приводить любые аномальные состояния спинного мозга, которые повреждают его половину в поперечном сечении. В зависимости от этих состояний полное расстройство проводимости нервных импульсов может образоваться резко или поэтапно. Данная патология может развиться при ранениях спинного мозга, чаще всего ножевых, новообразованиях, что его окружают, ишемических инсультах, венозной миелоишемии, псевдопроводниковой гипестезии.

Причины появления патологии
Причины появления патологии

Таким образом, к основным причинам развития синдрома относят:

Причины появления патологии
Причины появления патологии
  • Травма спинного мозга механического характера;
  • Гематома или опухоль, что сжимает спинной мозг, в том числе саркома, менингеома или невринома;
  • Сирингомиелия, эпидурит;
  • Миелит, развивающийся в результате лечения лучевой терапией, или рассеянный склероз;
  • Расстройство кровообращение в артериях, вследствие чего развивается очаг ишемии;
  • Сотрясение СМ или его контузия, что сопровождается деформацией позвонков;
  • Эпидурит или саркоидоз;
  • Развитие абсцесса;
  • Вирусные или инфекционные процессы после вакцинации.

Расстройства в результате травмы спинного мозга развиваются с обеих сторон тела, так как нервные пути и проводниковые волокна, которые несут ответственность за болевую и неглубокую восприимчивость, переплетаются и сходятся в спинномозговом канале на разном уровне. Поэтому больной человек будет чувствовать оцепенение и на непораженной стороне.

Симптоматика заболевания

Причины появления патологии
Причины появления патологии

Главными проявлениями синдрома Броун-Секара выступают двигательные и чувствительные дефекты. При заболевании часто возникает слабость в ногах или руках, неспособность выполнять движения, онемение половины тела, нарушение восприимчивости кожных покровов к изменениям температуры, расстройство координации движений. Все эти признаки развиваются в той части тела, что находится ниже места поражения спинного мозга.

Причины появления патологии
Причины появления патологии

К основным симптомам заболевания относят:

Причины появления патологии
Причины появления патологии
  1. Нарушение мышечного тонуса, неподвижность мышц на пораженной стороне;
  2. Потеря восприимчивости кожи на другой стороне тела;
  3. Образование узкой полосы на поврежденной части тела, где развивается онемение, болевой синдром и расстройство чувствительности;
  4. Изменение походи, нарушение координации движений;
  5. Вегетативные, сосудистые и трофические расстройства на пораженной стороне.
Причины появления патологии
Причины появления патологии

Главной чертой болезни выступает отсутствие нарушений в области таза. У человека сохраняются функции мочеиспускания и дефекации при обездвижении половины тела, что дает возможность утверждать об одностороннем поражении СМ.

Причины появления патологии
Причины появления патологии

В зависимости от того, в каком месте был поврежден мозг, у человека могут развиваться такие симптомы, как перекрестный паралич, опускание века, расширение зрачка, западение глазного яблока, покраснение и снижение температуры кожи.

Причины появления патологии
Причины появления патологии