Агенезия почки – что это такое, причины и симптомы

Агенезия (аплазия) почек – врожденная количественная патология, при которой при неправильном внутриутробном развитии не сформировывается 1 или 2 почки. При этом не сформированными могут оставаться и другие почечные структуры. Если диагностирована агенезия почки, то ее функция переносится на другую. Из-за перегрузки вследствие компенсаторной работы постепенно происходит ее гипертрофия.

Диагноз и симптомы

Диагноз — агенезия (аплазия) почек может быть поставлен по результатам КТ, урографии и ультразвукового исследования, в том случае, если у плода наблюдаются: плоский широкий нос, деформированные и низко расположенные ушные раковины, одутловатость лица, выступающие лобные доли, гипертелоризм глаз, микрогнатия, эпикант. С аплазией почек часто наблюдается: чрезмерная складчатость кожи, деформация нижних конечностей, гипоплазия лёгких и увеличение живота.

При односторонней агенезии почки практически отсутствуют симптомы заболевании, и диагностируют его по большей части случайно. Двусторонняя агенезия сопровождается: гипертонией, полиурией и почечной недостаточностью.

Аплазия почки: что это, виды, симптомы … Агенезия почки: классификация, причины … Агенезия почки, причины, симптомы и … Аплазия почки: что это, виды, симптомы … Аплазия почки. Агенезия …

Агенезия в первые дни жизни проявляется в виде симптомов: рвота, обезвоживание, полиурия, гипертония и почечная недостаточность.

Причины и разновидности аплазии почки

Возникновение агенезии происходит вследствие патологического состояния, которое возникает вследствие того что проток метанефроса недостаточным образом развивается и не достигает размеров метанефрогенной бластемы. Данная патология отличается тем, что мочеточник может иметь нормальные или укороченные размеры, а в некоторых случаях и полностью отсутствовать.

Обратите внимание! По статистике агенезия почки встречается очень редко, если быть точнее то где-то у одного ребенка на тысячу родившихся.

Выяснить точную причину такого заболевания достаточно проблематично, так как зарождение всех органов происходит в утробе матери на начальной стадии беременности. Можно определить лишь то, что под воздействием определенных факторов происходит определенный сбой эмбриогенеза, и формирование органа не происходит в положенном для этого месте. Можно точно сказать, что прекращение развитие почки происходит вследствие инсульта мочеточника.

Данная патология относится к разделу врожденных пороков развития. Бывают ситуации, даже когда ребенок с таким пороком умирает в утробе матери или же сразу после появления на свет. Но в большинстве случаев рождение проходит нормально, и патология выявляется совершенно случайно, в более сознательном возрасте. Но наблюдаются и отдельные случаи, когда человек всю жизнь живет с таким отклонением и вторая почка полностью компенсирует отсутствующий орган без каких-либо симптомов и патология обнаруживается только в пожилом возрасте. Но такое случается достаточно редко.

Факторами, провоцирующими развитие патологии, являются следующие состояния:

  • длительный прием противозачаточных средств до наступления беременности,
  • злоупотребление алкогольными напитками,
  • перенесенные венерические заболевания,
  • наследственная предрасположенность,
  • перенесение гриппа и различного типа инфекционных заболеваний в первом триместре беременности,
  • проблемы эндокринного характера.

В том случае если у матери наблюдается хотя бы один из перечисленных факторов, доктор во время беременности обязательно должен учитывать этот факт.

Что это такое агенезия мы с вами уже выяснили, теперь давайте разберемся, какие формы патологии встречаются в медицинской практике.

Причины и разновидности аплазии почки

В настоящее время диагностируются следующие формы патологий:

  • агенезия правой почки – такой диагноз ставится в том случае, если у человека отсутствует орган с правой стороны,
  • аплазия правой почки – когда орган с правой стороны сформирован частично,
  • агенезия левой почки – орган полностью отсутствует с левой стороны,
  • аплазия левой почки – орган с левой стороны сформирован частично,
  • двусторонний порок – полное отсутствие почек с обеих сторон, такая патология приводит к гибели плода еще до появления на свет или в первые несколько часов после рождения.

Как показывает многолетняя практика, агенезия правой почки встречается намного чаще, в основном патология диагностируется у представительниц слабого пола. Кроме всего прочего порок с правой стороны проявляется более выраженной симптоматикой у маленьких детей после рождения. У них появляются следующие симптомы:

  • наблюдается частое срыгивание,
  • полиурия,
  • стремительное развитие почечной недостаточности,
  • обезвоживание организма,
  • возникновение гипертонических приступов.
Читайте также:  Какие симптомы и признаки рака почек у женщин

В том случае если левая почка при этом компенсирует отсутствие правого органа, то клинические признаки могут практически никак не проявляться.

Что касается отсутствия левой почки, то такое состояние протекает намного тяжелее. Это объясняется тем, что вся нагрузка направляется на правую почку, которая и так отличается меньшими размерами и подвижностью по сравнению с левой.

При патологии левой почки в основном наблюдается следующая симптоматика:

  • появляются болевые ощущения в паховой области,
  • диагностируется бесплодие или импотенция,
  • нарушаются половые функции,
  • затрудняется эякуляция.

Аплазия левой почки диагностируется сравнительно редко. В основном такое внутриутробное отклонение диагностируется у мужского пола. Это объясняется особенностью строения мочеточника и соседних органов.

Симптомы

Если патология односторонняя (гипоплазия левой почки или гипоплазия правой почки), а здоровый орган работает в пределах нормы, то симптомы гипоплазии могут вообще не проявляться в течение всей жизни и выявляются случайно при комплексном обследовании организма или лечении совершенно другого заболевания. Если же здоровая почка не совсем справляется с удвоенной нагрузкой, то гипоплазированная может воспаляться, развивается пиелонефрит.

  • очевидное отставание ребенка в умственном и физическом развитии;
  • бледность кожных покровов, отечность лица и конечностей;
  • хроническая диарея;
  • субфебрильная температура тела;
  • хроническая почечная недостаточность;
  • артериальная гипертензия;
  • постоянная тошнота и рвота;
  • множественные признаки, схожие с симптомами рахита, – размягчение костной ткани, искривленность ног, вздутие живота, облысение, плоский затылок, характерные выступающие лобные и теменные бугры черепа.
Симптомы

Симптоматика

Аплазия почки неизбежно приводит к компенсаторному увеличению органа с противоположной стороны. Оставшаяся берет на себя функцию по выведению мочи из организма. Повышенная нагрузка неизбежно сказывается на работе почек и приводит к развитию симптомов:

  • полиурия (учащенное мочеиспускание);
  • артериальная гипертензия;
  • общая слабость, быстрая утомляемость.

Выраженность признаков агенезии почки будет зависеть от тяжести заболевания. Патология может протекать бессимптомно. Оставшийся орган полностью обеспечивает нормальную фильтрацию и выведение мочи в течение долгих лет.

Многие пациенты даже не догадываются о существовании проблемы, пока не попадут на прием к урологу или не сделают ультразвуковое исследование.

Вероятность развития осложнений агенезии почек повышается после перенесенных заболеваний. Пиелонефрит, травмы и другие патологии единственной почки могут серьезно нарушить ее функционирование и привести к развитию почечной недостаточности. Полиурия сменится олигоурией (редким мочеиспусканием), учащаются эпизоды повышенного артериального давления. Без адекватного лечения почечная недостаточность может закончиться летальным исходом.

Симптоматика

О том, что ребенок родился с аномалией, можно судить по его нездоровому внешнему виду:

  • выпуклый вперед лоб;
  • широкий приплюснутый нос;
  • одутловатое лицо;
  • отеки;
  • неправильной формы раковины ушей.

Как правило, с агенезией почки малыши рождаются недоношенными, с увеличенной второй почкой. При отсутствии обеих почек, дети или умирают сразу после рождения, или через короткое время.

О патологии свидетельствуют:

Симптоматика
  • деформированные руки и ноги;
  • широко расставленные глаза;
  • нависшие веки;
  • миниатюрный подбородок.

Односторонняя агенезия, как правило, сопровождается определенными симптомами уже с детства, если вторая почка плохо справляется с компенсаторной функцией:

  • полиурия;
  • частые срыгивания, рвота;
  • повышение давления;
  • выраженное обезвоживание;
  • интоксикация.

Узнайте о симптомах воспаления мочевого пузыря у женщин и о лечении заболевания.

Перечень антибиотиков при воспалении почек и правила их применения можно увидеть в этой статье.

Перейдите по адресу и прочтите о том, что такое микронефролитиаз почек и как лечить патологию.

Причины

У плода почки начинают формироваться на пятой недели беременности

Нет единого мнения, почему ребенок родился с одной почкой. Главное, что генетический фактор в этой патологии не играет никакой роли. Именно поэтому это врождённое состояние. У плода почки начинают формироваться на пятой недели беременности. Этот процесс продолжается на протяжении всего внутриутробного развития. Именно поэтому очень сложно выявить причину данной патологии.

Аплазия почки или её полное отсутствие могут быть спровоцированы следующими факторами:

Рекомендуем к прочтению:

Симптомы лекарственного поражения почек и лечение

  • Вирусные и другие инфекционные заболевания женщины в 1-ом триместре беременности. Обычно такую патологию дают грипп и краснуха.
  • Врожденное отсутствие почки может быть вызвано использованием во время беременности ионизирующего излучения в диагностических целях.
  • Сахарный диабет у беременной также считается фактором риска.
  • Это могут быть последствия приёма сильнодействующих лекарств или гормональных контрацептивов, которые пациентка пила без консультации с врачом.
  • Употребление спиртного и хронический алкоголизм.
  • Различные венерические заболевания могут спровоцировать отсутствие почки у плода.
Читайте также:  Биопсия простаты: как делают пункцию предстательной железы

Лечение и прогнозы

Агенезия правой почки или левой не представляет угрозы для жизни ребенка. Требуется динамическое наблюдение, соблюдение рекомендаций врача. Нужно беречь здоровый орган и предупреждать бактериальные заболевания мочевыводящей системы.

При отсутствии жалоб при аплазии левой почки или правой 1 раз в год проводится общий клинический осмотр. Прогноз благоприятный.

Питание должно быть сбалансированным, следует исключить жирные продукты. Термическая обработка – запекание, отваривание, тушение. Жареные и маринованные продукты следует исключить.

Алкоголь запрещен, так как этанол усиливает диурез и нагрузку на единственный орган.

Лечение и прогнозы

При развитии компенсированной почечной недостаточности оформляется инвалидность. В зависимости от состояния пациента присваивается соответствующая группа.

Если почка справляется с нагрузкой, признаки ХПН отсутствуют, то инвалидность не оформляется. Термальная стадия почечной недостаточности – это показание для трансплантации органа, проводится диализ.

Двусторонняя агенезия несовместима с жизнью. Ребенок рождается мертвым либо погибает в первые сутки. Как правило, матери предлагают прервать вынашивание, вызвать искусственные роды.

Но современные методы диагностики позволяют выявить патологию в пренатальном периоде. После рождения показана трансплантация органа.

Пересадку проводят в первые сутки жизни ребенка. Далее пациенту необходим гемодиализ. Если не произошло отторжение органа, при нормальных показателях уродинамики процедуру внепочечной очистки крови отменяют.

При лечении заболеваний, не связанных с мочевыводящей системой, пациенту с трансплантатом или с односторонней агенезией должны назначаться препараты, не обладающие нефротоксическим действием.

Кроме этого, действующие компоненты лекарственных средств не должны выводиться с мочой.

Специфической профилактики при диагностированной агенезии почки не существует. Пациенту следует следить за питанием, избегать повышенных нагрузок на мочевыводящую систему.

Лечение и прогнозы

Беременность возможна, но должна быть плановой и желанной. Аборты нежелательны. Наличие одной почки у матери не вызывает пороков развития у плода.

Женщина должна находиться под динамическим наблюдением у гинеколога. При отсутствии у женщины нарушений выводящей функции органа госпитализация в гинекологическое отделение не требуется.

Роды проводятся по решению гинеколога. Возможно как самостоятельное родоразрешение, так и кесарево сечение.

Основные симптомы

Аплазия почки всегда отличается от агенезии менее выраженными признаками и силой их проявлений. Нередко порок проходит без характерных проявлений.

Сравнивая с правосторонней или левосторонней проблемой, симптомы будут сильнее при поражении левой почки. Основные из них таковы:

  1. Увеличение объема урины, что выделяется на протяжении суток.
  2. Частые позывы к мочеиспусканию.
  3. Приступы рвоты.
  4. Рост давления, что не купируется специальными медикаментами.
  5. Появление складок на теле.
  6. Развитие болей, которые иррадиируют в поясничную часть и крестец.
  7. Появление нарушений сексуальных функций у мужчин.
  8. Общие признаки ухудшения здоровья и самочувствия.
  9. Отечность на лице.

Чтобы определить патологическое образование в детском возрасте, родителям надо наблюдать за наличием следующих симптомов:

  1. Одутловатость лица.
  2. Широкий нос, у которого есть приплюснутая спинка.
  3. Низкое расположение ушей.
  4. Большие размеры живота, что нехарактерны для детей.
  5. Появление складок на коже.
  6. Расположение глаз чрезмерно широкое.

Описанные визуальные особенности указывают на аномальное строение, но подтвердить это можно только после комплексного диагностирования.

Не всегда описанное состояние указывает на порок. У детей с тяжелым течением аномалии появляются признаки сильной интоксикации в результате обменных процессов, развивается недостаточность парного органа.

Механизм развития и виды

Патология носит врожденный характер (всегда, во всех случаях), формируется на начальном этапе внутриутробного развития.

Диагностируется или в период беременности, когда малыш еще не родился или после рождения, при проведении УЗИ в неонатальный период. Но диагноз может быть поставлен значительно позже, если патология протекала без ярко выраженной симптоматики.

Двухстороннее поражение

Подразумевает полное отсутствие парных органов. То есть у плода, на момент рождения нет ни одной полноценно сформированной почки, которая бы могла выполнять фильтрационную функцию.

Как правило, такие дети рождаются мертвыми или погибают через несколько часов после появления на свет.

Еще в период внутриутробного развития УЗИ помогает выявить подобную патологию и женщине предлагают прервать беременность. Аргументируя это тем, что плод не жизнеспособен.

Правого органа

Аплазия почки с правой стороны подразумевает ее полное отсутствие или недоразвитие. В таком случае, если второй парный орган функционирует в полном объеме, то состоянию здоровья ничего не угрожает. Плод жизнеспособен и с такой аномалией может дожить до старости, не испытывая серьезного дискомфорта.

Читайте также:  Как лечить кисту почки в домашних условиях быстро и эффективно

Левой почки

Отсутствие органа с левой стороны, нередко имеет специфическую симптоматику. Поскольку правая почка меньше, ей тяжело выполнять крупный объем работы.

Состояние необходимо компенсировать с помощью медикаментов, нередко рекомендуют проведение диализа. Человек должен придерживаться определенных правил питания, соблюдать диету, чтобы снизить нагрузку на здоровый орган.

У детей

Аплазия у детей считается тяжелой патологией, может носить как двухсторонний, так и односторонний характер.

Если парные органы отсутствуют полностью, или наблюдается их недоразвитие, поражение печени, развитие гиперплазии — то спасти такого ребенка крайне сложно.

Общая классификация у детей:

  1. Если патология носит двухсторонний характер — дети не жизнеспособны.
  2. Если поражена только 1 почка- ребенок может жить, но при условии, что 2 орган полностью здоров и может компенсировать состояние.

У беременных

В случае если патология была диагностирована у женщины в период беременности (отсутствие 1 почки или ее недоразвитие), то требуется консультация нефролога.

Состояние беременной будут компенсировать с помощью медикаментов, велик риск развития заболеваний воспалительного характера мочевыделительной системы, досрочное прерывание беременности с помощью оперативного родоразрешения.

Возможные причины размерной асимметрии почек

Нормальная анатомия парного органа выделения допускает небольшую разницу в размерах и расположении почек. Если один из органов отличается от другого незначительно, это не является патологией и рассматривается как вариант нормы. Предположить заболевание заставляют размеры одной из почек, отличающиеся от величины соседнего органа более чем в полтора раза. При чем один из органов может иметь асимметрию как за счет увеличения размеров, так и за счет их резкого уменьшения. Если в ходе инструментального обследования выявлено, что один из органов намного отличается от размеров второго, это дает все основания предполагать наличие серьезной почечной патологии.

Почки могут резко изменять свои размеры, как у взрослых, так и в период роста и развития у детей. «Взрослые» изменения почечных границ вызваны преимущественно приобретенными заболеваниями, тогда как в детском возрасте, особенно раннем, значительное увеличение или уменьшение размеров органов могут быть следствием развития внутриутробных аномалий. В старшем возрасте дать сильное увеличение одного из органов выделения могут такие заболевания:

  • острые воспалительные заболевания слизистой лоханки и паренхиматозной ткани (пиелонефрит, гломерулонефрит);
  • нарушения экскреции мочи, сопровождающиеся растяжением лоханки (пиелоэктазия) и переполнением почечных полостей жидкостью (гидронефроз);
  • развитие и разрастание опухоли в почечных тканях;
  • нефролитиаз (образование крупных камней в лоханке, вызывающих воспаление и затруднение оттока мочи);
  • компенсаторное увеличение одной из почек в ответ на снижение функциональной активности другого органа (викарная гиперплазия).

Если при воспалительных заболеваниях увеличение почек не такое явное, пиелоэктазия и особенно запущенный гидронефроз дает рост размеров одного из органов более, чем в два раза. Орган при почечной водянке представляет собой растянутый жидкостью мешок с сильно истонченным и атрофированным функциональным слоем. Такая почка если и сохраняет функциональную активность, то она очень незначительна. У взрослых причиной развития гидронефроза является вторичное нарушение оттока мочи из почек. В раннем детском возрасте, когда почечная водянка регистрируется достаточно часто, причиной развития патологии чаще бывают врожденные аномалии, такие как:

  • недоразвитие клапанов мочеточников и его устья;
  • неправильное расположение мочевыводящих каналов (дистопия мочеточников);
  • образование патологических расширений мочеточников;
  • заращение мочевых каналов, другие нарушения их проходимости.

При врожденных патологиях гидронефроз развивается и прогрессирует с первых дней жизни, представляя угрозу здоровью, а иногда и жизни новорожденного. Распознать и принять необходимые меры врачебного воздействия в этот период помогают современные методы инструментальной диагностики. Распознать у взрослых проблемы с выведением мочи легче благодаря нарастающей симптоматике и наличию заболеваний, провоцирующих ухудшение экскреции мочи, к каковым относятся такие патологии:

  • мочекаменная болезнь;
  • сильные бактериальные воспаления слизистой лоханки;
  • новообразования в мочевыводящих путях, мочевом пузыре, простате;
  • хронические воспаления мочеполовой сферы.

Приводят к увеличению органов выделения и острые воспаления почечных тканей, хотя и не так значительно, как при нарушениях оттока мочи. Если острые гломерулонефриты и пиелонефриты вызывают рост размеров почек, при затяжных хронически-рецидивирующих воспалительных процессах объем органов уменьшается, что также приводит к их асимметрии.