Дегенерация сетчатки пигментная

Пигментная дегенерация сетчатки (дистрофия сетчатки пигментная, ретинит пигментный, абиотрофия тапеторетинальная пигментная). Относится к тапеторетинальным дегенерациям, при кото­рых процесс в значительной степени связан с изменениями пигмент­ного эпителия и нейроэпителия сетчатки.

Патогенез заболевания

Сетчатка глазного яблока состоит из двух разновидностей рецепторных клеток. На ней расположены клетки в форме колбочек и палочек. Колбочки на сетчатке находятся в центре. Отвечают они за восприятие цвета и четкость зрения. Палочки равномерно распределены по всей площади сетчатки. Их задачей является идентификация света и обеспечение качества зрения в условиях сумерек и темноты.

Схема строения сетчатки

Патогенез заболевания

Под воздействием ряда внешних и внутренних факторов на генном уровне происходит деградация наружного слоя сетчатки, снижение функциональности палочек. Патологические изменения начинаются с краев глаз, постепенно продвигаясь к их центру. Процесс этот может продолжаться от несколько лет до десятилетий. Постепенно ухудшается острота зрения и восприятие света. В большинстве случаев болезнь заканчивается полной слепотой.

Как правило, патология захватывает оба глаза, поражая их с одинаковой скоростью. Если пациенту оказывается своевременная и квалифицированная помощь, то у него есть шанс сохранить способность различать окружающие предметы и передвигаться самостоятельно, без посторонней помощи.

Признаки заболевания и критерии диагностики

При частичном отслоение макулярной области сенсорной сетчатки от пигментного эпителия прозрачной и чистой серозной жидкостью возникает расплывчатость зрения либо туман перед глазами. Видимые предметы искривлены и уменьшаются в размерах. Колебание остроты зрения по таблицам определяется в границах 1,0 — 0,4. Исследование с решеткой Амслера выявляет искривление прямых линий, нередко обнаруживается присутствие скотомы.

Для диагностики заболевания назначают следующие офтальмологические исследования:

  • Визометрия.
  • Офтальмоскопия.
  • Периметрия
  • Флуоресцентная ангиография.
  • Тестирование с сеткой Амслера.

Кроме того, назначают обязательные лабораторные анализы: общий анализ крови и мочи; кровь на RW и сахар.

Может понадобиться проведение ЭКГ и консультация терапевта.

При отслойке пигментного эпителия, края отслойки видно четче, чем в случае центральной серозной хориоретинопатии. Данный процесс характерен для центральной серозной хориоретинопатии и возрастной макулодистрофии.

Пигментная дегенерация сетчатки – клиническая картина (симптомы).

Заболевание возникает в дет­ском или юношеском возрасте и медленно прогрессирует. Вначале появ­ляются жалобы на понижение зрения в сумерках и затруднение ориен­тировки. Нередко гемералопия является первым признаком процесса и может сохраняться несколько лет, прежде чем появляются изменения, выявляемые офтальмоскопически.

Позднее на периферии глазного дна возникают характерные пиг­ментные очажки, по форме напоминающие костные тельца. Постепенно число их увеличивается и они распространяются к центру. Сосуды сет­чатки резко сужаются. Отдельные участки сетчатой оболочки обесц­вечиваются, в этих местах можно видеть сосуды хориоидеи. Диск зрительного нерва становится атрофичным и приобретает желтовато–белый, восковидный цвет (восковидная атрофия). Острота зрения длительное время остается высокой, Поле зрения постепенно концентрически су­жается, появляется характерная кольцевидная скотома. По мере прогрессирования процесса поле зрения все более сужается и становится трубчатым. В далеко зашедшей стадии нередко развиваются задняя полярная катаракта, вторичная глаукома и помутнение стекловидного тела. Острота зрения резко снижается. Иногда пигментная дегенера­ция сетчатки протекает атипично.

Беспигментная форма пигментной дегенерации. При этой форме об­наруживаются восковидная атрофия зрительного нерва, сужение со­судов сетчатки, гемералопия и характерные изменения поля зрения, но пигментных отложений на глазном дне нет.

Читайте также:  Какое глазное давление при глаукоме считается нормальным

Односторонняя пигментная дегенерация – очень редкая разновид­ность заболевания. Клиническая картина пораженного глаза такая же, как и при двусторонней дегенерации сетчатки. На пораженном глазу нередко обнаруживается также глаукома.

Беловато–точечный ретинит характеризуется появлением на глаз­ном дне, исключая самые центральные отделы, многочисленных, в большинстве случаев мелких, реже более крупных белых круглых, рез­ко отграниченных пятен. Заболевание имеет две формы – стационар­ную и прогрессирующую. При прогрессирующей форме сосуды сет­чатки постепенно становятся узкими, развивается атрофия зрительного нерва, появляются отложения пигмента. В этих случаях наряду с ге­мералопией резко сужается поле зрения и снижается острота зрения.

Центральная пигментная дегенерация сетчатки характеризуется ге­мералопией, развитием парацентральной и центральной скотомы, от­ложением пигмента в форме «костных телец» и глыбок в макулярной и парамакулярной области.

Паравенозная форма пигментной дегенерации сетчатки – заболе­вание, при котором грубые пигментные отложения темного цвета груп­пируются по ходу крупных вен сетчатки.

Дольчатая атрофия сосудистой оболочки и сетчатки встречается очень редко. Для этой формы наиболее характерно возникновение ге­мералопии. По мере развития процесса острота зрения постепенно сни­жается, поле зрения концентрически сужается. На глазном дне, начи­ная с периферии, образуются участки атрофии сетчатки и сосудистой оболочки, которые в форме широких полос с закругленными краями продвигаются ближе к центру. В зонах атрофии могут встречаться раз­бросанные островки пигмента.

Лечение

Терапия патологии включает целый комплекс мер:

  • прием лекарств и витаминных сборов, направленных на повышение кровообращения глаз (Милдронат, Эмоксилин, Компламин, Нигексин, Декамевит, Кокарбоксилаза, Ундевит, витамины С, А, Е, PP и В);
  • использование глазных капель, улучшающих питание сетчатки (Ретиналамин, Тауфон);
  • электрофорез для снятия воспалительных и дегенеративных процессов, протекающих в сетчатке;
  • контроль над свертываемостью крови, предполагающий проведение курса подконъюнктивальных инъекций (динатриевая соль, Тромболитин, жидкий алоэ);
  • прием биогенных стимуляторов, которые усиливают действие лечебных средств.

Профилактический эффект оказывает на больные глаза ношение очков, которые названы в честь их создателя — Сидоренко. Хирурги могут вставить пациенту имплантаты, дающие возможность ориентироваться в темноте. На поврежденный ген также оказывают действие, используя методы современной генной терапии.

Справка. Маленьким детям офтальмолог назначает зрительные упражнения: различные письменные задания, раскрашивание, чтение.

Прогноз

Пигментную дистрофию не удается победить, если она диагностирована слишком поздно. Исход лечения в большинстве своем неутешительный. У современной медицины пока нет эффективных средств и методов, которые позволяли бы лечить болезнь на всех стадиях. Чтобы помочь больным, врачи пытаются создать искусственное подобие сетчатки и лекарственные вещества, которые содержат клетки, восприимчивые к свету.

Признаки заболевания

Сухая форма ЦХРД начинается бессимптомно и отличается медленным течением, поэтому в первое время пациент не жалуется на дискомфорт или боль. Человек сохраняет нормальную остроту зрения. В некоторых случаях больные отмечают:

  • искажение формы и размера видимых объектов;
  • искажение прямых линий;
  • раздвоение предметов;
  • появление слепых пятен;
  • со временем изображение расплывается, будто человек смотрит через стакан воды;
  • острота зрения медленно снижается.

Патология может остановиться на каком-либо этапе и больше не проявляться или продолжает прогрессировать, пока человек полностью не потеряет центральное зрение. При этом заболевание сначала поражает один глаз. Изменения в другом становятся заметными только через 5-6 лет.

Симптоматическая картина сухой ЦХРД обусловлена скоплением коллоидного вещества между пигментным слоем сетчатки и стекловидной пластинкой. Постепенно пигментный эпителий и хориокапилляры атрофируются, центральная зона сетчатой оболочки прекращает получать кислород и питательные вещества. В результате в области макулы появляется ограниченная область, где зрение отсутствует.

Читайте также:  Нарушение аккомодации — что это такое, причины, симптомы и лечение

У 10% больных неэкссудативная дистрофия перетекает в более тяжелую форму — влажную. В такой ситуации кровь проникает через стенки сосудов и скапливается под сетчаткой. При мокрой форме ЦХРД клиническая картина зависит от этапов развития патологии:

  1. Отслойки пигментного эпителия сетчатки. На первой стадии острота зрения сохраняется в норме, в индивидуальных случаях возможно развитие гиперметропии или астигматизма. Человек периодически видит туман перед глазами, мутные пятна, движущиеся точки, вспышки. Патология может быть обратима.
  2. Отслойка нейроэпителия. Острота зрения резко снижается, из-за чего человек утрачивает способность к чтению и письму. Сетчатка воспаляется, в ней начинают прорастать новые сосуды.
  3. Геморрагическая отслойка нервного и пигментного эпителия. Зрение продолжает ухудшаться. Сетчатка деформируется и проникает в полость стекловидного тела, сосуды разрываются, наблюдаются кровоизлияния. Из-за этого больной чувствует болезненность, особенно при перенапряжении глаз, периодически видит слепые пятна.
  4. Рубцевание. Очаг поражение зарастает соединительной тканью. Больной полностью утрачивает центральное зрение.

Лечение Дегенерации сетчатки пигментная:

Применяют сосудорасширяющую терапию: компламин по 0,15 г 2-3 раза в день после еды (200-300 таблеток на курс), нигексин по 0,25 г 2-3 раза в день в течение 1-l/2 месяца никотиновую кислоту внутримышечно в виде 1% раствора по 0,5-1 мл (15 инъекций на курс); эндоназальный электрофорез с но-шпой или папаверином. Витамины В1, В2, Вв, В12. В виде внутримышечных инъекций. Биогенные стимуляторы экстракт алоэ жидкий по 1 мл подкожно (30 инъекций на курс), ФиБС или стекловидное тело. Хирургические вмешательства: пересадка волокон наружной прямой и косой мышц в супра-хориоидальное пространство с целью васкуляризации сетчатки, В по следние годы для лечения пигментной дегенерации сетчатки применяют препарат «ЭНКАД» (комплекс нуклеотидов). Препарат вводят внутримышечно. Суточная доза 300 мг, курс лечения 2-3 неделя.

Прогноз в связи с прогрессирующим характером заболевания для зрения неблагоприятен. Не рекомендуется работа при пониженном освещении, вождение транспорта, работа в горячих цехах и другие виды деятельности, связанные с опасностью травматизма.

Пигментная дистрофия сетчатки

Пигментная дистрофия сетчатки (ПДС, пигментный ретинит) — генетическая патология, относительно редкая. Этиология недуга заключается в нарушенном функционировании и выживании палочек, светочувствительных сенсорных нейронов ретины.

ПДС — хроническая прогрессирующая дистрофия, при которой пигментный эпителий разрушается и смешивается во внутреннем слое сетчатки. Дегенерация двусторонняя, вызывается различными генетическими мутациями.

Причины

Заболевание имеет генетическое происхождение. Развивается посредством разных механизмов наследования:

  • доминантное;
  • рецессивное;
  • сцепленное.

За развитие основных форм пигментной дегенерации сетчатки глаза отвечают такие гены: RP1, RP2, RPGR, RHO, PRPH2, RP9, CRB1, PRPF8, CA4, Prpf3, EYS, NRL и другие.

В начале изменения захватывают нейроэпителий, исчезают палочки. На последней стадии происходят изменения в колбочках. Итог — наружная стекловидная пластинка ретины соприкасается с пигментным эпителием, постепенно замещающимся глиозными клетками и волокнами.

Группа риска

Заболевание чаще развивается у мужчин. Поэтому наличие родственника с пигментной дистрофией ретины и мужского пола является фактором риска в этом состоянии. В группу риска входят все лица, у которых в семье имеется данная патология. Важно провести генетический диагноз, изучить тип наследования и передачи заболевания.

Диагностика

Диагностируется в подростковом возрасте, когда ребенок жалуется на плохое зрение в сумерках или ночью. Для обнаружения патологии окулисту достаточно осмотреть глазное дно с помощью офтальмоскопа. Тестирование покажет характерные скопления пигмента.

Читайте также:  Ангиопатия сетчатки у подростков

Офтальмоскопия показывает формирование костных телец, сужение и истончение артериол, отечность макулы и бледность оптического диска.

Для определения выраженности патологии проводят электроретинографию. ЭРГ регистрируют с помощью радиоусилительной аппаратуры. Процедура отображает физиологические процессы, совершающиеся в разных структурах сетчатки.

Периметрия — обследование, необходимое для определения границ поля зрения и скотом. Самый простой способ — контрольное исследование по Дондерсу. Процедура занимает 15 минут. Результаты диагностики выдаются сразу. В бланке указывают норму и границы поля зрения каждого глаза пациента.

Лечение

Радикального способа терапии пигментного ретинита не существует. Полностью избавиться от болезни не получится. Все принятые меры направлены на замедление прогрессирования недуга и устранение признаков.

Лекарственные средства, используемые в лечение пигментного ретинита:

  • глазные капли, улучшающие микроциркуляцию — Тауфон, Эмоксипин;
  • для уменьшения отека макулы — Индапамид;
  • пептидные биорегуляторы — Ретиналамин.

Сосудорасширяющие медикаменты назначают для питания тканей зрительного аппарата. Пациентам прописывают электростимуляцию и магнитостимуляцию ретины. Употребление антиоксидантов и витаминных комплексов помогает затормозить прогрессирование болезни.

Ученые ищут новые методы лечения. На данный момент исследуется новое средство для терапии редких патологий. Он называется MANF. Орфанное лекарство представляет собой естественный белок, уменьшающий и предотвращающий гибель клеток.

Лекарство прошло первые испытания. Доклинические данные — препарат защищает клетки от гибели у животных, имеющих пигментную дистрофию сетчатки. На людях испытания не проводились.

Врач должен назначить темные очки, поскольку процесс прогрессирует при попадании на ретину света. В крайних случаях можно использовать непрозрачные линзы. Ученые считают, что это теоретически позволяет вдвое продлить зрячую жизнь пациента.

Хирургическое лечение проводят, если побочным эффектом заболевания стала катаракта. Ее устраняют с помощью лазерной коагуляции. Также возможна установка протеза сетчатки. Данный метод тоже экспериментальный.

Осложнения

Пигментная дистрофия сетчатки приводит к сильному падению остроты зрения. По этой причине заболевание приводит к близорукости, кератиту, помутнению хрусталика и другим заболевания оптической системы.

Пигментный ретинит не всегда удается преодолеть и приостановить. Приводит к полной слепоте пораженного глаза.

Профилактика

Профилактических мер по устранению или предотвращению патологического состояния не существует, поскольку пигментный ретинит является наследственной патологией, которая передается ребенку от родителей.

Снизить риск рождения больного ребенка можно. При планировании малыша родители проходят тщательное медицинское и генетическое обследование. К сожалению, выявить заболевание у плода в утробе матери не всегда возможно. Это сложный процесс, и не все клиники имеют нужную аппаратуру.

Была ли статья полезной?

Хирургическое вмешательство

При неэффективности консервативных методов терапии или в тяжелых случаях врач принимает решение относительно целесообразности проведения операции.

Цель хирургического вмешательства — улучшить кровоснабжение тканей и остановить прогрессирование пигментной дегенерации сетчатки. В настоящее время наиболее распространенной является методика, суть которой заключается в пересадке определенных мышечных тканей глаза в супрахориоидальное пространство. Кроме того, существуют и импланты, которые хирурги вживляют в процессе проведения операции. Искусственные элементы заменяют поврежденную сетчатку и выполняют все ее функции.

Хирургическое вмешательство

Клинические исследования проводятся непрерывно. Результаты последних свидетельствуют о том, что ученые нашли способ восстанавливать дефектные гены, наличие которых значительно повышает риск развития заболевания.

Кроме того, прогрессом в лечении пигментной дегенерации сетчатки должно стать использование светочувствительных клеток. В настоящее время существует информация, что они способны избавлять от слепоты. Но исследования проводились пока только на мышах.