Аномалии развития почек: современный взгляд на проблему

Стадии нефроптоза у детей

В урологии выделяют три последовательно развивающиеся степени тяжести нефроптоза, от которых зависит прогноз и тактика лечения у детей. Они определяются путем прощупывания органа и данным рентгенографии мочевой системы с применением контраста, а также дополнительными методами исследования. Так, первая степень опущения ставится детям, если в положении стоя прощупывается нижний полюс почки слева или справа.

Дети со второй степенью нефроптоза в вертикальном положении обнаруживают всю почку для прощупывания, а при третьей, самой тяжелой степени почка смещается в любом направлении внутри брюшной полости («блуждающая» почка). Определение у детей степени опущения нужно для выявления тактики лечения. Так, при начальных проявлениях дети лечатся консервативно, за счет наращивания жировой капсулы и укрепления связок и мышечного корсета спины и брюшной полости. А вторая и третья степени требуют хирургической фиксации органа для предотвращения серьезных осложнений.

Причины

• употребляют спиртные напитки в период вынашивания малыша;
• злоупотребляют лекарствами, принимают запрещенные препараты;
• курят;
• носят тугую, сдавливающую одежду;
• заражаются инфекциями (грипп, токсоплазмоз).

Гипоплазия правой почки, как и левой, может быть вызвана такими состояниями и болезнями:

• гипогенез (проблема маленьких размеров связана с недоразвитым организмом ребенка);
• внутриутробный пиелонефрит (воспаление в органе нормального размера до рождения или в течение года после появления на свет, способное его уменьшить);
• тромбоз почечной вены у развивающегося внутри утробы ребенка (причина связана с неблагополучным течением беременности);
• неправильное положение плода в матке.

Недоразвитие почки, как и прочие аномалии подобного рода, рассматриваются врачами, как отклонение в период беременности. Процессы образования органа у эмбриона нарушаются под влиянием внутренних либо внешних факторов, воздействующих на организм беременной.

Среди внешних факторов эксперты выделяют:

• Табакокурение;
• Алкогольные злоупотребления;
• Ушибы и травматические повреждения живота;
• Облучение радиацией;
• Злоупотребление солнцем;
• Наследственность;
• Маловодие или дефицит околоплодных вод;
• Инфекционные патологии при беременности;
• Венозная закупорка в почках;
• Аномальное плодное предлежание;
• Вторичные воспаления;
• Внутриутробный пиелонефрит или патология у детей до года.

Поликистоз: порок развития паренхимы почек

Самой частой аномалией является поликистоз почек, распространенность которого составляет 1 случай на 1250 новорожденных. Это наследственная патология, которая передается аутосомно-рецессивным и аутосомно-доминантным путем.

Обычно заболевание выявляется в 30 — 50-летнем возрасте и характеризуется болью, гематурией, прогрессирующей почечной недостаточностью. У больных выявляется гипертоническая болезнь, обусловленная заболеванием почек.

При экскреторной урограмме выявляют увеличенную почку с неправильными контурами и растянутыми чашечками, при ультразвуковом исследовании — в паренхиме почки множество кист разного размера. Данный вид патологии может сочетаться с наличием кист в печени, которые не оказывают практического влияния на ее функцию.

Обычно проводят консервативное лечение при наличии гипертонии, инфекции мочевых путей.

Поликистоз всегда является двусторонним процессом, но одна из почек поражается в большей, а другая в меньшей степени. Только при полном нарушении фильтрационной функции наиболее пораженной почки и выраженных на этой стороне осложнениях может встать вопрос об оперативном удалении, хотя это крайне нежелательно.

При значительном нарушении функции почек на поздних стадиях проводят гемодиализ или решают вопрос о трансплантации почки.

Среди других врожденных пороков можно отметить аномалии развития мочеточников и почечных сосудов, которые встречаются довольно редко.

Подводя итог, следует отметить, что большую роль имеет не вид порока врожденного развития почек у детей или взрослых, а степень нарушения ее функции. Можно сказать, что больные с пороками более склоны к воспалительным заболеваниям почек и камнеобразованию, лечение которых проводят по общим правилам.

Разновидности

Врождённая патология строения почки, при которой клеточные нарушения отсутствую, но размеры органа далеки от нормы, называется гипоплазией Гипоплазия почек делится на несколько видов:

1. Простая форма. При ней в недоразвитой почке число нефронов и чашек не соответствует норме.
2. Комбинация с олигонефронией. В этом случае диагностируется двухстороннее недоразвитие. При этом определяется увеличение почечного эпителия, небольшое число клубочков и канальцев.
3. Недоразвитие совместно с дисплазией. Недуг дополняется пороками развития почечной ткани.

Гипоплазия и беременность

Если у женщины диагноз «гипоплазия почки», то перед тем как забеременеть, следует проконсультироваться с нефрологом и пройти обследование.

Если лишь одна почка уменьшена в размерах, а вторая полностью компенсирует ее функцию, то противопоказаний к беременности нет.

Однако, женщина во время вынашивания плода должна находиться под наблюдением не только акушера-гинеколога, но и уролога. В случае артериальной гипертензии или развития пиелонефрита проводится соответствующее лечение с помощью тех препаратов, которые не противопоказаны на имеющемся сроке.

При наличии выраженной почечной недостаточности, беременность противопоказана, так как это может закончиться гибелью ребенка и самой женщины.

Диагностика

Диагностику проводят для определения размера почек и метода их лечения: терапевтического или оперативного. В большинстве случаев производятся такие обследования:

• исследование ультразвуком и контрастная ангиография;
• обследование радиоизотопами — тест, во время которого вводится радиоактивное вещество внутривенно;
• урография;
• МРТ;
• ретроградная уретеропиелография — введение контрастирующего вещества в каналы мочеточника.

Диагностика в дифференциальной форме — метод исключения неподходящих болезней по их симптоматике или иным факторам. Он позволяет наиболее точно подойти к вопросу лечения. Биопсия в этом случае не выявляет проблему.

Шансы на выздоровление

Сначала отметим, что самая тяжелая форма заболевания — двусторонняя. Из-за нее у детей может появиться почечная недостаточность, что лишь ухудшит положение. Сама болезнь протекает в несколько этапов, на каждом из которых эффективное свое лечение. На 1 этапе допускается использование нехирургических методов, а на 3 может спасти жизнь может лишь нефрэктомия.

Еще одной причиной разного размера органов является гипертрофия. Она является опасной не во всех случаях. Это зависит от того, как будет развиваться малыш в дальнейшем. Данная болезнь не имеет четко выявленных симптомов, но в некоторых случаях она схожа с различными опухолями.

Если больному была произведена нефрэктомия, то вторая почка может начать увеличиваться. Это происходит из-за того, что один орган должен работать вместо двух. Такой вид гипертрофии называют викарным. Его можно разделить на следующих типа:

• Истинная;
• ложная.

Первый тип характеризуется приспособительной функцией. А второй — тем, что орган увеличиваются из-за большого количества жировых тканей. Он особо опасен для больных.

Выводы

Патология органов выделения составляет 1/4 часть всех пренатальных пороков развития. Ошибки возможны только в случае маловодия у женщины, когда органы плохо визуализируются.

Если вы нашли ошибку, пожалуйста, выделите фрагмент текста и нажмите Ctrl+Enter

Плохая экологическая обстановка, неорганизованное питание, неблагополучная наследственность, прием лекарственных препаратов во время беременности — все это может привести к различным аномалиям развития у ребенка. Одним из заболеваний, развивающихся внутриутробно, является пиелоэктазия у плода.

Терапия и назначения

Лечение синдрома гиперэхогенных пирамид имеет комплексный характер и направлено на снятие болевых синдромов и устранение патологических предпосылок.

Своевременное выявление недомогания предполагает медикаментозную терапию, во время которой уролог или нефролог назначает пациенту антибиотики, анальгетики, спазмолитики, а также препараты, имеющие противовоспалительное и антибактериальное действие. Обязательна смена режима и рациона, предполагающих полноценный отдых, обильное питье, употребление нежирных продуктов, свежих овощей и фруктов.

При переходе заболевания в хроническую стадию рекомендуются физиотерапевтические процедуры и гомеопатические препараты.

Запущенные случаи требуют более индивидуального подхода и хирургического вмешательства.

Осложнения

Из-за уменьшенных размеров почки возможны следующие осложнения:

• пиелонефрит;
• артериальная гипертензия;
• нефросклероз почечной ткани с трансформацией в хроническую почечную недостаточность;
• инфекционные заболевания.

При двухстороннем недоразвитии органа часто малыши погибают в первый год жизни. Максимальная продолжительность жизни составляет 8-15 лет. Почки не справляются с положенными на них функциями. Дети умирают от сильнейшей интоксикации организма на фоне почечной недостаточности.

Стоит отметить, что при односторонней гипоплазии со временем также происходит снижение почечных функций, в результате чего развивается почечная недостаточность.

К сожалению, статистика среди детей с ГП печальная. Около 19% новорожденных умирает в первые месяцы от легочно-сердечной недостаточности. Причиной смерти еще 30% малышей становятся инфекционные заболевания, особенно распространен сепсис и гнойный менингит. До 55% малышей умирает от почечной недостаточности.

Процент выживаемости детей с ГП очень низок.