ФЕОХРОМОЦИТОМА

Что такое Феохромоцитома —

Феохромоцитома (хромаффинома) — опухоль, происходящая из хромаффинных клеток диффузной нейроэндокринной системы (APUD-системы). Наиболее компактная их локализация отмечена в мозговом слое надпочечников. В то же время хромаффинную ткань можно обнаружить в области симпатических ганглиев и сплетений, по ходу брюшной аорты (особенно у места отхождения нижней брыжеечной артерии — орган Цуккеркандля), области солнечного сплетения, в воротах печени и почек, в стенке мочевого пузыря, в широкой связке матки, по ходу кишечника, в средостении, миокарде, на шее, в полости черепа и др.

Заболевание несколько чаще встречается у женщин, обычно в возрасте 30-50 лет. 10 % больных составляют дети. Частота в популяции — 1 : 200 000, хотя некоторые авторы считают ее более высокой.

В 90 % наблюдений опухоль исходит из мозгового слоя надпочечников, однако в 10 % выявляют поражение обоих надпочечников. В 10 % случаев отмечается вненадпочечниковая локализация опухоли (параганглиомы), 10 % хромаффинных опухолей имеют семейный характер и примерно в 10 % наблюдений встречаются злокачественные феохромоцитомы (так называемое правило 10 %). Злокачественные феохромоцитомы называют феохромобластомами, они чаще имеют вненадпочечниковую локализацию.

Семейный характер заболевания обычно связывают с развитием синдрома множественной эндокринной неоплазии II типа (МЭН IIА и МЭН IIIБ), описаны сочетания феохромоцитомы с болезнью Реклингхаузена, болезнью фон Хиппеля-Линдау (ангиоматоз сетчатки и гемангиобластома мозжечка) и другими заболеваниями.

АЛГОРИТМ ДИАГНОСТИКИ

1. Выделение лиц с подозрением на феохромоцитому:
   • с пароксизмальной, быстропрогрессирующей или резистентной АГ;
   • с неадекватной реакцией на антигипертензивные препараты;
   • с жалобами на постуральные реакции (гипотензия, тахикардия);
   • с наличием феохромоцитомы в семье;
   • с инциденталомой
2. Лабораторная диагностика. 2.1. Определение уровней продуктов деградации катехоламинов в плазме крови и/или в моче – ключевой метод диагностики. Определяются уровни метанефрина и норметанефрина. Четырехкратное превышение верхней нормы метанефринов – почти 100% вероятность наличия феохромоцитомы. 2.2. Тест с клонидином. При отсутствии феохромоцитомы уровни норадреналина и адреналина в крови после приема клонидина снижаются в сравнении с исходными. При наличии феохромоцитомы снижения не происходит
3. Инструментальная топическая диагностика. 3.1. КТ брюшной полости – метод первого выбора. У детей, беременных, женщин, кормящих грудью, рекомендуется МРТ. При подозрении на экстраабдоминальное расположение опухоли рекомендуется МРТ-сканирование всего тела. 3.2. Второй этап топической диагностики феохромоцитомы и параганглиом – сцинтиграфия с 131І-метайодбензилгуанедином. Метод способен выявлять новообразования, которые не выявлены при помощи КТ и МРТ. 3.3. Третий этап диагностики – позитронно-эмиссионная томография (ПЭТ) с использованием наборов меченых лигандов. Наибольшая чувствительность и специфичность данного метода наблюдается при его сочетании с КТ (ПЭТ/КТ). Рекомендуется в случаях, когда КТ, МРТ и сцинтиграфия не выявили опухоли или метастазов. 3.4. Четвертый этап диагностики – определение катехоламинов в крови, которая оттекает от надпочечеников. Используется при неопределенных результатах предыдущих методов
4. Генетический анализ. Показана возможность выявления мутаций всех четырех субъединиц сукцинатдегидрогеназы и мутаций генов, характерных для синдромов МЭН 2, СХЛ и НФ 1 типа

Пример формулировки диагноза

Феохромоцитома правого надпочечника. Вторичная (симптоматическая) АГ, ІІ стадии, 3 степени. Пароксизмы фибрилляции предсердий. Неосложненный гипертонический криз (дата). СН І стадии, ІІ функциональный класс (по NYHA). Риск – очень высокий.

Диагностика феохромоцитомы надпочечников

Клиническим симптомом феохромоцитомы является наличие в тканях мочевыделительной системы, надпочечников и бронхов катехоламинов. Эти специфические вещества вырабатывают катехоламинпродуцирующие ткани опухоли. Гранулы катехоламинов в диагностике феохромоцитомы можно обнаружить, применив метод серебрения по Гамперлю-Массону и по Гримелиусу.

В основе лабораторной диагностики феохромоцитомы лежит также оценка секреции катехоламинов в суточной порции мочи. Кроме того, в урине больного нередко обнаруживаются адреналин и ванилилминдальная кислота.

Второй этап диагностики феохромоцитомы надпочечников – изучение особенностей колебаний артериального давления больного. У пациентов с этим типом гормонально-зависимой опухоли, как правило, обнаруживается увеличение общего сосудистого сопротивления и снижение объёмов крови.

Обязательным этапом диагностики феохромоцитомы является контроль сердечной деятельности. Характерным симптомом феохромоцитомы считается развитие кардиомиопатии и стойкое нарушение сердечного ритма.

После клинических и лабораторных исследований проводится топическая диагностика феохромоцитомы – сцинтиграфия с радиоактивным веществом метайодбензилгуанидином. Эффективными методами диагностики феохромоцитомы с 90-100% чувствительностью к опухоли являются также МРТ и КТ.

Применение УЗИ в диагностике феохромоцитомы оправдано лишь при наличии опухоли более 2см. Ангиография в диагностике феохромоцитомы применяется редко в связи с трудоёмкостью метода и высоким риском осложнений.

Лечение

Первая помощь при высоком давлении при феохромоцитоме

Лечение феохромоцитомы — хирургическое удаление опухоли. Это единственный эффективный метод избавления от патологии. С запущенными формами заболевания человек живет не более 5 лет.

Противопоказания к операции:

1. Нарушения свертывания крови;
2. Очень высокое или очень низкое кровяное давление;
3. Тяжелое клиническое состояние пациента;
4. Пожилой возраст.

Медикаментозная терапия назначается до проведения операции. В этот момент важно нормализовать артериальное давление пациента и устранить последствия повышенное содержание катехоламинов в плазме.

Чаще назначают курс терапии α -адреноблокаторами (Феноксибензамин, Теразозин, Празозин). Возможно применение препаратов: бета-адреноблокаторов, блокаторы кальциевых каналов, ингибитора синтеза катехоламинов. Злокачественные опухоли лечат при помощи комбинированной химиотерапии.

ИМЕЮТСЯ ПРОТИВОПОКАЗАНИЯ НЕОБХОДИМА КОНСУЛЬТАЦИЯ ЛЕЧАЩЕГО ВРАЧА

Вконтакте Одноклассники Facebook Мой мир Google+

Диагностика феохромоцитомы

При оценке физикальных данных пациентов с феохромоцитомой обращает внимание повышение АД, ортостатическая гипотония, тахикардия, бледность кожи лица и груди. Попытка пальпации объемного образования в брюшной полости или в области шеи может спровоцировать катехоламиновый криз. У 40% пациентов с артериальной гипертензией обнаруживается гипертоническая ретинопатия различной степени, поэтому больные с феохромоцитомой должны быть проконсультированы офтальмологом . Изменения на ЭКГ неспецифичны, разнообразны и обычно носят временный характер, обнаруживаясь во время приступов.

Биохимическими критериями феохромоцитомы служат повышение содержания катехоламинов в моче, катехоламинов в крови, хромогранина А в сыворотке крови, глюкозы крови, в некоторых случаях — кортизола, кальцитонина, паратиреоидного гормона, АКТГ, кальция, фосфора и др.

Важное дифференциально-диагностическое значение имеют провокационные и супрессивные фармакологические пробы. Тесты направлены либо на стимуляцию секреции катехоламинов феохромоцитомой, либо на блокирование периферического вазопрессорного действия катехоламинов, однако при проведении проб можно получить как ложноположительные, так и ложноотрицательные результаты.

С целью топической диагностики феохромоцитомы выполняются УЗИ надпочечников и томография (КТ или МРТ) надпочечников, экскреторная урография, селективная артериография почечных и надпочечниковых артерий, сцинтиграфия надпочечников, рентгеноскопия или рентгенография органов грудной клетки (для исключения внутригрудного расположения опухоли).

Дифференциальную диагностику феохромоцитомы проводят с гипертонической болезнью , неврозами, психозами, пароксизмальной тахикардией, тиреотоксикозом, заболеваниями ЦНС (инсультом, преходящей ишемией головного мозга, энцефалитом , ЧМТ), отравлениями.

Лечение феохромоцитомы

Главным методом лечения феохромоцитомы является хирургический. Проведению операции предшествует курс медикаментозной терапии, целью которой является устранение проявлений криза и ослабление симптомов заболевания.

Для нормализации артериального давления, снятия пароксизмов и купирования тахикардии показано применение терапии, которая состоит из а-адреноблокаторов (фентоламин, феноксибензиламин, тропафен) и b-адреноблокаторов (метопролол, пропранолол). В случае гипертонического криза показано применение нитропруссида натрия, фентоламина и др.

В процессе оперативного вмешательства по поводу удаления феохромацитомы, используется исключительно лапаратомический вид доступа, по сколько он дает возможность одномоментного устранения множественных опухолей, локализирующихся за пределами надпочечников. В течение всей операции осуществляется контроль гемодинамики (АД и ЦВД). В большинстве случаев при феохромоцитоме производится тотальная адреналэктомия. При явлениях множественной эндокринной неоплазии, радикальная операция проводится с двух сторон, это значительно снижает риск рецидивов.

Как правило, после удаления новообразования происходит снижение АД, если давление не снижается, возможно наличие эктопированной опухолевой ткани.

Курс лечения злокачественной феохромоцитомы, помимо хирургического лечения, подразумевает назначение химиотерапии.

Особенности патологии в детском возрасте

Феохромоцитома у детей встречается гораздо реже, чем у взрослых. В большинстве случаев эту болезнь выявляют у мальчиков. Возраст маленьких пациентов, страдающих от данного недуга, всегда старше 7-8 лет. У каждого десятого ребенка, опухоль появляется по причине генетической предрасположенности к заболеванию.

Во время формирования такого новообразования никаких характерных признаков нарушения у больных детей не наблюдается. Своевременно поставить диагноз в подобной ситуации очень тяжело. Поэтому малейшее ухудшение самочувствия ребенка, должно стать поводом для обращения к специалисту.

В начальную стадию у маленьких пациентов могут возникнуть такие симптомы феохромоцитомы:

• отсутствие аппетита;
• слишком бледная кожа;
• тошнота и рвотные позывы;
• сильное похудение;
• частые и довольно сильные головные боли;
• слабость и быстрая утомляемость.

Если такую опухоль долго оставляли без внимания, болезнь прогрессирует дальше. У детей на данном этапе происходят приступы, напоминающие гипертензивные кризы. Их длительность составляет от 10-15 минут до 1-2 часов. При этом ребенок нередко теряет сознание, у него могут появиться судороги. Дальнейшее развитие новообразования вызывает необратимые изменения в сердечной мышце, нарушения зрения (вследствие повреждения глазного дна).

Важно! В детском возрасте значительно чаще встречается хромаффинома, расположенная в других органах – мочевом пузыре, голове, аорте или шее. Взрослые от такой формы патологии страдают крайне редко.