Акромегалия – причины и симптомы

Гигантизм – это заболевание, характеризующееся таким клиническим синдромом, который возникает в результате повышенной продукции соматотропного гормона в детстве или юношестве, а также проявляется достаточным увеличением тела, особенно в длину. Существует также парциальный или частичный гигантизм, который развивается вследствие повышенной чувствительности в отдельных локациях рецепторов ткани к соматотропину. А вот генетический гигантизм или конституционный, аномалией не считается.

Лучшие Педиатры в Москве

Расположение: ▼

Округ Район Метро Педиатры в Москве возле метро: Авиамоторная Академическая Алтуфьево Арбатская Аэропорт Бабушкинская Багратионовская Балтийская Белорусская Беляево Бибирево Битцевский парк Бульвар Дмитрия Донского Бунинская аллея Войковская Волоколамская Добрынинская Достоевская Жулебино Измайловская Калужская Каширская Киевская Китай-город Коломенская Комсомольская Коньково Котельники Краснопресненская Красные Ворота Крестьянская застава Кропоткинская Крылатское Кузнецкий мост Кузьминки Кутузовская Ломоносовский проспект Марксистская Марьина Роща Маяковская Медведково Менделеевская Митино Молодежная Мякинино Новогиреево Новокосино Новокузнецкая Новослободская Новоясеневская Новые Черемушки Октябрьская Октябрьское поле Орехово Павелецкая Панфиловская Парк культуры Парк Победы Партизанская Первомайская Перово Планерная Площадь Ильича Полежаевская Полянка Пролетарская Проспект Вернадского Проспект мира Профсоюзная Пушкинская Пятницкое шоссе Раменки Речной вокзал Рижская Римская Ростокино Румянцево Савеловская Серпуховская Славянский бульвар Смоленская Сокол Сретенский бульвар Сухаревская Сходненская Таганская Тверская Третьяковская Тульская Тургеневская Ул. Старокачаловская Улица 1905 года Улица Горчакова Улица Скобелевская Университет Филевский парк Фили Фрунзенская Хорошево Цветной бульвар Чеховская Чистые пруды Чкаловская Щелковская Щукинская Юго-западная Южная Ясенево Восточный Округ Западный Округ Северный Округ Северо-Восточный Округ Северо-Западный Округ Центральный Округ Южный Округ Юго-Восточный Округ Юго-Западный Округ Академический Арбат Аэропорт Бабушкинский Басманный Бибирево Войковский Восточное Измайлово Восточный Выхино-Жулебино Гагаринский Даниловский Дорогомилово Замоскворечье Измайлово Коньково Красносельский Кунцево Куркино Левобережный Лефортово Ломоносовский Лосиноостровский Мещанский Митино Москворечье-Сабурово Нагатино-Садовники Нагатинский затон Новогиреево Новокосино Перово Пресненский Раменки Рязанский Северное Бутово Северное Орехово-Борисово Северное Тушино Северное Чертаново Солнцево Таганский Тверской Тёплый Стан Тропарёво-Никулино Филёвский парк Хамовники Ховрино Хорошёвский Черёмушки Щукино Южное Бутово Якиманка Ярославский Ясенево

Специальность: ▼

Специализация в Москве: Гинеколог Дерматолог Уролог Проктолог Психотерапевт Лор (отоларинголог) Окулист (офтальмолог) Флеболог Онколог Мануальный терапевт Гинеколог-эндокринолог Пульмонолог Аллерголог Миколог Гепатолог Хирург Эндокринолог Психолог Психиатр Андролог Стоматолог Терапевт Невролог Инфекционист Кардиолог Ортопед Гастроэнтеролог Ревматолог Венеролог Маммолог Гематолог Нейрохирург Иммунолог Нефролог Трихолог Сосудистый хирург Логопед Косметолог Генетик Остеопат Диетолог Нарколог Акушер Репродуктолог (ЭКО) Стоматолог-хирург Массажист Стоматолог-терапевт Кардиохирург Физиотерапевт Семейный врач Анестезиолог Пластический хирург Стоматолог-ортопед Сексолог Челюстно-лицевой хирург Онкогинеколог УЗИ-специалист Стоматолог-ортодонт Неонатолог Рефлексотерапевт Онкодерматолог Эндоскопист Стоматолог-пародонтолог Стоматолог-гигиенист Стоматолог-имплантолог

Педиатры в Москве

Гигантизм и акромегалия

Гигантизм и акромегалия представляют собой синдромы гиперсекреции ГР (гиперсоматотропизм), почти всегда являющейся следствием развития аденомы гипофиза. В случае развития опухолевого процесса до закрытия эпифизарных зон роста результатом является развитие гигантизма. Если опухоль начала развиваться после закрытия зон роста, результатом будет акромегалия с возникновением характерных внешних клинических признаков. Диагноз ставится клинически, подтверждается рентгенографией черепа и кистей рук, а также уровнем ГР. Лечение заключается в хирургическом удалении или деструкции вызвавшей патологические изменения аденомы.

Многие аденомы, секретирующие ГР, содержат мутировавший протеин Gs, являющийся стимулятором аденилатцикла-зы. Клетки, содержащие мутантную форму белка Gs, способны секретировать ГР даже в случае отсутствия секреции рили-зинг-фактора гормона роста (РФГР). Были описаны несколько случаев эктопических РФГР-секретирующих опухолей в основном с локализацией в поджелудочной железе и легких.

Причины гигантизма

Болезнь развивается и прогрессирует в результате разрастания в гипофизе клеток, отвечающих за продукцию гормона соматотропина.

Располагается гипофиз примерно за переносицей, его размеры не превышают виноградинку, но отвечает это небольшое образование за множество процессов, идущих в организме.

Усиление секреции соматотропина происходит в результате следующих видов нарушений:

* аденомы гипофиза; * травмы мозга; * отравления; * энцефалита; * менингита.

Причиной возникновения гигантизма у детей может стать пониженная чувствительность ростовых зон костей к половым гормонам, из-за чего рост костей продолжается, и симптомы усиливаются во взрослом возрасте.

Причиной развития гигантизма может послужить прием некоторых лекарств. Способствуют усилению продукции ГР лечение препаратами:

* никотиновая кислота; * метилдопа; * инсулин; * аргинин; * амфетамин.

Причиной поражения организма, из-за которой активно продуцируется гормон роста, и развивается гигантизм, может послужить и опухоль, никак не связанная с заболеванием гипофиза. В данном случае патология развивается, если опухоль продуцирует вещества, способствующие повышению соматотропного гормона в крови.

О заболеваниях эндокринной системы дополнительно прочтите в материалах блога.

Гиперинсулинизм

Болезни паращитовидной железы

Щитовидная железа, болезни

Гигантизм симптомы

Гигантизм классифицируют на инфантильную и акромегалическую формы. А также выделяют две стадии заболевания, такие как стабильная и прогрессирующая.

Клиническая картина гигантизма складывается из жалоб подростков в виде слабости, головокружения, практически постоянных головных болей, плохой памяти, болей в конечностях и усиленного сердцебиения. У девушек наблюдается чрезмерное увеличение роста и размеров ступни, плохо развиваются молочные железы, у юношей отмечается гипосексуальность. Очень сильно привлекает окружающих рост у девушек свыше 190 см, а юношей – свыше 200 см.

Иногда в симптоматике гигантизма на переднем плане выступает грубая внешность при общем инфантилизме человека. Кроме того, у юношей иногда отмечается макрогенитализм. Больные гигантизмом имеют массу тела, которая соответствует росту, а конечности несколько удлинены.

Психика многих пациентов характеризуется определённой недоразвитостью в виде средних способностей, ребячества, склонности к подавленному состоянию и мании преследования.

Люди с гигантизмом всегда обгоняют других физически. Соматические органы имеют большие размеры, но это, как правило, незаметно при высоком росте. А вот размеры сердца не успевают расти за ростом тела, поэтому появляются головокружения и обморочные состояния.

В зависимости от гипертрофии и гиперплазии мягких тканей отмечается макроглоссия, диастема и увеличение гортани. Всё это приводит к изменениям тембра голоса, т.е. он звучит из глубины, очень низкий. Также увеличиваются уши, губы и нос, а нижняя челюсть выдвигается вперёд (прогнатизм). В результате синусита рот довольно часто находится в полуоткрытом положении, вследствие чего появляются на лице характерные складки. Кожа становится тёплой, влажной, маслянистой, гиперпигментированной, а иногда появляются полипы, кисты сальных желёз, акантоз и гипертрихоз. Увеличиваются размеры головы и стопы. Иногда диагностируют кифосколиоз.

Функции органов в основном сохраняются, но гигантизм всё равно приводит не только к косметическим проблемам, но и к метаболическим. У таких пациентов изредка развивается эутироидный зоб, а также аутоиммунный тиреоидит. Реже можно наблюдать диффузный токсический зоб.

Читайте также:  Консультация при воспалительных заболеваниях век и конъюнктивы

При гигантизме понижено восприятие глюкозы по типу скрытого и явного сахарного диабета, с сопротивлением к обычным методам терапии, а также к инсулинотерапии. А вот секрецию гормона роста гипергликемия не подавляет.

Практически у 30% молодых людей отмечается сниженная потенция и либидо, а у девушек нарушаются месячные. Кроме того, у всех больных наблюдается гиперпролактинемия.

При плохо поддающихся лечению случаях, развивается гипогонадизм вторичного плана.

Гигантизм может вызывать осложнения, которые проявляются пангипопитуитаризмом, развитием акромегалии, сахарным диабетом, сексуальными нарушениями, дистрофией миокарда, повышением артериального давления. В более тяжёлых формах больные теряют зрение. Соматотропинома может перейти в злокачественную аденокарциному гипофиза.

Симптомы акромегалии

Проявляются симптомы достаточно медленно, и нарастание их происходит постепенно. Как правило, для диагностирования данного заболевания во взрослом возрасте уходит около десяти лет после проявления первых признаков заболевания. В случае акромегалии симптомы во многом зависят от стадии.

Специалисты выделяют следующие формы заболевания:

  • преакромегалическая – симптомы практически отсутствуют;
  • гипертрофическая – проявляется основная часть признаков болезни;
  • опухолевая – разрастание опухоли сказывается на расположенных рядом нервных окончаниях, тканях и органах;
  • кахектическая – наиболее тяжелая стадия.
Симптомы акромегалии

Частота встречаемости субъективных признаков акромегалии при обращении к врачу следующая:

  • увеличение кистей и стоп – 100%,
  • изменение внешности – 100%,
  • головная боль – 80%,
  • парестезии – 71% ,
  • боли в суставах и спине – 69%,
  • потливость – 62%,
  • нарушения менструального цикла – 58%,
  • общая слабость и снижение трудоспособности – 54%,
  • увеличение веса – 48%,
  • снижение либидо и потенции – 42%,
  • нарушение зрения – 36%,
  • сонливость днем – 34%,
  • гипертрихоз – 29%,
  • сердцебиение и одышка – 25%.

При осмотре больного обращают на себя внимание огрубение черт лица, увеличение кистей и стоп, кифосколиоз, изменения волос, кожи. В результате увеличения надбровных дуг, скуловых костей и подбородка лицо больного приобретает суровый вид. Мягкие ткани лица гипертрофируются, что приводит к увеличению носа и ушей, губ. Кожа утолщается, появляются глубокие складки (особенно на затылке), как правило, поверхность кожи жирная (жирная себорея).

За счет увеличения внутренних органов в размерах и объеме у пациента нарастает дистрофия мышц, что приводит к появлению у него слабости, утомляемости, быстрого снижения работоспособности. Быстро прогрессирует гипертрофия сердечной мышцы и сердечная недостаточность. По данным статистики, у трети больных акромегалией наблюдается повышенное артериальное давление и нарушение работы дыхательного центра, в результате чего часто случаются приступы апноэ (временной остановки дыхания).

Увеличиваются язык и межзубные промежутки (диастема), развивается прогнатизм, нарушающий прикус. Отмечается рост костей черепа, особенно лицевог. Кисти широкие, пальцы утолщены и кажутся укороченными. Кожа на кистях также утолщена, особенно на ладонной поверхности. Увеличивается ширина стопы, а из-за роста пяточной кости – и длина, увеличивается размер носимой обуви.

Диагноз подтверждается путем исследования анализов крови на гормоны. У всех больных акромегалией выявляется повышенное содержание соматотропного гормона в крови. Кроме лабораторных исследований пациенту показаны и другие методы диагностики:

Симптомы акромегалии
  • рентгенография черепа;
  • МРТ;
  • КТ;
  • консультация эндокринолога.

Диагностика ряда случаев акромегалии не может базироваться исключительно на изменении внешности больного. Это обусловлено тем, что увеличение черт лица, конечностей и частей тела являются признаками и других заболеваний – гигантизма, остеоартропатии, болезни Педжета.

Читайте также:  Опухшие глаза после слез – как быстро убрать отек?

Поэтому крайне важно при признаках акромегалии провести ряд дополнительных исследований. В частности, рентгенограмма может выявить увеличение в размере турецкого седла, а томография поможет определить истинную причину этого. Кроме того, следует провести ряд офтальмологических исследований.

Диагностирование и лечение болезни

Для диагностики патологии используют следующие современные методики:

  • рентген головного мозга;
  • компьютерная и магнитно-резонансная томография головного мозга;
  • взятие венозной крови на определение гормональной концентрации;
  • консультация окулиста и ЛОР врача;
  • исследование общего анализа крови и мочи;
  • электрокардиограмма, ультразвуковая диагностика внутренних органов.

Устранение заболевания направлено в первую очередь на понижение уровня гормона, который вызывает аномальное разрастание тканей. В современной медицинской практике имеются следующие способы лечения:

  • Медикаментозный. Больному назначается гормональная терапия, которая тормозит обильный рост ткани гипофиза.
  • Оперативное лечение. Основано на удалении аденомы транссфеноидальным и эндоназальным транссфеноидальным методом. Для осуществления первого способа выполняют надрез десны, через которую разрушают патологические ткани. Второй метод – это внедрение в полость черепа через носовые проходы.
  • Облучение гамма-спектром или протоновым пучком. Как правило, это дополнительное лечение, которое назначается после операции с целью разрушения оставшихся патологических клеток.

Кроме того, обязательно должно присутствовать лечение параллельных заболеваний, которые способствовали развитию гормонального дисбаланса.

В чем причина кардиомиопатии?

В большинстве случаев ветеринары признают врожденную генетическую и породную принадлежность кошек к ГКМП. Среди возможных факторов-провокаторов отмечают:

  • гипертиреоидизм, акромегалия;
  • гипертензия;
  • дефицит таурина, неправильное питание;
  • инфильтрационные процессы в сердечной мышце;
  • лимфома;
  • токсины, лекарства.

Среди кошек, предрасположенных к ГКМП есть мей-куны, сиамцы, британцы, сфинксы и другие, они носители гена, который отвечает за развитие кардиомиопатии. Чем выше чистота крови элитных кошек, тем больше вероятность, что у них при обследовании обнаружится масса заболеваний внутренних органов.

Причины акромегалии и механизм заболевания

Соматотропный гормон роста вырабатывается в гипофизе, эндокринной железе, расположенной в основании головного мозга. Этот гормон отвечает за процесс роста ребенка, формирование мышц и скелета. У взрослых он обеспечивает контроль над обменом веществ, в том числе и над водно-солевым, углеводным и жировом балансами.

Контроль над функцией гипофиза ведется из другой части головного мозга, называемой гипоталамусом, который вырабатывает вещества, стимулирующие или тормозящие работу гипофиза.

У здорового человека содержание соматотропного гормона на протяжении суток колеблется, подъемы чередуются со снижением. В силу ряда причин, клетки гипофиза выпадают из-под контроля гипоталамуса и начинают активно размножаться. Нарушается ритм выделения гормона и повышается его уровень в крови. Продолжающийся длительное время рост этих клеток приводит к образованию «аденомы гипофиза» – доброкачественного новообразования, достигающего размеров в несколько сантиметров. Опухоль начинает сдавливать гипофиз, иногда разрушая здоровые клетки. Именно опухоль и является причиной, по которой возникает акромегалия.

Другие косвенные причины акромегалии это неблагоприятное течение беременности, опухоли центральной нервной системы, психические или черепные травмы, хронические инфекции – грипп, корь и др. Определенную роль в развитии отводят наследственности.